Smärtsam oftalmoplegi
Introduktion
Introduktion till smärtsam oftalmoplegi Smärtsam oftalmoplegi, även känd som smärtsam oftalmoplegi, smärtsam oftalmoplegiesyndrom, Tolosa-Hunt-syndrom, är en ospecifik kronisk inflammation i cavernous sinus och dess närhet, med svår smärta efter bollen Ett syndrom som kännetecknas av oftalmoplegi. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,05% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: meningit, hjärnabcess, hyponatremi
patogen
Orsaker till smärtsam oftalmoplegi
(1) Orsaker till sjukdomen
Tidigare ansågs sjukdomen orsakas av syfilis och tuberkulos.Det anses allmänt att denna sjukdom tillhör kategorin idiopatisk orbital inflammatorisk pseudotumor, förutom att lesionen huvudsakligen är i den cavernösa sinus, och sedan invaderar den sakrala sinus. I vissa fall är den apikala spetsen involverad och den verkliga orsaken Lite är känt, det kan vara en autoimmun sjukdom, kortikosteroidbehandling har specialeffekter, det bevisar också att sjukdomen är en immunsjukdom.
(två) patogenes
Den exakta patogenesen av smärtsam oftalmoplegi är fortfarande oklar. Det finns två slutsatser baserade på patologisk undersökning och klinisk tillämpning av kortikosteroider:
Hunt granskade Tolosas obduktion 1957 och drog slutsatsen att det var en ospecifik kronisk inflammation i den cavernösa bihålan. Ett fall av en 47-årig kvinnlig patient rapporterad av Tolosa, höger sputumsmärta, illamående, kräkningar, III, IV, VI neurologisk invasion Karotisangiografi avslöjade att sifonen var smal. Kraniotomin avslöjade inga signifikanta förändringar i sadelområdet. Tre dagar efter operationen hittades ingen aneurysm vid obduktionen. Tumören öppnades och den cavernösa sinus öppnades. Karotisarterien var omgiven av granuleringsvävnad. Sinushåligheten var inte fullständig. Hindring, detta segment av halsartären är smal, artären är gul, väggen är spröd, mikroskopisk undersökning visar karotis adventitia förtjockning, ospecifik granulering runt artären och påverkar den intilliggande kranialnervstammen, rapporterade Lake ett fall av 47-årig man Hos patienter visade röntgenstrålar en ökning av densiteten på den högra sfhenoidvingen. Kirurgi avslöjade ett tunt lager av gråröd granuleringsvävnad på utsidan av den cavernösa sinus, förtjockning av den sfhenoidala vingarna periosteum och biopsi för att se den cavernösa sinusväggen som inflammatorisk vävnad, inklusive polymorfonukleär kärna. Celler, nekros av dura mater på suprakondylär sulcus, granuleringsvävnad på ytan, innehållande polymorfonukleära celler och monocyter, Smith stöder den underordnade sakrala sprickan och kronisk inflammation i den cavernösa sinus Det är anmärkningsvärt att i vissa fall cerebrospinalvätskan undersökning visade en ökning av det totala antalet vita blodkroppar och Kyle Nigel zhengzheng var positiv, med patienter med illamående, kräkningar och andra symptom på meningeal irritation kan inflammation utsträckas till basen av skallen som orsakas av spindelvävshinnan.
Av de 10 patienter som rapporterats av Cui Guoyi i Kina genomgick 6 CT- och MR-undersökningar, 4 fall av bilateral kavernös sinusasymmetri, sinustätheten var onormal, 5 fall av sphenoid wingletdensitet ökade och 3 fall av vita blodkroppar i cerebrospinalvätska totalt> 30 / mm3. Shi Dapeng et al rapporterade resultaten av MR-undersökningen hos 17 patienter: 5 fall visade fläckiga eller nodulära skuggor i det supraorbitala området, och 7 fall visade breddning och utvidgning av det cavernösa sinusområdet, vilket resulterade i asymmetrisk form av den cavernösa sinus .
Mathew föreslog att det kan vara relaterat till defekter i immunsystemet. Hallpike fann att sjukdomen är densamma som i sputuminflammatorisk pseudotumor, förmodligen en immunreaktiv sjukdom. Denna hypotes stöds av framgångsrik användning av immunsuppressiva steroider.
Patogenesen för denna sjukdom bör sammanfattas enligt följande:
1 Kronisk inflammatorisk stimulering av sphenoid sinus, involverande cavernous sinus och inre carotis artär, producerar ospecifik granuleringsvävnad, vilket påverkar de typiska kliniska symtomen på intilliggande nervstammar;
2 inre karotisaneurysm, nasofaryngeal tumör, sellartumör och akustiskt neurom och annan angränsande nervstam;
3 Hypertensiv åderförkalkning leder till förtjockning av den inre karotisartärväggen, och stenosen involverar nervstammen;
4 immundysfunktion, kortikosteroidbehandling känslig stödjer denna doktrin.
Förebyggande
Smärtsamt förebyggande oftalmoplegi
1. Var uppmärksam på att förbättra fysisk kondition och förhindra ansikts- och övre luftvägsinfektioner.
2. Tidig omfattande behandling för att minska återfallet.
Komplikation
Smärtsamma oftalmoplegi komplikationer Komplikationer meningit hjärnabcess hyponatremi
Det kan vara kavernös sinusinflammation, ospecifik inflammation i den cavernösa sinusväggen, kollagenvävnadssjukdom, jättecellsvaskulit, perifer neuronal metastas av skivepitelcancer, kroniska infektionssjukdomar och andra primära manifestationer.
Om inflammatorisk kavernös trombos uppstår, kan motsvarande symtom och tecken uppträda. Vanliga komplikationer inkluderar hjärnhinneinflammation, hjärnabscess, intern karotis arterit och hypofysinfektion, nekros och dysfunktion, vattenretention och hyponatremi.
Symptom
Smärtsamma oftalmoplegiesymtom Vanliga symtom Meningealirritation hjärnan pares i hjärnan pares reflex dum lacrimal körtlar svettkörtlar och parotida körtlar ... Tinnitallergier åter lyssnar Arroa elev illamående
Smärtsam oftalmoplegi, även känd som smärtsam oftalmoplegi, smärtsam oftalmoplegiesyndrom, Tolosa-Hunt-syndrom, är en ospecifik kronisk inflammation i kavernös sinus och dess närhet.
1. Smärtsam förlamning i ögonmusklerna åtföljs av smärta före och efter.Det är en slags uthållighet, akupunktur eller rivande smärta och en del svår smärta är outhärdlig. Den smärtsamma delen uppträder i bollens bakre ögonlock eller strålar till den temporala sidan och pannan. Det är repetitivt, det tidigaste utseendet av detta symptom, och försvinnandet är också det tidigaste, vilket är resultatet av stimulering av nervgrenen i V-hjärnnerven.
2. Oftalmoplegi kan förekomma före eller efter smärta, vanligtvis flera ögonmuskelförlamning eller en enda nervförlamning, ofta involverande den tredje, IV, VI-kranialnerven, oftast från den tredje kranialnerven, lättare Det kännetecknas av okulär förlamning av ögonmusklerna, total förlamning av ögonmusklerna och oftalmoplegi.Det andra väsentliga symptomet på Tolosa-Hunt-syndrom är resultatet av inflammation i nervstammen i den cavernösa sinus och / eller suprakondylär sprickan. I allmänhet kan de naturligtvis lösa eller läka, och några få fall har återstående neurologisk insufficiens.
3. Perceptuell förändring De första och andra grenarna av V-hjärnnerven passerar genom sidoväggen i cavernous sinus. Tolosa-Hunt-syndrom kan invadera nervstammen och orsaka överkänslighet i motsvarande område. Uppfattningen reduceras eller försvinner, vilket manifesteras som hornhinnreflex och panna. Huden känns allergisk eller tråkig.
4. Synförlust När inflammation invaderar synnerven sker synförändringar i synskärpa. Tändaren visar bara olika grader av synförlust. De allvarliga har bara index, lätt känsla eller synförlust. Det kan vara optisk neurit under inflammationens början. Vissa fall har optisk nervatrofi. Denna typ av nedsatt syn utgör cirka 20% och de flesta återhämtar sig efter behandlingen.
5. Ögonbollar är mindre vanliga symtom och svarar för cirka 10%. Det tros att ögonmusklerna kan vara förlamade, musklerna tappar spänningar och ögonbollarna sticker framåt. Om ögonspetsen invaderas kan det få ögonbollarna att skjuta ut.
6. Hörselförändringar Inflammation som invaderar den tredje kranialnerven eller i kombination med akustiskt neurom kan uppstå i tinnitus och hörsel.
7. Illamående, kräkningar är det enda systemiska symptomet, ofta åtföljt av huvudvärk och meningeal irritation.
Undersöka
Undersökning av smärtsam oftalmoplegi
De nödvändiga selektiva undersökningarna bygger på möjliga orsaker.
1. Blodrutin, blodelektrolyter.
2. Blodsocker, immunföremål, undersökning av cerebrospinalvätska, om det är onormalt, finns det en differentierad diagnos.
Följande kontrollposter har onormal diagnostisk betydelse:
3. CT, MRT, DSA-undersökning, ofta inga uppenbara avvikelser; kan också uttryckas som svullnad i mjukvävnad i sputum.
4. Det finns inget speciellt fynd i intrakraniell angiografi.
5. EEG.
6. Skalle-basfilm, paranasal sinusfilm.
7. Ögonundersökning.
Diagnos
Diagnos och differentiering av smärtsam oftalmoplegi
Diagnostiska kriterier
Smärtsam oftalmoplegi utöver den tredje, fjärde och sjätte kranialnerven, den första och andra episoden av V-hjärnnerven och andra objektiva tecken, så diagnosen är baserad på hela sjukdomsprocessen, ögonprestanda och Som svar på kortikosteroidbehandling, Cui Guoyi, baserat på diagnostiska åsikter från Hunt och Smith, rapporterade omfattande inhemsk litteratur mer än 50 fall för att föreslå fem diagnostiska kriterier:
1. Smärta är en kontinuerlig akupunktur eller tårliknande smärta i den bakre delen av ögat och strålas ut till pannan eller vristen.
2. Oftalmoplegi kan vara förknippat med dysfunktion i kranialnerven, vilket kan vara förknippat med kraniella nerver, utöver den tredje, fjärde eller andra, VII, hjärn nervskada. Ovan nämnda kranialnervpares kan uppstå i smärta. Några dagar före eller efter.
3. Hjärn CT, MR kan visa asymmetri på båda sidorna av den cavernösa sinus eller onormal täthet i sinus. Karotidiografi kan visa oregelbunden stenos i slutet av den inre halspulsådern och laboratorietester utesluter andra sjukdomar.
4. De flesta av symtomen hos medelålders och äldre håller i flera dagar eller veckor, kan lösas eller botas av sig själva, men kan återkomma efter flera månader eller år.
5. Särskilt känslig för kortikosteroidbehandling, såsom applicering av prednison 60 ~ 80 mg / dag, bör vara effektiv inom 48 timmar, smärta efter boll och oftalmoplegi kännetecknas av ett syndrom.
Differensdiagnos
De två huvudsakliga symtomen på smärtsam oftalmoplegi är smärta och oftalmoplegi De viktigaste orsakerna till liknande symtom är följande:
Intern karotisaneurysm
En aneurysm belägen nära cavernous sinus kan orsaka ensidiga III, IV, VI kraniella nerver och den första V-hjärna nervskada, ögonglobs utsprång, konjunktival ödem, oftalmoplegi efter migrän, oftast För subaraknoidblödning står aneurysmeblödningen för 80% till 91,3%, så cerebrospinalvätskan är blodig och cerebral arteriografi kan visa att det inte är svårt att göra en differentiell diagnos.
2. Oftalmoplegi migrän
Migrän inträffar före oftalmoplegi, smärta är belägen högst upp i pannan eller pannan på framsidan, är paroxysmal pulserande smärta eller hoppsmärta, är inte en kontinuerlig akupunktur eller rivande smärta, ögonmuskelförlamning är mer än den tredje hjärnskadan Se, sällan involverade andra kranialnerver, cerebral arteriografi var negativ.
3. Orbital inflammatorisk pseudotumor
Patologiskt är pseudotumoren ett ospecifikt granulom, liknande Tolosa-Hunt-syndrom.De kliniska manifestationerna av pseudotumor i bana är främst okulärt utsprång, smärtan är tråkig och smärtsam och det sakrala området kan beröra hårda klumpar eller remsor. En klump, med ögonlock och konjunktival ödem, ungefär en tredjedel av patienterna med bilateral debut, B-ultraljud kan ses i sakralmassa och extraokulär muskelhypertrofi.
4. Nasofaryngeal tumör
Nasofaryngealt karcinom förekommer oftast i den bakre svalgväggen. Eftersom det är doldt inträffar det ofta en invasion av skallebas före lokala symtom, och 35% till 40% av fallen orsakar ögon-neuronala symtom.
5. Karotis cavernös fistel
Sjukdomen kännetecknas av ögonbollar, pulsering i ögonbollet och intrakraniellt surr. Den kan åtföljas av oftalmoplegi, conjunctival trängsel och ödem, synskador, huvudvärk och ögonsmärta. De flesta patienter har en historia av traumatisk huvud och nacke. En angiografi kan användas för att identifiera.
6. Diabetisk oftalmoplegi
Sådana patienter har ofta typiska kliniska symtom på diabetes, fastande blodglukos, glukostoleranstest kan identifieras.
