idiopatisk epimakulär membran
Introduktion
Introduktion till idiopatiskt makulärt främre membran Det idiopatiska makulära epiretinalmembranet (IMEM) är en åldersrelaterad proliferativ sjukdom som kännetecknas av sekundära förändringar i bildandet och sammandragningen av det makulära epiretinalmembranet. De flesta patienter är asymptomatiska, med några få med gradvis progressiv synskada. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0052% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: ödem
patogen
Idiopatisk makulär epiretinal etiologi
Orsak till sjukdomen:
1. Orsaken till sjukdomen är okänd. Kärnan i membranet består av celler härledda från näthinnan och olika derivat eller metaboliter. Enligt kliniska och cytologiska studier är bildandet av det primära makulära främre membranet främst relaterat till bakre vitrös frigöring och näthinnan. Cellerna är involverade i migrationen av det makulära området, som kan bilda ett fibröst membran med kontraktil kapacitet (fig. 1). (1) Posterior glaskroppsdelning: De flesta av de primära makulära epiretinalmembranen (80% till 95%) inträffar efter klinisk vitrektomi, vilket överensstämmer med regeln om senil glasartade förändringar, så det är vanligare hos äldre i glasögon Vid lossningsprocessen, på grund av dragkraften i glasögon på näthinnan, lossas det inre begränsande membranet på näthinnan, vilket stimulerar stellatcellerna på ytan på näthinnan så att det kan migrera till näthinnans inneryta genom det skadade inre begränsande membranet; Å andra sidan är ytan på näthinnan främjande av spridningen av näthinnans celler och migration till det makulära området på grund av förlusten av glasytan. Dessutom, efter den glasartade lösgöringen, främjar den tunna vitrösa bakre cortex och vitrös celler som är kvar på ytan av makulaen cellerna på näthinnan. Migration och kvarhållning till makula. (2) Cellmigration: Cellerna och extracellulära komponenterna i det makulära epiretinalmembranet analyserades genom immunohistokemi och elektronmikroskopi. Den huvudsakliga cellkomponenten i det primära makulära epiretinalmembranet var Müller-celler. Genom det intakta inre membranet, följt av pigmentepitelceller, kan ha förmågan att korsa det icke-porösa näthinnan, eller migrera genom de perifera fina porerna till den inre ytan av näthinnan, och andra celler inkluderar fibroblaster, myofibroblaster och nervlim. Kvalitativa celler, klara celler, pericyter och makrofager, dessa celler kan härledas från näthinnans blodcirkulation, vissa tillhör cellkroppens egna cellkomponenter, extracellulär matris (såsom fibronektin, vitronektin och trombospondin, etc.) från blod-näthinnebarriären Plasma, eller syntes av pigmentepitel som migrerar till ytan på näthinnan. Preretinala celler är förbundna med varandra av dessa ämnen och bildar fibrös membranvävnad. Sammanträde av myofibroblaster kan orsaka sammandragning av membranet och därigenom dra näthinnan och orsaka en serie av Patologiska förändringar och kliniska symtom.
2. Enligt den primära ögonsjukdomen som orsakar det främre membranet och de cellulära komponenterna som utgör det främre membranet, kan det sekundära makulära membranet grovt delas upp i två kategorier:
(1) orsakat av rhegmatogent retinalavskiljning och dess reduktionsoperation (såsom elektrokoagulering, kondensation eller fotokoagulering, intraoperativ eller postoperativ blödning eller äggreaktion, etc.), kallad makulär pucker, som är Den vanligaste typen av sekundärt makulärt främre membran i klinisk praxis, förekomsten är upp till 50%, inträffar ofta flera veckor till flera månader efter operationen. Kompositionen för denna typ av främre membranet är huvudsakligen pigmentepitelceller, som är från näthinnets pigmentepitel. Riskfaktorerna för bildandet av det makulära främre membranet efter revmatogen näthinneavskiljning genom retinala tårar är: 1 Patienten är äldre. 2 preoperativa näthinnstillstånd är dåliga, såsom total näthinneavskiljning, vitreoretinala proliferativa lesioner (PVR) är uppenbara, fixerade näthinnor i näthinnan. 3 Det finns glasblödning före eller efter operationen. 4 punktering eller snitt av den sklerala koroidala urladdningen, särskilt vid flera urladdningar. 5 som används under operationen, särskilt inom ett brett spektrum, överdriven koagulering, kondens eller fotokoagulering.
(2) Kärlsjukdom i näthinnan, inflammation eller trauma kan vara sekundärt till det makulära epiretinalmembranet, andra ögonsjukdomar såsom diabetisk retinopati, ocklusion i näthinnan, bakre uveit, Bechet-sjukdom, Eales sjukdom, blödning i blödan, Von-Hippelsjukdom, Intraokulära tumörer, ögonglobstrauma och okulär inflammation kan också orsakas. På grund av de olika primära ögonsjukdomarna är de cellulära komponenterna i det främre membranet inte samma. Till exempel är inflammatoriska celler vanliga med inflammatoriska celler, åtföljda av epitel- eller gliaceller.
Med tanke på förekomsten av primär ögonsjukdom är graden av synskärpa som påverkar det sekundära makulära membranet ofta svårt att bedöma, och de flesta av det sjuka främre membranet utvecklas långsamt, och är ofta i stabilt tillstånd senare. Den bakre glaskroppen är sällsynt, och cirka 40% av det makulära är närvarande. Cystisk degeneration.
patogenes:
1. Rollen av bakre vitrös frigöring vid bildandet av idiopatisk makulär främre membran. Posteriell vitrös frigöring (PVD) förekommer hos mer än 60% av äldre över 65 år, från 60 till 70 år gamla. Hastigheten ökade från 20% till 52%. Hos patienter med idiopatiskt makulärt epiretinalmembran är posterior glaskärna det vanligaste förändringsorganet i ögonen, med en förekomst av 57% till 100%, varav de flesta är fullständig posterior vitrös frigöring. Hos patienter med posterior glaskroppsdelning är också förekomsten av idiopatisk makulär främre membran hög. Det spekuleras att när glasröret tycks lossna, förändras den lokala näthinnanatomin i enlighet med detta, vilket gör näthinnan mer mottaglig för skador efter glaslegemet. När det lossnar genereras dragkraft på den bakre polen, och den svaga zonen i det inre begränsande membranet dras av detta, vilket är benägna att skada. Detta är början på cellförökningen på ytan av näthinnan och bildandet av det makulära främre membranet. Om den glasartade kroppen är ofullständig, fortsätter frigöringen. Orsakar långvarig glasartad makulär dragkraft, vilket resulterar i makulär skada såsom cystoid makulärt ödem.
Även om den bakre glaskroppen är nära besläktad med det idiopatiska makulära främre membranet, finns det fortfarande ett betydande antal idiopatiska makulära epiretinala patienter utan posterior vitrös frigöring, förekomsten av idiopatisk makulär främre membran och posterior vitrös frigöring. Förhållandet måste fortfarande utforskas.
2. Cellmigration och utveckling av idiopatiskt makulärt främre membran. Det tros vanligtvis att gliaceller härleds från det inre lagret av näthinnan, migrerar till den inre ytan av näthinnan genom skada på det inre begränsande membranet och sprider sig längs näthinnan och flyttar till periferin. Från en anatomisk synvinkel är det inre begränsande membranet på ytan av den optiska skivan och det stora blodkärlet relativt svagt, benägen att bryta, vilket ger en kanal för migrering av gliaceller. Under elektronmikroskopet kan den proliferativa makulära främre membranvävnaden observeras direkt med det inre begränsande membranet. Brottfasen fortsätter, vilket bekräftar denna teori.
En annan cellkomponent i det makulära membranet - näthinnepigmentepitelcellerna kan migrera till den inre ytan av näthinnan genom:
(1) Att gå in i näthinnan på näthinnan genom en subklinisk retinal tår eller autistisk retinal tår.
(2) Epitelceller i näthinnepigment kan transformeras från gliaceller.
(3) Olika fysikaliska och kemiska faktorer i glaskropparna kan inducera kemotaxi hos näthinnepigmentepitelceller, så att trans-retinal migration kan fullbordas. Under påverkan av olika faktorer i glasytan, genomgår retinalpigmentepitelceller morfologiska förändringar genom celldeformation. Det yttre lagret av näthinnan migrerar till den inre ytan av näthinnan, och näthinnets pigmentepitelceller frisätter kemokiner och lockar astrocyter.
(4) Dessutom kan det finnas vilande primitiva näthinnepigmentceller på näthinnan, som aktiveras av olika faktorer, men dessa spekulationer är för närvarande oklara.
3. Patofysiologiska förändringar av näthinnan orsakade av det idiopatiska makulära främre membranet Elektronmikroskopisk observation bekräftade att sammandragningen av de cellulära komponenterna i det främre membranet i den idiopatiska makulan leder till att näthinnan dras för att bilda ett främre membran av olika former, före makula. Membranets sammandragning på näthinnan är huvudsakligen i tangentiell riktning, så chansen att orsaka cystoidödem hos makula är liten. Om det makulära främre membranet åtföljs av glasartad makulär dragkraft, är det benäget för cystoidödem, till och med det lamellära hålet. .
Makulens fovea dras, deformeras och förskjuts, och små blodkärl runt makula dras av det främre membranet, undertrycks, vilket resulterar i dilatation, deformation, venös återkomststörning, minskad kapillär flödeshastighet etc., vilket kommer att leda till kärlläckage, blödande fläckar, etc. Fenomen, kliniska manifestationer av visuell distorsion, förstoring eller minskning, syntrötthet och andra symtom.
Förebyggande
Idiopatisk makulär främre membranförebyggande
Det finns för närvarande ingen relevant innehållsbeskrivning, och livsstil och äta är mycket viktiga. Livsstil och kost är mycket viktigt. Retinalavskiljning bör öka intaget av råfibermat, äta mer färska grönsaker, frukter och lämplig mängd grislever, fårlever undvika rökning, förbjuda dricka, äta mindre eller inte äta irriterande mat, såsom peppar.
Komplikation
Idiopatiska makulära främre membrankomplikationer Komplikationer ödem
Makulär främre membranförtjockning kan orsaka retinal deformation, ödem, små blödningsfläckar, bomullsfläckar och lokal serös retinalavskiljning.
Symptom
Idiopatiska makulära främre membransymtom Vanliga symtom Visuell distorsion av fundusförändringar visuellt liten linsopacitet dubbelvision
1. Vanliga symtom på idiopatisk makulär främre membran är synskärpa, synskärpa, synförvrängning och monokulär diplopi. Tidig sjukdom kan vara asymptomatisk. Synskärpa kan uppstå när det makulära främre membranet påverkar fovea. , vanligtvis mild eller måttlig, sällan mindre än 0,1, när det makulära ödemet viker, kan orsaka betydande synförlust eller visuell snedvridning, Amsler checklista kan upptäcka visuell deformation, när glaset inträffar Efter fullständig avskiljning separeras det makulära främre membranet och näthinnan, symtomen kan lindras av sig själva och synen återställs, men denna situation är relativt sällsynt.
Skälen till påverkan av funktionen inkluderar följande:
1 grumlig makulär främre membran hindrar fovea;
2 Makulans näthinna deformeras av dragkraft;
3 makulärt ödem;
4 på grund av dragkraft i det makulära främre membranet leder till lokal näthinnischemi, är svårighetsgraden av symtomen relaterad till typen av makulärt främre membran. Om det makulära främre membranet är relativt tunt, kan 95% av ögonen upprätthålla synskärpa på 0,1 eller mer, vanligtvis omkring 0,4.
2. De okulära förändringarna av det idiopatiska makulära främre membranet är huvudsakligen i det fundusmakulära området. De flesta fall åtföljs av fullständig eller ofullständig frigöring av glaskroppen. Dessutom förekommer det idiopatiska makulära främre membranet ofta hos äldre, ofta Det finns olika grader av linsens opacitet eller linshärdning.
I det tidiga stadiet av sjukdomen är det makulära främre membranet en transparent membranvävnad fäst vid ytan på näthinnan. Det verkar som en silkeslen form i den bakre polen. Retinalljuset reflekteras eller driver. Den nedre delen av näthinnan är lätt edematös och tjock, ibland används. Det sneda ljuset visar snett projicering av stora blodkärl på näthinnans yta på näthinnets pigmentepitelskikt. Vid detta tillfälle invaderas inte makulens fovea i allmänhet och påverkar inte synen.
När den makulära främre membranvävnaden förtjockas och dras samman kan näthinnan dras för att bilda rynkor på ytan. Dessa rynkor har olika former och kan uttryckas som smala linjära ränder, som är radiellt spridda av en eller flera centra; Det kännetecknas av oregelbundet anordnade bredbandslister. Det förtjockade makulära främre membranet förändras gradvis från tidigt genomskinligt till ogenomskinligt eller gråaktigt. Det kryper på näthinnan i grupper eller remsor. Ibland ses dessa band som lämnar näthinnan och hängs upp. I glasets bakre utrymme, eller i form av en bro fäst vid ytan på näthinnan på avstånd.
Efter att näthinnan har dragits, deformeras de små blodkärlen på den radiella skivan på den optiska skivan, förvanskas och till och med den vaskulära bågen koncentreras, och området för det makulära avaskulära området minskas. Även synliga fina bomullsfläckar, blödande fläckar eller mikroaneurysmer, om det makulära främre membranet är centrerat, kommer dess dragkraft att leda till förskjutning av det makulära området, om det förtjockade makulära främre membranet är ofullständigt, kan bilda pseudo-makulärt hål (pseudohole), Defekten är mörkröd i utseende.
De flesta makulära främre membranen är begränsade till optisk skiva och kärlbåge, och i mycket få fall kan de sträcka sig bortom kärlbågen och till och med nå ekvatorn.
Undersöka
Undersökning av idiopatiskt makulärt främre membran
Inga speciella laboratorietester.
1. FFA- undersökning FFA kan tydligt visa formen på kapillärringen i det makulära området, deformationen av de små blodkärlen, distorsionsfenomenet och den onormala starka fluorescensen från lesionsområdet, fluorescerande skärmning eller fläckliknande, oregelbundet lysrörsläckage.
I det tidiga stadiet av idiopatiskt makulärt främre membran finns det bara cellofan eller silkliknande reflektion i fundus, och det förändras ingen förändring orsakad av retinal dragkraft. För närvarande finns det ingen uppenbar abnorm förändring i fluorescensangiografi, och ibland kan fluorescensen av RPE-skada hittas. .
Med utvecklingen av sjukdomen dras näthinnan på makula och en serie patofysiologiska förändringar dyker upp. De viktigaste manifestationerna av fluoresceinangiografi är:
(1) De små blodkärlen i det makulära området dras av det makulära främre membranet, vridas eller räts ut, och den makulära bågringen blir mindre, deformerad eller förskjuten. Beroende på graden av blodkärl som dras kommer Maguire et al att ha en idiopatisk makulär Fundus fluorescein angiografi klassificerades i 4 kvaliteter De drabbade fartygen delades upp i 1 kvadrant, 2 kvadranter, 3 kvadranter och 4 kvadranter.Nätkärlen var sällan onormala.
(2) Vid den progressiva utvecklingen av det idiopatiska makulära främre membranet skadas den vaskulära barriären på grund av att membranet dras, färgläckage inträffar och ibland observeras membranfärgning.
(3) Det finns en stjärna- eller kronbladliknande läckage i cystoidödemet hos maculaen. Eftersom det makulära området dras är makulens cystoidödem mer atypisk och har oregelbunden ansamling av fluorescens.
(4) Om det makulära främre membranet är tjockare kan det uppvisa olika grader av fluorescensförmörkelse. I sällsynta fall åtföljs den lokala ytliga näthinnan av små hemorragiska plack, som också förefaller som fluorescerande dunkling.
2.O CT-undersökning Optisk koherentomografi är en ny icke-kontakt, icke-invasiv tomografiteknik utvecklad under 1990-talet. Den mäts genom ljusreflektion. Den axiella upplösningen är upp till 10μm, vilket kan visa ögats baksida. Den mikroskopiska morfologin liknar den histopatologiska observationen. OLT-undersökningen är mycket intuitiv för observation av det idiopatiska makulära främre membranet. Den exakta frekvensen är mer än 90%. Den kan diagnostisera det ogenomskinliga makulära främre membranet och ge det makulära framsidan. Egenskaperna hos membranets retinalsektion och dess djupa del, analys av läget, formen, tjockleken och förhållandet hos det makulära främre membranet till näthinnans glasrör för att bestämma närvaron eller frånvaron av cystoidödem, full tjocklek, lamellär eller pseudo-makulärt hål och närvaro Det makulära området lossnar grunt.
OLT-undersökning kan bekräfta diagnosen av det makulära främre membranet, särskilt i de tidiga kliniska manifestationerna. OCT kan visa det makulära främre membranet när fundusundersökningen endast visar hyalinisering. I ULT-undersökningen är de viktigaste manifestationerna:
(1) Ett medelhög-förstärkt och vidgat ljusband som är anslutet till det inre skiktet av macula, ibland det främre membranet och den inre ytan av näthinnan är vidhäftat vidhäftat och det är svårt att skilja gränsen, och ibland kan den agglomereras till glaskroppen.
(2) förtjockning av näthinnan, om den åtföljs av makulärt ödem, kan man se att fovea-sacket blir grunt eller försvinner.
(3) Om det makulära främre membranet omges av fovea, inträffar en koncentrisk sammandragning, och foveaen har en brant eller smal form och bildar ett pseudo-makulärt hål.
(4) Om neuroepitelskiktet saknas delvis bildas ett lamellärt makulärt hål. Tjockleken på det makulära främre membranet kan mätas kvantitativt genom OCT-undersökning. Wilkins et al. Mäter 169 ögons makulära främre membran med en genomsnittlig tjocklek på (61 ± 28) um. .
3. Synfältundersökning Som en psykofysisk undersökningsmetod kan de tidiga förändringarna av makulära sjukdomar reflekteras exakt genom att mäta den makulära tröskeln. Med den automatiska perimetri kan motsvarande regionala ljuskänslighet utföras enligt graden av makulära lesioner. Känslighetsanalys visade att det inte fanns någon synfältavvikelse i det tidiga idiopatiska makulära främre membranet, och de flesta av de sena förändringarna av synfältet var olika grader av ljuskänslighetsminskning (Fig. 5). Med känsligheten för ljuskänslighet och ljuströskel kan den användas för idiopatisk makulär Förloppet för sjukdomsprogression och kirurgiskt resultat utvärderades med avseende på synfunktion.
4. Visuell elektrofysiologisk undersökning Den visuella elektrofysiologiska undersökningen som ofta används för att bestämma makulär funktion inkluderar tydligt elektroretinogram, scotopiskt rött ljus och ljusrött elektroretinogram, scintillation fotoelektroencefalogram, lokalt makulärt elektroretinogram (lokalt makulärt) Elektroretinogram, multifokal elektroretinogram (mfERG), visuell framkallad potential etc., har flera fokala elektroretinogram objektiva, exakta, lokaliserade, kvantitativa egenskaper, som kan mer exakt, känsligt och snabbt bestämma den bakre polen Retinens visuella funktion i intervallet 23 °, det idiopatiska makulära främre membranet har liten effekt på näthinnans elektriska aktivitet. Den tidiga visuella elektrofysiologiska undersökningen har i allmänhet inga uppenbara avvikelser. Det avancerade lokala makulära elektroretinogrammet och multifokal elektroretinogram kan vara annorlunda. Graden av amplitudreduktion tros vara relaterad till dragkraften av det makulära membranet till näthinnevävnaden, förändringen av orienteringen av koncellerna och minskningen av den brytande interstitiella transparensen. Dessa två undersökningar tjänar som objektiv och jämförande utvärdering av visuell funktion. Känsliga indikatorer är viktiga för att analysera sjukdomens progression och kirurgiska resultat.
5. Sammansättningen av det cellfibrotiska preretinalmembranet består huvudsakligen av cellulära komponenter och kollagenfibrer som produceras av dessa celler.
(1) Cellulära komponenter: Alla studier hittills har bekräftat att cellkomponenterna i det främre membranet är flerstödda, det enkla näthinnamembranet, glialceller är de viktigaste cellkomponenterna och det sammansatta preretinalmembranet De cellulära komponenterna är mycket mer komplicerade, inklusive gliaceller, pigmentepitelceller och fibroblastliknande celler, såväl som glasartade celler, inflammatoriska celler och makrofager, etc., för att identifiera celler i det spridande membranet, till och med med hjälp av elektronmikroskopi. Det är också mycket svårt, så det måste ibland identifieras med immunohistokemi. De viktigaste cellmorfologiska kännetecknen beskrivs kort på följande sätt:
1 glialceller: Det är inte bara huvudkomponenten i det enkla främre membranet, utan också en av de vanligaste cellkomponenterna i det komplexa främre membranet. Glialcellerna inkluderar två slag, nämligen Müller-celler och stellat gliaceller. Båda typerna av celler är stora i storlek. Müller-celler har en vinkelkärna med tät kärnkromatin, polära, cytoplasmiska processer, mikrovilli och källarmembran, och rikligt med cytoplasmatiska mellanfilament (10 nm) i cytoplasma. Det kan finnas mikrofilament, förutom den glatta endoplasmatiska retikulum, glykogen, fria ribosomer, mitokondrier och Golgi-apparater, har stellat glialceller elliptisk kärna, långa cytoplasmiska processer, runt blodkärlen Basmembranet är synligt, och de viktigaste organellerna och rikliga mellanliggande filament är också synliga i cytoplasma, men den släta endoplasmatiska retikulum är mindre än Müller-cellerna.
2 Pigmentepitelceller: Det är en av de huvudsakliga cellkomponenterna i det sammansatta preretinalmembranet, särskilt för rhegmatogent retinalavskiljning, som anses vara den viktigaste cellkomponenten.
(2) Interstitiellt: Det interstitiella membranet hos fibrillärpretinalmembranet innehåller huvudsakligen ett stort antal kollagenfibrer med en diameter på 20 till 25 nm, vilket är ungefär 1 gånger tjockare än normala glasartade kollagenfibrer (fig. 8), så det anses vara Kollagenfibrerna produceras av cellerna i det främre membranet, och näthinnepigmentepitelceller, gliaceller och fibroblaster kan också syntetisera kollagenfibrer. Dessutom finns det några proteiner i den intercellulära substansen, varav den viktigaste är fibronektin. Immunohistokemisk färgning har visat sig vara rikligt i det främre membranet. Det spelar en viktig roll för att främja cellmigrering, celligenkänning, kontakt, spridning och aggregering. Fibronektin kan produceras av celler i näthinnans främre membran. Det kan också infiltreras direkt i den främre membranvävnaden med plasma på grund av förstörelse av blod-näthinnebarriären.
6. Neovaskularisering I det vaskulära fibrotiska epiretinalmembranet finns det många nya blodkärl (fig 9) i den cellulära kompositionen, förutom en mängd olika cellulära komponenter och kollagenfibrer. Gliaceller är de vanligaste. Dessutom finns det många spindelformade celler. Den har en homogen kärna, riklig cytoplasma, positiv eosinfärgning och ny blodkärlsfördelning i det främre membranet. Från den optiska skivan eller andra delar av näthinnan kan det ses att det inre näthinnan i membranet och det bakre glaskroppen i det nya blodkärlet har ett brott. Neovaskulariseringen utvidgas ofta, rörets vägg är tjock och den omgivande glaskroppen koncentreras ofta. Ofta finns vidhäftning till näthinnan, näthinnan nära vidhäftningen kan ha frigöring och atrofiska förändringar, det finns mer fibronektin i den interstitiella cellen, näthinnevävnaden i sig har också patologiska förändringar av den primära näthinnssjukdomen, såsom: diabetes Retinopati, venös obstruktion etc.
Diagnos
Diagnos och diagnos av idiopatiskt makulärt membran
Diagnos kan bekräftas baserat på fundusförändringar och fundus angiografi.
