medfödd retinoschisis
Introduktion
Introduktion till medfödd retinoschisis Det finns olika namn i denna litteratur, till exempel könsbunden ärftlig hämndlig retinopati (könsbunden ärftlig juvenil retineschisis), medfödd vitglas vaskulär glaukom (medfödda vaskulära hylsor), juvenile retinoschisis (juvenileretinoschisis), etc. I nervfiberskiktet är utbuktningens främre vägg det inre membranet i näthinnan och ett lager nervfibrer på en partiell nivå. Medfödd retinoschisis är en sexuellt kopplad genetisk sjukdom, dess orsaker är som följer: den ena är den medfödda anomalin i näthinnan i näthinnan, särskilt den inre änden av Müller-celler som är bundna till det inre begränsande membranet. Det finns en viss genetisk defekt, den andra är glasartad Onormal cortex, näthinnan orsakad av dess dragkraft, medfödd början, ungefär 10 år gammal på grund av monokulär eller binokulär syn, strabismus, glasblödning, och kan hittas i en familjeundersökning på grund av en proband, endast hittad hos manliga barn, Kvinnor är sällsynta, mest för båda ögonen, och gomspalten är symmetrisk. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: retinal lossning
patogen
Medfödd retinoschisis
Ärftliga faktorer (56%):
Medfödd retinoschisis är en sexuellt kopplad genetisk sjukdom, dess orsaker är som följer: den ena är den medfödda anomalin i näthinnan i näthinnan, särskilt den inre änden av Müller-celler som är bundna till det inre begränsande membranet. Det finns en viss genetisk defekt, den andra är glasartad Onormal cortex, näthinnan orsakad av dess dragkraft, medfödd början, ungefär 10 år gammal på grund av monokulär eller binokulär syn, strabismus, glasblödning, och kan hittas i en familjeundersökning på grund av en proband, endast hittad hos manliga barn, Kvinnor är sällsynta, mest för båda ögonen, och gomspalten är symmetrisk.
Förebyggande
Medfödd förhindrande av klyftor i näthinnan
Sjukdomen utförs generellt inte eller är mycket långsam, främst mellan 5 och 10 år gammal, och stoppar utvecklingen efter 20 års ålder. Var uppmärksam på ordentlig vila, behärska inte kombinationen av rörelse och vila, vila väl, bidrar till återhämtning av trötthet, träning kan förbättra fysisk styrka, förbättra sjukdomsresistensen, kombinationen av de två, kan bättre återhämta sig.
Komplikation
Medfödda palpebrala komplikationer i näthinnan Komplikationer retinal frigöring från glasögon
Perifer retinal palpebral klyvning förekommer hos 50% av patienterna, och retinal frigöring, glaskropp och pigmentering kan också förekomma.
Symptom
Medfödda retinoschisis symtom vanliga symtom synnedsättning synfält syn synförändringar synfält syn
Delningen sker i den nedre fundusen, särskilt under vristen. Det är en enorm cystisk ås från ekvatorn till den yttre periferin. Det är ett separat inre lager av näthinnan. Bakkanten bildar en tydlig konvex yta och framkanten kan inte nå den snedställda kanten. Den främre sputum är tunn, genomskinlig, och näthinnans blodkärl åtföljs av den. Blodkärlen är ofta vitfodrad eller har parallella vita mantlar. Näthinnan har ofta degeneration och pigmentering. Efter att den främre väggen är sprängd finns flera cirkulära eller elliptiska stora hål i cystiken Vid den bakre väggen (dvs det yttre skiktet i neuroepitelskiktet) finns snöliknande vita fläckar, och ibland är näthinnans vaskulära utsprång synliga.
Spaltgommen förekommer i makula. Det kallas makular retinoschisis. Det har synskadad i början. Det kan ses i macula. Det har en stellatpigmentering och utvecklas från mitten fossa. Radiella cystiska rynkor smälter gradvis in i en munkliknande retinal palpebral klyvning.
Medfödd näthinnespjälkande gom förekommer i det perifera eller makulära området, synskärpan är betydligt skadad, mer än hälften är mindre än 0,3, den makulära delen av synskärpan är mer dålig, synfältet är den absoluta defekten i motsvarande spaltgom, ERGa vågen är normal, b våg minskar.
Undersöka
Undersökning av medfödd retinoschisis
1. Fråga om familjehistoria.
2. Dilaterad, iris topptryck kontrollera fundus, undersökningen ska utföras i det mörka rummet, patienten tar fler platser, undersökaren kan sitta eller stå. När man kontrollerar det högra ögat är undersökaren belägen på patientens högra sida, med den högra handen håller spegeln och det högra ögat; när man kontrollerar det vänstra ögat, är det beläget på patientens vänstra sida, med den vänstra handen håller spegeln och det vänstra ögat. Uteslut de yttre retinala tårarna eller lossningen.
Diagnos
Diagnos och diagnos av medfödd retinoschisis
Differensdiagnos
1. Åldersrelaterad degenerativ retinoschisis.
2. Rhegmatogenous retinal lossning. Förekomsten av rhegmatogent retinalavskiljning beror på tre faktorer, nämligen retinala tårar, glasartad flytning och en tillräcklig dragkraft för att separera näthinnan från pigmentepitelet, där retinala tårar är nyckeln. Det finns ofta retinal vitrös degeneration mellan retinala tårar, gitterliknande degeneration och cystisk degeneration runt näthinnan; glasartad kondensation, atrofi och sammandragning orsakar posterior glasartisk avskiljning. Degeneration av näthinnan och glaskroppen är förknippad med ålder, ärftlighet, närsynthet och trauma.
