retinoblastom
Introduktion
Introduktion till retinoblastom Retinoblastom (RB) är den vanligaste intraokulära maligna tumören hos spädbarn och små barn, och är den allvarligaste och mest skadliga maligna tumören hos spädbarn och små barn. Det finns allvarliga hot och skador på visionen och livet. Uppträder i näthinnans kärna, har en familjens genetisk predisposition, förekommer oftast under 5 år gammal, kan vara enskilda eller båda ögonen eller samtidigt, sjukdomen är benägna att intrakraniell och avlägsen metastaser, vilket ofta äventyrar barnens liv, så tidig upptäckt, tidig diagnos Tidig behandling är nyckeln till att förbättra botningshastigheten och minska dödligheten. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0035% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: glasartad opacitet retinal avskiljning glaukom
patogen
Orsak till retinoblastom
(1) Orsaker till sjukdomen
Genetiska faktorer (40%)
Cirka 40% av fallen är av ärftlig typ, vilket orsakas av genetiken hos föräldrarna till sjukdomen eller genbärarna, eller av mutationen av de normala föräldrarnas könsceller, som är autosomalt dominerande. Sådana patienter har ett tidigt inträde och cirka 85% av dem påverkas av båda ögonen. Det finns flera lesioner och den andra maligna tumören är benägen att uppstå. Cirka 15% av fallen är monokulära, vilket kan bero på dysplasi av retinoblastomgenen. Det är allmänt accepterat att den yttre manifestationsgraden för denna sjukdom är cirka 90%. Kliniskt klassificeras bilaterala retinoblastom, en familjehistoria med monokulärt retinoblastom eller ett multifokalt monokulärt retinoblastom som ärftligt.
Kromosomavvikelser (25%)
Några genetiska fall (cirka 5%) har somatiska kromosomavvikelser. Den huvudsakliga manifestationen är närvaron av kromosomens 13 långa arm i perifera blodlymfocyter. Olika fall har olika längder av saknade segment, men alla involverar det långa arm 1-området 4-bandet (13q14) för kromosom 13, och det minsta saknade segmentet är 13q14.2 genom högupplösande kromosomband. Förutom retinoblastom har dessa patienter olika kromosomala deletionssegment, ofta åtföljda av systemiska avvikelser med varierande svårighetsgrad. Huvudsakligen manifesteras som mental retardering och utvecklingsförsening, det kan också förekomma mikrocefali, multifinger-missbildning och medfödd hjärtsjukdom.
Virusinfektion (10%)
Viruset orsakas av parasitisk tillväxt i människokroppen och kan orsaka sjukdomen orsakad av viruset. Manifesteras främst som feber, huvudvärk, allmän sjukdom och andra symtom på systemisk förgiftning och lokala symtom orsakade av virala värdar och invaderande ögonvävnader och organ som leder till inflammatoriska skador.
Cellmutation (20%)
De cerebrala cellerna hos patienterna med sjukdomen orsakas av mutationer i retinoblasterna, de är inte ärftliga och början är sent.De flesta av dem är monokulära, enskilda lesioner, och den andra maligna tumören är inte lätt att uppstå.
(två) patogenes
1.Rb-genmutation
Rb-genen är den första tumörundertryckningsgenen som upptäckts av människor. Upptäckten av Rb-genen erkänns som en viktig milstolpe i human onkologisk forskning, cellcykelforskning. Rb-genen är belägen vid 13q14, med en total längd på cirka 180 kb och totalt 27 exoner. Det transkriberas till ett långt 4,7 kb mRNA som kodar för Rb-protein med 928 aminosyrarester. Cirka 80% av retinoblastomas kan hittas i Rb-genmutationer. Det finns fyra huvudtyper: icke-funktion (null) mutation, läsning Vid rammutation, promotormutation (punktmutation och metylering) och LOH har Rb-genen i läsramen fortfarande några normala funktioner. Upptäckten av tidig Rb-genmutation beror huvudsakligen på sydlig hybridisering. PCR och direkt DNA-sekvensering kan exakt förutsäga om retinoblastom kommer att ärvas genom att jämföra Rb-genmutationsstatusen för patientens tumör och perifera blod leukocyter. Rb-genmutationen har också visat sig vara allmänt närvarande i många andra maligna tumörer.
2.Rb-protein och Rb-väg
Rb-protein anses för närvarande vara den huvudsakliga regleraren för celltillväxt, utveckling och cancer i alla vävnader i människokroppen. Det hämmar celltillväxt, cancer och främjar utveckling och differentiering. Rb-protein är lokaliserat i kärnan och har en molekylvikt på cirka 110 kDa. Rb kan uttryckas i alla vävnader i människokroppen. Protein, men uttryckskarakteristiken är olika i olika utvecklingsstadier.I de flesta retinoblastom och många andra maligna tumörer raderas eller minskas uttrycket av Rb-protein. Rb-protein har flera domäner, det viktigaste är A / B-bindningsficka. (ficka) kan Rb-protein binda till olika proteiner genom A / B-bindningspåse, såsom viralt oncoprotein (SV40 stort T-antigen, adenovirus E1A-protein, papilloma E7-protein), E2F-protein, Rb-protein och E7 Inaktivering av proteinbindning kan vara patogenesen för papillärviruskarcinogenes (såsom human livmoderhalscancer). Rb-protein hämmar den transkriptionella aktiviteten för olika gener involverade i cellcykelprogression genom att binda till E2F-protein och därmed hämma cellcykelprogression.
Mänskliga celler har också två proteiner P107 och P130 med liknande struktur och funktion som Rb-protein, som tillsammans utgör Rb-proteinfamiljen. Proteinbindningsfunktionen för Rb-protein påverkas av dess fosforyleringstillstånd, endast icke-fosforylerad eller hypofosforylerad. Rb-protein kan binda till andra proteiner, och dess fosforyleringstillstånd bestäms av cyklin- och cellcykelrelaterat proteinkinas (CDK); CDK-aktivitet styrs av kinaskinasinhibitor (CKI). De huvudsakliga CKI: erna är P16, P19, P21, P27, P57, etc; aktiviteten för CKI styrs av olika intracellulära eller extracellulära signaler (såsom trauma, ischemi, etc.), så att cellsignaler, CKI, CDK och celler Cyclin-, Rb-proteinfamilj, E2F-protein och cellcykelassocierade gener utgör tillsammans en regleringsväg som överför cellulära signaler till cellcykelassocierade gener steg för steg, Rb-vägen. Det har bekräftats att alla tumörer hos människor har avvikelser i Rb-vägen.
3. Multi-iscenesatt retinoblastom
(1) Initieringsfas: Rb-genen inaktiveras av två mutationer, och hela den maligna transformationsprocessen initieras. Först bildas godartad retinoblastom. Utan ytterligare mutation kan tumörcellerna sluta delas på grund av ytterligare differentiering, och tumören är fortfarande. 1 mutation 10% ärvs av föräldrar, och de flesta av dem är nybildade i olika stadier av embryonal utveckling. Många faktorer under denna period kan leda till mutation av Rb-genen, såsom europeisk rapport in vitro fertilization (IVF) Förekomsten av retinoblastom hos spädbarn ökar signifikant, vilket kan vara relaterat till den mutagena effekten av Rb-genen med ägglossningsgranuler som används i stora mängder i IVF.
(2) Steg av malign transformation: Efter den tredje mutationen (M3) blir benign retinoblastom retinoblastom, M3 är troligtvis relaterat till kromosomavvikelser såsom i (6p) närvarande i retinoblastom, vilket kan förhindra celler Apoptos och celldifferentiering förekommer, och individer med Rb-mutationer är 2000 gånger mer benägna att utveckla retinoblastom än andra tumörer, medan Rb-mutationer är allmänt närvarande i andra tumörer, och näthinnan är så känslig för Rb-mutationer, troligt Relaterat till M3.
(3) Progressionsteg: retinoblastom ackumulerar fler mutationer såsom 1q +, 16q-, etc., och lesionerna försämras ytterligare.
Förebyggande
Retinoblastom förebyggande
Det rekommenderas att barnets närmaste familjemedlemmar har minst en ögonundersökning, och andra barn i familjen bör undersökas för retinoblastom; vuxna måste genomgå retinoblastomundersökning, vilket är en icke-malign tumör orsakad av samma gen. De närmaste familjemedlemmarna med cancer kan analysera sitt DNA för att se om de har en gen för retinoblastom.
Det finns för närvarande inga effektiva förebyggande åtgärder för retinoblastom, men regelbunden uppföljning av behandlade patienter och familjer med hög risk är en positiv förebyggande åtgärd. En annan positiv åtgärd som kan vidtas nu är genetisk rådgivning och produktion. Fördiagnos för att minska barnets födelse.
1. Uppföljning
För varje patient med retinoblastom, efter behandling, bör en uppföljningsobservationsplan utvecklas baserat på dess kliniska, patologiska fynd och Rb-genmutationsegenskaper (genetiska eller icke-genetiska), för var och en av de högfödda familjerna som är födda. Spädbarn bör också ha en regelbunden fundusundersökning under generell anestesi. Om förhållandena tillåter, överväga <1 år gammal, en gång var tredje månad; <2 år gammal, en gång var 4 månad; 6 till 7 år, en gång var fjärde år, 15 gånger.
2. Genetisk rådgivning
Hur man kan förutsäga risken för avkomman till en patients avkomma eller deras föräldrar är en viktig fråga för att minska födelsen och vägleda uppföljningen av barn med retinoblastom Genetisk rådgivning är en viktig åtgärd för att uppnå detta mål. För närvarande kan näthinnan utföras på två nivåer. Genetisk rådgivning för blastom.
(1) Familjebaserad genetisk rådgivning: beräknat enligt penetrationsgraden på 80% till 90% av retinoblastom.
(2) Genetisk rådgivning genom att detektera mutationer i Rb-genen: DNA-prover kan tas från perifera blodleukocyter och retinoblastomvävnader och olika genmutationsdetekteringstekniker såsom sydlig hybridisering, SSCP, DGGE, etc., gendosdetekteringsteknik Exempelvis kan kvantitativ PCR och direkt DNA-sekvensering tillämpas. På grund av kostnads- och tidsbegränsning är det omöjligt att detektera alla 180 kb-sekvenserna av Rb-genen i kliniken. Den är generellt koncentrerad i närheten av 27 exoner och exoner 0-20 bp. Intronsekvenser (ungefär 4 kb totalt), Rb-genmutationstypen kan vara hela gen-deletionen, eller liten till punktmutation, i allmänhet kan två mutationer hittas i tumörvävnaden (kan vara samma eller olika), om i perifert blod En av mutationerna i leukocyter kan bedömas som ärftligt retinoblastom.Om det inte finns någon mutation i perifera blodleukocyter kan den bedömas som icke-genetiskt retinoblastom, i förhållande till patienter med ärftligt retinoblastom. Blod kan tas för att kontrollera om det finns en mutation i samma Rb-gen. Om det finns en sådan mutation finns det 90% risk för sjukdom hos barnet och barnet. Om inte är risken låg. Vid tidpunkten för genetisk rådgivning bör man uppmärksamma mosaik och låg penetrans.
3. Prenatal diagnos
Detektering av Rb-genmutation har framgångsrikt tillämpats vid klinisk prenatal diagnos. För foster av den ärftliga retinoblastomfamiljen kan amniocyter detekteras för Rb-genmutation vid 28 till 30 veckors graviditet. Om det finns en mutation i familjen Rb-genen är det bäst. Avslutning av graviditeten; om fostrets föräldrar är ovilliga att avsluta graviditeten, kan de genomgå en transvaginal B-ultraljudundersökning vid 33 till 35 veckors graviditet, 1 eller 2 gånger i veckan för att se om en tumör bildas i fostret. Om tumören har bildats kan arbetet induceras vid 35 veckors graviditet. Omedelbart behandlades tumören med laser. Det rapporterades om retinoblastom med 35 veckors induktion och laserbehandling av ovannämnda graviditet, som inte bara behöll ögongloben, utan också behöll god syn.
Komplikation
Retinoblastomkomplikationer Komplikationer glasartad opacitet retinal frigöring glaukom
Systemisk metastas kommer att inträffa: metastas längs blodet och lymfen till hela kroppen. Enligt statistik upptar hjärnan och hjärnhåren först, kranialmusklerna är andra, lymfkörtlarna och långa benen är igen, bukorganen är vanligast i levern, och tumörutvecklingen är annorlunda. Det finns många olika komplikationer under perioden, inklusive glasaktig opacitet, retinal frigöring och neovaskulär glaukom.
Symptom
Symtom på retinoblastom Vanliga symtom Synnedsättning Svartvita pupiller verkar gulvit reflekterande näthinneavskiljning Stor hornhinnas pseudo anterior kammare empyema yta på iris bildas ... Högt intraokulärt tryck sclera druva svullna strabismus
Enligt tumörens prestanda och utvecklingsprocess kan den delas in i fyra steg.
1. Intraokulär tillväxtperiod:
När ögat börjar växa i ögat är det yttre ögat normalt. Eftersom barnet är litet kan han eller hon inte se om det finns någon synskada.Därför är det tidiga stadiet av sjukdomen i allmänhet inte lätt att upptäcka av föräldrarna. När tumören sprider sig in i glaskroppen eller nära kristallen kommer pupillområdet att få ett gult ljusreflektion, så det kallas det svarta mongoliska kattögat. Vid denna tidpunkt utvidgas pupillen ofta på grund av synskadade och utvidgade pupiller, vit sputum eller strabismus.
Fundusförändringar: synlig rund eller oval, tydlig gräns, enkel eller multipel, vit eller gul nodulär utbuktning, ojämn yta, olika storlekar, nya blodkärl eller blödningspunkter. Tumörer har sitt ursprung i det inre kärnlagret och kallas endogena för den glasartade kroppen. Vita klumpar av grumlighet kan ses i glasglaset. De som härrör från det yttre kärnlagret är benägna att koroidala tillväxt och ofta näthinnor. En fast platt frigöring utan sprickor uppstår. Slitslampaundersökning, det kan finnas tumörcellkolonier i den främre kammaren, bildandet av pseudo anteriorkammare empyema, deponering efter hornhinnan, bildandet av gråvit tumörknölar på irisytan, kan ge en viss klinisk grund för tidig diagnos.
2. Glaukomperiod:
När tumören gradvis ökar i volym ökar ögans innehåll, vilket orsakar en ökning av det intraokulära trycket, vilket orsakar sekundär glaukom, ögonsmärta, huvudvärk, illamående, kräkningar och rodnad. Barns ögonväggselasticitet är stor, långsiktigt högt intraokulärt tryck kan få kulaväggen att utvidgas, ögongulan expanderar och bildar ett speciellt så kallad "tjuröga" -utseende, stor hornhinna, svullnad i hjärnan, så att det bör skilja från medfödd glaukom.
3. Extraokulär period:
(1) Den tidigaste händelsen är att tumörcellerna sprider sig längs synsnerven till skallen. Synnerven förtjockas på grund av erosionen i tumörvävnaden. Om synnervporerna förstörs förstoras synsnervporerna, men även om synnervporerna är normala på röntgenfilmen, Möjligheten till post-ballong och intrakraniell överföring kan inte uteslutas.
(2) Tumören tränger igenom sklera in i säcken, vilket får ögongloppet att skjuta ut; det kan också orsaka staphylom i hornhinnan eller genomborra hornhinnan att växa utanför bollen, och till och med skjuta ut bortom klyftan att växa till en enorm tumör.
4, systemisk överföringsperiod:
Metastas kan förekomma i vilken fas som helst, till exempel en tumör som uppträder i närheten av optiska nervhuvudet, även om det är litet kan det finnas optisk nervmetastas före glaukom, men i allmänhet är metastasen mest uttalad under denna period. Överföringsväg:
(1) Det mesta av synnerven eller gomspalten i skallen.
(2) Transfusion till ben och lever eller andra organ i kroppen.
(3) En del av lymfkörteln som överförs till närheten via lymfkärl.
Undersöka
Undersökning av retinoblastom
Laboratorieinspektion
1. Urinkontroll:
Mängden vanillmandelic acid och homovanicillic acid i urinen ökade, positivt för diagnos, men negativt för Rb.
2. När den blod-vattenhaltiga barriären är intakt är koncentrationen av laktatdehydrogenas (LDH) i den vattenhaltiga humorn högre än serumvärdet. När förhållandet mellan de två är större än 1,5, antyder det möjligheten för Rb, aktiviteten för laktatdehydrogenas (LDH). Bestämning: När LDH-värdet i vattenhaltig humor är högre än serummedianvärdet, är förhållandet mellan de två större än 1,5, vilket starkt antyder att retinoblastom kan vara.
3. Bestämning av vattenhaltig humor:
Hos patienter med retinoblastom ökade den vattenhaltiga humorn och plasmalaktatdehydrogenas (LDH), och den vattenhaltiga humorn och plasmafosfoisomeras (PGI) ökade också, men i det sena stadiet av Coats-sjukdomen, när näthinneskadan var bredare, vattenhaltig humor och plasma Laktatdehydrogenas och fosfoisomeras ökas också.
4. Cytologisk undersökning:
Extraktion av vattenhaltig humor eller glaskropp för cytologisk undersökning kan vara till hjälp för diagnos och differentiell diagnos av denna sjukdom, men det kan främja spridning av tumör genom punkteringshålet i ögonväggen till utsidan av bollen. Därför bör den inte lätt användas. Cerebrospinalvätskan extraheras från ländryggen för cytologi. Undersökning och undersökning av benmärgsutstryk har stort referensvärde för att bedöma tumörmetastas.
5. Genetisk undersökning: förstå kromosomaltillstånd.
6. Histopatologisk undersökning:
(1) Ljusmikroskopi: mer tumörnekros ses under tumören. Förkalkningen ses ofta i det nekrotiska området. Den basofila substansen ses ofta på blodkärlsväggen. Det anses allmänt vara det DNA som frigörs av de döda tumörcellerna. Cellförändringar kan dela retinoblastom i odifferentierade och differentierade typer: 1 odifferentierad: oregelbundet arrangerade tumörceller; cellmorfologi varierar mycket, kan vara rund, oval, polygonal eller oregelbunden Cytoplasma är liten, kärnan är stor och djupt färgad, uppdelningen är vanligare och graden av malignitet är högre. På grund av tumörens snabba tillväxt är blodtillförseln otillräcklig, och tumörvävnaden bort från blodkärlet kan vara till stor del nekrotisk, och överlevnadstumörceller som omger blodkärlets periferi kan vara Koralliknande eller fingerliknande arrangemang, kallad pseudodissköna-formad anordning, 2 differentieringstyp: huvudsakligen markerad med krysantemliknande struktur, och först Flexner-Wintersteiner krysantemum: tumörceller är kvadratiska eller låga kolumner, bildar runt ett centralt hålrum Chrysanthemum-formad, kärnan är belägen i slutet bort från den centrala kaviteten, relativt liten, mer cytoplasma, mindre mitotiska figurer, lägre grad av malignitet, denna typ av krysantemum är unik för retinoblastom, Det är Homer-Wright krysantemum: cellerna är arrangerade radiellt runt en grupp nervfibrer. Denna typ av krysantemum finns fortfarande i neuroblastom och neuroblastom, och den tredje är fleuretter: de fotoreceptorliknande komponenterna är kronbladliknande utsprång. I centrala håligheten, sett i bättre differentierade fall, är graden av malignitet lägre.
(2) Ultrastruktur: Udifferentierade retinoblastomceller är nära anordnade, utan interstitiell vävnad, som ibland visar mellanförbindelser, storcellsmorfologi, stora nukleära, pleomorfiska, multinukleära och multinukleära fenomen. Cytoplasman är liten och rik på fria ribosomer. Tumörcellerna med fotoreceptordifferentieringskomponenter är anordnade i en ringform. Mitten är ett surt mukopolysackaridhålrum innehållande anti-fosfozym. De intilliggande cellerna är anslutna genom en mellanliggande anslutning. Tumörcellerna är kolumner och kärnor. Mindre, belägen i slutet bort från den centrala kaviteten, varje cell har bara en kärna, en kärna i kärnan, mer cytoplasma, de viktigaste organellerna är mitokondrier, mikrotubulor, grov endoplasmisk retikulum och Golgi, några celltips Det finns cilia som sträcker sig in i den centrala kaviteten, tvärsnittet är av typen 9 + 0, och några av cilia har en sfärisk expanderad struktur med ett litet antal parallellt arrangerade membranstrukturer. Ovanstående struktur har liknande egenskaper som normala retinal fotoreceptorceller. Det kan betraktas att retinoblastom härrör från retinala embryonala celler.
(3) Immunohistokemi: Oavsett om retinoblastom härstammar från nervceller eller gliaceller är en långvarig debatt. Det har inte fastställts hittills. Immunohistokemisk färgning visar att de flesta tumörceller har neuronala differentieringsegenskaper (t.ex. NSE-färgning positiv), har också egenskaperna hos glialcelldifferentiering (såsom GFAP-färgning positiv), i den transgena retinoblastommusmodellen är tumörerna från det inre granulära skiktet, ofta kännetecknade av amacrinceller, mer rimliga Förklaringen är att retinoblastom kan komma från en mer primitiv retinalcell, retinoblasten, som differentierar sig till nervceller och gliaceller.
Bildundersökning
1. Röntgenfoto för ögonlock:
Retinoblastom kan uppvisa onormal förkalkning på omloppsfotoet X.
2. Ultraljudsundersökning:
När barnet ses på grund av strabismus eller "kattöga" är tumören i allmänhet större och ultraljudet har en typisk prestanda, vilket är av stor betydelse för diagnosen. Tumören har ofta förkalkning, som kännetecknas av hög reflektion med ljud och skugga, och några tumörer har vuxit. Snabb, flytande, nekros utan förkalkning, låg reflektion, ögongloppet kan vara normalt eller ökat, mätning av axialaxeln kan identifiera korta vita ögonlock (primär glasvävshyperplasi), tumör kan vara enkel eller multifokal, diffus Mindre är ytkonturen oregelbunden, ingen förkalkning, eftersom barnet inte samarbetar under undersökningen, använder ofta lugnande medel, bör undersökas med två ögon, om nödvändigt, upprepa undersökningen.
3. Elektronisk datortomografi (CT-skanning) och magnetisk resonans (MRI-skanning):
CT- och MR-skanningar kan inte bara hitta och beskriva tumörens placering, form och storlek, utan också upptäcka förstoringen av synnerven orsakad av tumörens spridning till utsidan av ögat, massan i sacken och den intrakraniella metastasen. CT-skanning kan också visa tumören. Förkalkning är av stort värde för diagnos. (1) Hög densitetsmassa i ögat: (2) Förkalkad plack i massan, 30 till 90% av fallen har detta fynd som grund för diagnos; (3) Ökad synnerv och förstorat synsnervhål, Förklara att tumören sprider sig i hjärnan.
4. Förvärv av Fundus-bild:
Regelbunden fotografering och avbildning av fundus tumörer hjälper till att diagnostisera och bedöma sjukdomen, vilket kan leda behandlingen väl.Ett för närvarande används en fundus vidvinkel kamera RETCAM, som kan användas vid kirurgi.
5. Brutto typ av ögon:
Vanligtvis kan gulvita tumörer i näthinnan ses under blotta ögat. Täta förkalkningar ses ofta. Enligt det blotta ögat finns det tre typer av retinoblastom: 1 endogen: tumören kommer från näthinnans innerlager och växer till glasart. Tidig upptäckt för fundusundersökning; 2 Exogen typ: Tumören härstammar från det yttre nukleära skiktet på näthinnan, växer längs subretinalutrymmet och choroidriktningen, vilket orsakar retinal avskiljning. Det är svårt att hitta tumörmassa i det tidiga stadiet av oftalmoskopi. Sexuell infiltration av hela näthinneskiktet, ingen uppenbar massa, står för 1,5% av allt retinoblastom, vanligare i icke-genetisk retinoblastom.
Fluorescein fundus angiografi: tidigt i artärfasen fluorescerar tumören, den venösa fasen förbättras och den kan tränga in i tumörvävnaden. På grund av den sena fluorescensen är den värdefull för diagnos.
Andra: kan fortfarande användas för isotopskanning, skleral transillumination, carcinoembryonic antigen och så vidare.
Rb utvecklas till tre, fyra steg är i allmänhet lätt att diagnostisera, men det är svårare i det första och andra steget. Under denna period kan vita reflekterande eller gulvita vävnadsblock ses i den bakre eleven i linsen som kallas leukoria. .
Diagnos
Diagnos och diagnos av retinoblastom
diagnos
Enligt sjukdomshistoria, ålder och kliniska symtom.
Differensdiagnos
Typiska fall kan diagnostiseras genom medicinsk historia och klinisk undersökning, men atypiska fall, särskilt när näthinnan är täckt för att täcka tumören eller på grund av blödning, och den inflammatoriska reaktionen orsakar glasartad opacitet, diagnosen är svår, ofta felaktigt diagnostiserad som andra ögonsjukdomar, andra ögonsjukdomar kan också vara Misdiagnostiserad som retinoblastom, kliniskt finns det många ögonsjukdomar med gulvit reflektion hos eleven bör identifieras med denna sjukdom.
1. Metastatisk endoftalmit och uveit:
Efter hög feber och akuta infektionssjukdomar hos barn orsakar patogener (bakterier, virus, etc.) retinal vaskulär ocklusion och bildar en lokal gulvit skada, vilket leder till glasögonabcess, som är gulvit pupil, utöver pediatrisk granulomatös uveit, perifert uveal Inflammation är ibland vit, historia, ultraljud, radiografi och cytologi i främre kammaren kan identifieras.
2. Lagsjukdom:
De flesta förekommer hos manliga barn och ungdomar över 6 år, med en längre sjukdomsförlopp, långsammare utveckling, omfattande onormal expansion av näthinneskärlen, ofta åtföljd av hemangiom, stor vit utsöndring under näthinnan, ofta åtföljd av blödning och kolesterolkristallisering, och sedan sekundär näthinna Den är vit och har en vit elev. Ultraljudsundersökning har inget väsentligt masseko. Den grundläggande karaktären av Coats-sjukdomen är den yttre blödningen i näthinnan i kombination med exudativa förändringar. Sjukdomsförloppet är långsamt, lesionerna är omfattande och gråvita utsöndringar fördelas bakom näthinnans blodkärl. Förutom exsudaterna observeras också blödningsfläckar och ljusa fläckar (kolesterolkristaller), och blodkärlen, särskilt venerna, visar dilatation, vridning, distorsion och Det finns mikroangiomas, lesionerna är ofta progressiva, nya och gamla exsudat kan växla, blödning kan komma in i glaskroppen, kan bilda proliferativ vitreoretinopati, patienten är äldre än 6 år och är en ung manlig, monokulär Involverad ultraljudsundersökning, ofta inga väsentliga förändringar.
3. Retinopati av prematuritet (posterior linsfibros, Terry syndrom):
De flesta förekommer hos premature barn som har behandlats med höga koncentrationer av syre. Syre orsakar primär vasokonstriktion och sekundär vaskulär spridning i omogna näthinnor, dvs den ofullständigt vaskulära näthinnan, som ofta förekommer i båda ögonen 2 till 6 veckor efter födseln. Retinala arterioler blir tunnare, åderbråter utvidgas, nya blodkärl bildas, varefter alla blodkärl utvidgas, näthinnödem, grumlighet, upplyftning, blödning, proliferativa kärlsnöror i utbuktningen, tillväxt i glasytan, sen vitrös vaskulär hyperplasi, bindväv Formning, dra näthinnan för att bilda rynkor, efter att linsen är synlig, kan det maskinbearbetade membranet ses. Efter den dilaterade sputum kan den ciliära processen som är förlängd av det mekaniska membranet ses. Den medicinska historien och ultraljudundersökningen kan användas för identifiering.
4. Primär glasartad hyperplasi:
Denna sjukdom är en medfödd abnormalitet i ögat. Anledningen är att glasartären i fosterperioden inte har försvunnit och sprids. Den kännetecknas av tjock gråvit bindväv och nya blodkärl bakom linsen. I allmänhet hittas vita pupiller efter födseln. Mer än 90% av spädbarn är monokulära, med små ögongulor, grunt främre kammare och pupillabnormiteter. Ultraljud kan hjälpa till att identifiera.
5. Retinal hypoplasia, medfödda näthinn veck, medfödda koroidala defekter och medfödda näthinnamyeliniserade nervfibrer är medfödda fundusavvikelser, allvarliga fall kan vara vita elever, fundusundersökning kan identifieras.
6. Ung nematodgranuloma:
När ägg av toxocara canis intas av barn invaderar larverna som täckas i tarmen ögat genom ciliärartären eller den centrala näthinnartären. Det kan ses att näthinnan bildar ett isolerat vitt granulom, och barnet kan åtföljas av vita blodkroppar. Och ökningen av eosinofiler, lever och ökningen av serumantikroppstiter av Canine axil.
