cicatricial pemfigoid
Introduktion
Introduktion till ärrliknande pemphigus Ärrpemfigoid kännetecknas huvudsakligen av blåsor, som förekommer i munslemhinnan i munhålan och i det ögonbindande membranet, även känt som godartad slemhinnepemfigus. Sjukdomen är långsam med i genomsnitt 3 till 5 år och vissa kan förlängas under en livstid. Allvarliga ögonskador kan påverka synen och till och med blindhet. Medelålders och äldre kvinnor är vanligare, dubbelt så många som män. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,003% Känsliga personer: vanligare hos medelålders och äldre kvinnor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: hornhinnesår
patogen
Orsaker till ärrliknande pemfigoid
Autoimmunsjukdom.
Förebyggande
Ärrpemfigoid förebyggande
Ärr pemfigoid är vanligare, även känd som godartad slemhinna pemphigus. Den huvudsakliga manifestationen av blåsor är att blåsan kollapsar och bildar en magsår. Ibland i munnen, i kombination med membranet. Allvarliga ögonproblem kan påverka eller till och med förlora synen. Förekommer hos kvinnor, medelålders och medelålders är vanligare, färre dödsfall, långsammare kurs, det finns rapporter om att det är relaterat till maligna tumörer, såsom rektalcancer, livmodercancer. Lösningen behandlas med en lösning av ett kortikosteroidpreparat och en antiinflammatorisk och smärtstillande gurgel används. Patienter med svåra sjukdomar anses använda kortikosteroider. Eliminera effekterna av korsreaktiva främmande antigener eller eliminera effekterna av olika faktorer som påverkar förändringarna av autoantigener, såsom att förebygga och behandla infektioner, och undvika användning av vissa läkemedel som är benägna att inducera autoimmuna reaktioner.
Komplikation
Ärr pemfigoid komplikationer Komplikationer hornhinnesår
Ärrpemfigoid börjar vanligtvis med kronisk konjunktivit, fortskrider till sakrala vidhäftningar (sakral konjunktiva och ögongula ärr), trikias (inre ögonfransar), torr keratit, korneal neovaskularisering och opacitet och horn Eller till och med blindhet, när det handlar om munslemhinnan, kan sår och ärr ofta bildas, såsom halsärrbildning, vulva, perianal, slemhinnor i matstrupen kan också påverkas. Egenskaperna hos ärr och erytem som är involverade i huden är emellertid ovanliga. På grund av ätproblem kan undernäring och kachexi uppstå, och förekomsten av blindhet är cirka 20% till 60%. Det finns rapporter om karcinogenes på ärret i munslemhinnan.
Symptom
Symtom på ärrliknande pemphigus Vanliga symtom Sår i hornhinnan Konjunktivalödem och hornhinnesår Blåsan eller bulla som växer i örathål skada storleken på hornhinnan ... Ärr är ärr efter skada
1. Oral: Den tidigaste och vanligaste är skadorna på tandköttet, vilket är exfoliativ tandköttsliknande skada. Gingivalmarginalen och det bifogade erytemet är diffust erytem, och blåsan är synlig på tandköttssäcken. När blåsan bryts kvar kvar den röda släta magsårytan och Nissl-tecknet är negativt Om skadan inträffar i uvulan, kan mjuk gommen, mandeln och svelget, dysfagi, smärta, ärr efter läkning och vidhäftning till angränsande vävnader orsaka deformitet. Om lesionen inträffar i munområdet kan det resultera i begränsad munöppning eller liten munform.
2. Ögon: 50 till 85% av patienterna kan ha ögonsymtom. Tidigt är en enkel kombination av membraninflammation, lokal klåda. Upprepade avsnitt kan inträffa med vidhäftning av sputum-bollen, varus varus, trichiasis, skador på hornhinnan och liknande. Cornea ärr kan orsaka synförlust.
3. Andra slemhinnor: slemhinnor i svalg, luftrör, matstrupe, könsorgan, anus, etc. är ibland involverade, och smal matstrupe kan orsaka sväljningssvårigheter.
4. Hudskador: Ansiktet och hårbotten är ofta involverade, och bröstet, buken, armhålorna och lemmarna kan också förekomma. Hudlesionerna visade okulära blåsor vid erytem eller normal hud, Nissls tecken var negativa och blåsväggen var tjock och inte lätt bruten.
Undersöka
Undersökning av ärrpemfigoid
1. Pemphigus: Det mesta av munnen är erosionsytan som lämnas efter att blåsan bryts, och Nissl-tecknet är positivt. Lesioner förekommer ofta i bröstet, bagageutrymmet och hårbotten, nacken, armhålorna, ljumsken och andra utsatta delar av friktionen, vilket är en lös bullous, tunn vägg, Nissl-positiv. Patologiska manifestationer: akantos, epitelblab. Direkt immunfluorescens: en antikropp mot cellhäftande ämnen mellan lager av ryggraden.
2. Bullous pemfigoid: tjocka väggspänningar kan ses på huden, Nissls tecken är negativt. Patologiska manifestationer: ingen akantos, epitelblister. Direkt immunofluorescens: IgG och C3 observerades linjärt i källarmembranet. I allmänhet är de systemiska symtomen milda, sjukdomsförloppet är lång och prognosen är god.
3. Polymorf erytem: akut uppkomst, relaterat till allergier. En stor mängd blåsor i munnen krossas och målet erytem är synligt på huden.
4. Erosiv lavplanus: tandköttet kan avfoljas sputumliknande förändringar, färgen är ljusröd, men slemhinnan i andra delar av munnen kan ha vita ränder.
Diagnos
Diagnos och differentiering av ärrliknande pemphigus
1. Tandkötterna är överbelastade med uppenbara exfoliativa tandköttsliknande förändringar.
2. Ärrbildning förekommer ofta i mjukt gom och svalget.
3. 睑 -boll vidhäftning.
4. Histopatologisk undersökning: epitelblister, ingen frisättning av akantos.
5. Direkt immunofluorescens: Källarmembranområdet har ett kontinuerligt långsträckt fluorescerande band.
