Uveit associerad med skovvis polykondrit
Introduktion
Introduktion till uveit i samband med återkommande polykondrit Återfallande polychondritis är en sällsynt autoimmun sjukdom, huvudsakligen kännetecknad av inflammation i aurikeln, näsan, halsen, trakeal brosket, benägen att artrit, skleral inflammation, sklerit och uveit. . Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,0001% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: optisk neurit optiskt skivaödem
patogen
Orsaker till uveit i samband med återkommande polykondrit
Patologi (30%):
Sjukdomen kan vara en autoimmun sjukdom, och antigenen som är förknippade med sjukdomen kan vara typ II, typ IV och typ VI-kollagen, som kan förmedlas av immunkomplex. Försenade allergiska reaktioner kan också spela en roll i deras början. Visst fungerar.
Epidemiologi (30%):
Uveit i samband med återfallande polykondrit är sällsynt, med mer än 600 fall rapporterade över hela världen. De flesta rapporter har liknande frekvenser av manliga till kvinnliga, men det finns också rapporter om att kvinnliga patienter är tre gånger så många som manliga patienter. Kan ses i alla åldrar, men vanligare hos vuxna mellan 40 och 59 år. Vi har inte sett uveit orsakad av denna sjukdom. Det rapporteras att denna sjukdom och dess tillhörande uveit har hittats i Taiwan.
Låg autoimmunitet (20%):
På grund av kroppens låga immunitet är det lätt att orsaka denna sjukdom.
Förebyggande
Förebyggande av uveit i samband med återfall av polykondrit
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Komplikation
Uveitkomplikationer förknippade med återkommande polykondrit Komplikationer optisk neurit optisk skivaödem
Komplikationer: Optisk neurit och optisk skivaödem är vanligare.
Symptom
Återkommande multikondritis förknippad med uveit symtom Vanliga symtom Näsblödning Skleral perforation Dövhet Trött nattsvett ledningsblock Nasal viktminskning Protein urin aurikelrödhet
Ögonprestanda
Okulära manifestationer kan vara de ursprungliga manifestationerna av sjukdomen, men oftare efter systemiska skador är förekomsten av ögonskador omkring 50%, främst manifesteras som konjunktivit, sklerit, skleral inflammation, perifer ulcerös keratit, iris ciliär kropp Inflammation, förutom koroidit, korioretinit, neuro-oftalmologiska avvikelser, optisk neurit, optisk skivaödem, okulär utsprång, extraokulär muskelförlamning, orbital ödem, torr keratit (tabell 1).
(1) sklerit: förekomsten av sklerit är cirka 10%, kan vara diffus, nodulär eller nekrotiserande, involverande anterior sclera, scleral thinning, scleral mjukgöring eller till och med scleral perforation, necrotizing scleritis Det är lätt att kombinera med systemisk vaskulit. Diffus sklerit förekommer vanligtvis inte hos patienter med systemisk vaskulit. Nodulär sklerit har inget att göra med systemisk vaskulit.
(2) uveit: iridocyclitis är en vanlig manifestation som kan uppstå hos 30% av patienterna, iridocyclitis har återfall, lätt att orsaka komplicerad grå starr, ofta åtföljd av sklerit, keratit Och retinopati, ibland kan uveit vara den första manifestationen av sjukdomen, dessutom kan det finnas inflammation i det bakre segmentet i ögat, såsom bakre uveit och vitreit.
(3) keratit: keratit som orsakas av denna sjukdom är mestadels perifer ulcerös keratit.I svåra fall kan hornhinnan perforeras, vilket kan orsaka vasospasm i hornhinnan och tunnande av den omgivande hornhinnan.
2. Ospecifik prestanda för hela kroppen
Patienter kan ha ospecifika systemiska manifestationer såsom feber, viktminskning, trötthet, nattsvett och svullna lymfkörtlar.
(1) aurikulär broskinflammation: aurikulär broskinflammation är den vanligaste och står för 80% till 90% av det totala antalet patienter, plötsligt uppkomst, manifesteras som ensidig eller bilateral aurikel svullnad och smärta, inflammation är benägen att återkommande eller kronisk, vilket resulterar i brosk Förstörelse, vilket resulterar i en nedbrytning av aurikeln, eller ett broccoli-liknande utseende, på grund av den deformerade aurikeln i yttre örat, kan orsaka hörselnedsättning, serös otitis media, neurosensory dövhet och vestibular dysfunktion.
(2) nasal kondrit: patienter kan ha rodnad och ömhet i det drabbade området, ofta åtföljt av nästoppning, rinnande näsa, näsblödning och senare sadelformad näsdeformitet, förekomsten är 30% till 60%.
(3) gemensamt engagemang: cirka 30% av patienterna med gemensamt engagemang, vanligtvis manifesterade som perifer polyartrit, kan involvera stora leder, kan också involvera små leder, kan verka trånga ledutrymme, men orsakar inte erosionsförändringar Orsakar inte leddeformation, artrit är ofta en akut återkommande episod, men också åtföljd av reumatoid artrit.
(4) Laryngeal, luftrör, bronkial involvering: patienter som klagade över heshet, hosta, andningssvårigheter, väsande andning och ibland på grund av broskskada kan orsaka atrofi i övre luftvägarna och orsaka dödsfall.
(5) Andra systemiska manifestationer: patienter kan ha aortit, som involverar stora, medelstora och små blodkärlsvaskulit, myokardit, buntgrenblock, hud purpura, nodulärt erytem, MAGIC-syndrom (oral, könsår) Och kondrit), glomerulonefritis, proteinuria, mikroskopisk hematuri, kranial neuropati, stroke, meningit etc.
Undersöka
Undersökning av uveit i samband med återkommande polykondrit
Diagnosen av denna sjukdom är huvudsakligen baserad på typiska kliniska manifestationer. För närvarande finns det ingen positiv laboratorieundersökning för denna sjukdom. Hos vissa patienter kan erytrocytsedimentationsfrekvens, mild normal erytrocyt och erytrocytpigmentär anemi, leukocytos, trombocytos och mer uppstå. Klonal globulinemi.
1. Biopsi
Det visade sig att försvinnandet av basofila färgämnen avslöjade infiltration av fokala eller diffusa polymorfonukleära leukocyter och monocyter (huvudsakligen CD4-lymfocyter och makrofager), förstörelse av kollagenmatris, fibrös granuleringsvävnadsproliferation och fokal förkalkning. .
2. Bildundersökning
Röntgen av nacken och bröstet, lateral undersökning kan hjälpa till att hitta hals, luftstrupen, bronkialskador, CT och magnetisk resonansundersökningar kan också ge värdefull information.
Diagnos
Diagnos och diagnos av uveit i samband med återkommande polykondrit
Diagnostiska kriterier
Sjukdomen diagnostiseras huvudsakligen enligt typiska kliniska manifestationer. Det finns ingen enhetlig diagnostisk standard för denna sjukdom. McAdam et al. Utvecklade en diagnostisk standard 1976, som reviderades av Hochberg. Denna standard inkluderar 6 (tabell 2), t.ex. Om det finns tre eller fler av patienterna och den histologiska undersökningen finner ett positivt resultat kan diagnosen återkommande polykondrit göras. Om patientens kliniska manifestation är mycket tydlig är den histologiska undersökningen inte nödvändig vid diagnostiden.
Differensdiagnos
Återkommande polychondritis bör differentieras från smittsam chondritis, vestibular eller kukleär vaskulit, inflammatoriska sjukdomar i struphuvudet och luftrören, återkommande sklerit eller skleral inflammation, och uveit bör förknippas med ryggmärgen. Inflammation (skada), reumatoid artrit, Sjögrens syndrom, Reiter-syndrom, sarkomliknande sjukdom, nodulär arterit, Behcets sjukdom, juvenil kronisk artrit, Cogans syndrom, Wegners granulomatos, etc. Sklerit, skleral inflammation eller uveit.
Cirka 25% av patienter med återfallande polychondritis har kollagen vaskulär sjukdom, såsom systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit, Behcets sjukdom, Sjögrens syndrom, blandad bindvävssjukdom och bör uppmärksamma dem vid diagnos och differentiell diagnos. Överlappningen mellan dem.
