Yttre exsudativ retinopati
Introduktion
Introduktion till exudativ retinopati av ytterskiktet Extern exudativ retinopati (extern exudativ retinopati) eller yttre hemorragisk retinopati (extern hemorragikretinopati), även känd som Coats-sjukdom, retinal telangiectasia (retinaltelangiectasis), oftast finns hos manliga ungdomar, färre kvinnor, några förekommer hos vuxna, Kränker vanligtvis ett öga, ibland på båda sidor. Sjukdomen är långsam och progressiv. Det är inte lätt att upptäcka tidigt, förrän synen har minskat avsevärt, och det märks när det finns vit diarré eller missbruk. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,3% Känsliga människor: oftast sett hos manliga tonåringar Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: glaukomödem, blödande hemorragisk vitreoretinopati, iridocyklitis, grå starr
patogen
Orsaken till exudativ retinopati i det yttre skiktet
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken är okänd. Vissa människor tror att sjukdomen kan vara inflammation, men källan till inflammation har inte fastställts. Vissa människor tror också att den är relaterad till syfilis, tuberkulos, toxoplasmos och andra inflammationer, men de flesta patienter kan inte hitta källan till infektion, vuxna patienter Orsaken är mer komplicerad. Förutom medfödda vaskulära avvikelser kan det finnas andra skäl. Till exempel har vissa patienter uveit och kolesterolet är högt och sjukdomen misstänks. Inflammation kan vara orsaken till denna sjukdom. Vissa människor hittade också denna sjukdom. Utsöndring av steroider överstiger det normala, och glukostoleranskurvan är förlängd, vilket indikerar att binjurebarken är hyperaktiv, så man tror att denna sjukdom kan vara relaterad till endokrina störningar och metaboliska störningar.
Sjukdomen är en retinal vaskulär abnormalitet, den vaskulära endotelcellsbarriärfunktionen förloras, så att en stor mängd plasma strömmar ut ur näthinnans neuro-epitelialskikt, vilket orsakar retinopati av omfattande retinalavskiljning, men denna retinala vaskulära avvikelse är medfödd eller förvärvad. Oavsett om det är primärt eller sekundärt hittills finns det ingen slutsats.
I litteraturen är de flesta av de histologiska undersökningarna av denna sjukdom avancerade fall. Trapathi och Ashton (1971) har utfört elektronmikroskopi på vävnadsproven i ett tidigt typiskt fall och observerat att de vaskulära endotelcellerna har vakuoler, degeneration och allvarliga fall. Endotelcellskiktet försvann helt och rörets vägg bestod endast av plasma och fiberskikt, och periferin var glial.
I de sena fallen, under ljusmikroskopundersökningen, är näthinnan mycket fristående, näthinnan är degenererad, försvunnen och strukturen förstörs fullständigt; den djupa näthinnan har cyster i olika storlekar, och den subretinala och frilagda näthinnan är fyllda med blödning och proteinutstrålning Det finns också doftande plack, pigmentfria, varierande mängder skumceller och kolesterolkristaller, näthinnevodilering, förtjockad vägg, hyalin degeneration, PAS-färgning som visar förtjockning av subendotelialmembranet, endotelcellhyperplasi, När blodkärlen är tilltäppta kan de inre cellerna lösgöras eller till och med försvinna. Blodet rinner över, blodkärlen har bara konturer, och det finns nya blodkärl i näthinnans inre och yttre lager. Det finns lymfocyter runt blodkärlen, infiltration av inflammatoriska celler som stora mononukleära celler och protein i glasytan. Sexuellt exsudat och en liten mängd lymfocyter, stora mononukleära celler, blödningar och kolesterolkristallrum kan också ses i vissa prover, uppenbar kronisk inflammatorisk cellinfiltration nära koroid- och näthinneadhesioner och mekaniserad bindvävsmassa, bindväv Massan är belägen mellan näthinnans choroider och varierar i storlek. Retinalpigmentepitel sprider sig och kommer in i bindvävnadsmassan. Vissa patienter kan ha förkalkning eller benbildning, ibland kan man fortfarande se jätte cell främmande kroppsreaktion och kolesterol kristall håligheter.
I fall med sekundär glaukom kan den främre okulära främre vidhäftningen av iris ses på ögongolvens främre del; irismembranet täcker det fibrösa vaskulära membranet: ödem i basalskiktet i hornhinnens epitel.
(två) patogenes
Det är hittills okänt att de flesta författare tror att Coats-sjukdomen hos barn och ungdomar orsakas av medfödda små blodkärlsavvikelser. Även om det inte finns några uppenbara vaskulära avvikelser i fundus kan fluoresceinangiografi eller histopatologisk undersökning avslöja förändringar i blodkärl, telangiektasi och små. Arteriella, venulära lesioner, glasartade förändringar i kärlväggen, mukopolysackaridavlagring under endotelceller, förtjockning av väggen, förträngning av lumen, långsamt blodflöde, vaskulär tilltäppning, nedsatt vaskulär väggbarriär, aneurysm Formad med mikroangiom, orsakande oser och blödning av uppslamningen och massiv utsöndring.
Förebyggande
Yttre exudativ förebyggande retinopati
Det tidiga stadiet av sjukdomen är inte lätt att upptäcka. De flesta patienter har en betydande synförlust, gulsot eller exotropi eller till och med sekundär glaukom. Det är synd att det är för sent. Därför bör regelbundna kontroller göras för barn och ungdomar. Vision, särskilt utvidgad undersökning av fundus, för tidig upptäckt och tidig behandling, den nuvarande konsensus är att tidig argon-laserbehandling är effektiv, och i vissa fall kan bibehålla bättre syn.
Komplikation
Yttre exsudativa retinopatikomplikationer Komplikationer glaukomödem glasvolym blodproliferativ vitreoretinopati iridocyclitis grå starr
I fall med sekundär glaukom kan den främre okulära främre vidhäftningen av iris ses på den främre okulära vävnadsprovet, irismembranet täcker det fibrösa vaskulära membranet: basalt ödem i hornhinnens epitel, glasblödning och proliferativ vitreoretinopati och iris kan kombineras i det sena stadiet. Stomatit och komplicerade grå starr, sekundär glaukom, kan orsaka ögonglovsatrofi.
Symptom
Symtom på exudativ retinopati i ytterskiktet Vanliga symtom Uveit näthinneavtagning mikrocirkulationsstörning synskada makulärt cystiskt ödem
Tidiga icke-medvetna symtom, eftersom de flesta av dem är monokulära, och förekommer hos barn och ungdomar, upptäcks de ofta inte av patienten förrän synskärpan är avsevärt reducerad eller eleven har gulvit reflex, eller den extraokulära lutningen börjar locka uppmärksamhet. Den typiska förändringen av fundus är näthinnan. Exsudation och vaskulära avvikelser, tidig optisk skiva är normal, makulär kan vara normal eller invaderad, lesioner kan börja dyka upp var som helst i fundus, men den temporala sidan, särskilt runt den optiska skivan och makula är de vanligaste, kan begränsas till en eller två kvadranter, Eller genom hela fundus är exsudation vit eller gulaktig, punkterad eller smält till ett ark, ofta anordnat i en remsa med ojämna gränser, eller i en halvcirkulär eller cirkulär form, kallad retinatinopati Exsudation är belägen bakom näthinnans blodkärl i näthinnans djupa skikt och kan delvis täcka blodkärlen. Vissa utsöndringsryggar kan vara upp till flera diopter, så det kallas också yttre exudativ retinopati och upptäcks ofta i närheten av utsöndring. Kolesterol kristallkroppar och punktering och flagnande blödning, till och med pigmentering, markerade avvikelser i lesioner, artärer och vener kan skadas, särskilt små artärer Självklart uppträder skadan huvudsakligen i den andra eller tredje grenen av blodkärlet, vasodilatationen är förvrängd, rörets vägg är tumörliknande, fusiform eller linsformig hemangiom eller arrangerad i pärlformad form, och blodkärlet kan också vara i form av en krans, spiral eller Nya Zeeland. Knuten är förvrängd och kan åtföljas av nya blodkärl och interkulära kommunikationsgrenar. Lesionerna som ligger i närheten av makula kan invadera makula, producera makulärt ödem eller ha en starburst-liknande exsudation, och den allvarliga makulären bildar ett ärr.
Undersöka
Undersökning av yttre exudativ retinopati
1. Kontroll av blodkolesterol: Test av blodkolesterol kan utföras för vuxna patienter.
2. Glukostoleranstest.
3. Patologisk undersökning:
Oavsett unga eller äldre patienter är de patologiska förändringarna i princip samma, näthinnevaskilering, förtjockning av kärlväggen, hyalin degeneration, kronisk inflammatorisk cellinfiltration runt blodkärlen, främst lymfocyter och stora mononukleära celler, vaskulär endotelcellhyperplasi, Blodkärlen är smal eller till och med tilltäppt, och det finns PAS-positiva mukopolysackaridavlagringar under intima. Vissa vaskulära endotelceller faller av eller till och med försvinner, förlorar barriärfunktion och blodspill. I vissa fall kan nya blodkärl bildas och tidigt näthinnödem kan uppstå. Proteinutsöndring och blödning är belägen i det yttre lagret av näthinnan, vilket orsakar partiell eller total retinalavskiljning. Den fristående subretinalen är fylld med proteinutsöndring och blödning. Det finns ett stort antal skumceller och kolesterolkristaller och makrofager som fagocytoslipider. Retinalpigmentepitel är fortfarande normalt, koroid kan ha kronisk infiltration av inflammatoriska celler, och den sena näthinnudstrålningen ersätts av bindväv, som ligger i näthinnan och mellan näthinnan och koroid. Det finns håligheter i ärrvävnaden, som är fyllda med olika skräp. , såsom restpigment efter blödning, glasartad substans, jätteceller, kolesterol Eller annan kristallin, kalciumtabletter, etc., retinal pigment epitelial hyperplasi, degenerering och förlust, och slutligen ett stort antal blodkärl och retinal degeneration, arterioskleros, ersatt näthinnan helt proliferationen av fibroblast och glial vävnad.
Diagnos
Diagnos och diagnos av exudativ retinopati av yttre skiktet
Sjukdomen skiljer sig från retinoblastom, retinopati av prematuritet, metastatisk endoftalmit och andra ögonsjukdomar som förekommer i barndomen och som har krita. Bland dessa är identifiering av retinoblastom särskilt viktigt om retinoblaster används. Misdiagnos av Coats-sjukdomen kan försena behandlingen av retinoblastom och äventyra barnens liv.
1. Retinoblastom: Det är mer troligt att det förväxlas med Coats sjukdom, och det finns ofta de som tar bort ögongloben eftersom Coats sjukdom felaktigt tror på tumören.
2. Retinopati av förfall: vita elever bör skilja sig från Coats sjukdom i det sena stadiet, men denna sjukdom orsakas mest av båda ögonen. Det är vanligare hos premature barn som har fått syrebehandling.
3. Metastatisk endoftalmit: ofta sekundär till akuta infektioner i hela kroppen, särskilt lunginfektioner. Det finns ofta olika grader av inflammation i det främre ögatsegmentet, såsom den bakre hornhinneväggen, positiv blixt av vattenhaltig humor, förminskning av eleven och andra tecken på uveit. .
4. Åldersrelaterad makuladegeneration: äldre patienter med ett litet antal Coats-sjukdomar bör skilja från makuladegeneration, de senare lesionerna är alltid i det makulära området, det kan upprepas blödning och stor utsöndring, men näthinnans blodkärl har inga tumörliknande förändringar.
5. Diabetisk retinopati: Ibland finns det ringutlopp och mikroangiom, men diabetespatienter har ofta bilateral ögonsjukdom och har en historia, symtom och tecken på systemisk diabetes.
Dessutom kan ibland sedinär veninoklusion, diabetisk retinopati osv. Ses under undersökningen av Coats-sjukdomen (stor gulvit-utsöndring, mikroangiom, kolesterolkristallisation), kallas Coats-sjukdomsliknande reaktion .
