Keratokonus
Introduktion
Introduktion till keratokonus Keratoconus (keratoconus) är en primär degenerativ sjukdom hos hornhinnan som kännetecknas av utspädning av hornhinnan, vilket får den centrala delen av hornhinnan att buka framåt och producera mycket oregelbunden myopisk astigmatism och olika synskador. Det kan vara en oberoende Sjukdomen kan också vara en del av flera syndrom. Det förekommer mestadels före och efter puberteten utan inflammation. Akut hornhinnødem uppstår i det sena stadiet, vilket bildar ärr och svårt nedsatt syn. Den generaliserade keratokonusen inkluderar två typer: den främre keratokonusen och den bakre keratokonusen, som i sin tur kan delas upp i fullständighet och begränsning. Den smala keratokonusen avser vanligtvis endast den främre keratokonusen. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,003% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: retinal frigöring, keratopati
patogen
Keratoconus etiologi
(1) Orsaker till sjukdomen
Den exakta orsaken är oklar och kan orsakas av flera faktorer, såsom genetiska faktorer och endokrina faktorer.
(två) patogenes
1. Genetik: Ammon (1830), Jaensch (1929), Anelsdorst (1930) och andra anser att keratokonus är en recessiv arv, men i vissa fall kan det finnas symtom under två eller tre på varandra följande generationer. I sådana fall bör hänsyn tas till Regelbunden eller oregelbunden dominerande arv.
Förespråkare för denna teori tyder på att keratokonus ofta innehåller andra medfödda avvikelser, och denna sjukdom åtföljs av genetiska faktorer såsom retinitis pigmentosa, blå sclera, ingen iris, iris sprickor, Marfan syndrom, främre polen. Katarakt, hornhinnedrofi, medfödd dumhet etc.
Fler forskare tror att sjukdomen är autosomal recessiv. Till exempel rapporterade Ammon (1830) att det fanns oregelbundna fall i sex familjer. Gaoqiao rapporterade att tre personer i en landsmästare led av sjukdomen. De fann också att släktingarna till dessa fall ofta hade nära släktingar. Historik, men vissa fall kan uppstå i två eller tre på varandra följande generationer, ibland avbrutna, vilket tyder på att manifestationen är ofullständig, dessa bör betraktas som regelbunden eller oregelbunden dominerande arv, autosomal dominerande keratokonosjukdom som finns i kromosomen 16q22 och 3q23, i vissa ärftliga sjukdomar såsom retinitis pigmentosa, Downs syndrom, blå sklera och Marfan syndrom, kan kombineras med keratokonus.
2. Utvecklingsstörningar: Collins et al (1925) och δарьелъ (1960) antyder att sjukdomen orsakas av en minskning av den centrala delen av hornhinnan, en hård stenos och inte kan motstå normalt intraokulärt tryck. Mihalyhegy (1954) fann att Keratokonusen förändrar inte bara hornhinnens krökning, utan också de uppenbara förändringarna i sklera. Därför föreslog han att orsaken till keratokonusen skulle hittas från interstitiell hypoplasi.
3. Endokrin sjukdomsteori: Siegrist (1912), Knapp (1929) och Stitcherska (1932) anser alla att hypotyreos har ett viktigt samband med förekomsten av denna sjukdom. Siegrist (1912) föreslog att hypotyreos är en viktig faktor i förekomsten av keratokonus. Detta uttalande berömdes också av Knapp (1929) och Stitcherska (1932), och Hippel (1913) betonade specifikt tymusens roll i utvecklingen av keratokonus.
4. Metabolisk störningsteori: Myuhnk (1959) fann att basal metabolisk hastighet hos patienter med denna sjukdom minskade signifikant.Tntapeho (1978) rapporterade att zink i blodet hos patienter med denna sjukdom, nickelinnehållet minskade signifikant, titan, bly och aluminium ökade, medan mangan Innehållet är normalt, så det antas att förändringarna i dessa spårelement har en viss inverkan på förekomsten av denna sjukdom, rapporterade Yukobckaa et al (1979) att aktiviteten hos glukos-6-fosfatdehydrogenas minskade avsevärt i blod och vattenhaltig humor hos patienter med denna sjukdom.
5. Allergisk teori: keratokonus förekommer ofta samtidigt med allergiska sjukdomar såsom katarrhal keratokonjunktivit på våren, vilket kännetecknas av minskat IgA-svar, ökat IgE-svar och defekt cellulär immunitet. Statistik över Boland (1963), patienter med denna sjukdom 32,6% hade hösnuva och 33,3% hade astma. Ruedeman rapporterade att 86% av patienterna hade en historia av allergiska reaktioner.
6. Att bära en kontaktlins kan inducera keratokonus: Hartstein (1968) rapporterade att fyra fall av keratokonus efter slit på kontaktlinser, tror att bärande kontaktlinser kan inducera denna sjukdom, kan hår- och ögon- och hornhinnahårdhet reduceras efter att ha haft kontaktlinser Riskfaktorer för sjukdomen.
7. PRK, LASIK och annan excimerlaser keratektomi sekundär till keratokonus.
8. Kroniska skador på okulär torrhet och brist på tårar gör den nedre hornhinnan brant och ger en hög hornhinnasastigmatism och bildar en sekundär keratokonus.
Förebyggande
Keratokonus förebyggande
Keratokonusen är en abnormitet i utvecklingen av hornhinnan, som ofta orsakar synförlust i puberteten. Ibland orsakar trubbig kontusion akut bildning av keratokonus. Sena allmänna glasögon kan inte korrigeras. Oavsett vilken grad av keratokonus kan läkemedelsbehandling inte bota. På medellång sikt kan kontaktlinser bäras för att förbättra synen. På det avancerade stadiet bör hornhinnetransplantation föredras med en framgångsgrad på 90%.
Komplikation
Keratokonuskomplikation Komplikationer, retinal frigöring, keratopati
Kan kompliceras av linsdislokation eller frigöring av näthinnan etc. kan orsaka kronisk keratopati.
Symptom
Keratokonosymtom vanliga symtom stora hornhinnefotofobi tårar myopisk astigmatism konjunktival ödem och hornhinnesår konjunktival hyperemi näthinneavtagning
Symtom och tecken
(1) främre keratokonus: kliniskt vanligare, uppdelad i fyra faser enligt den kliniska processen:
1 inkubationsperiod: det finns inget symptom under denna period, det är svårt att diagnostisera kliniskt. Om sjukdomen har diagnostiserats på ett ögonblick används retinoskopien för att upptäcka näthinnans abnormitet (fenomenet med skjuvande rött ljus reflekteras) och det bekräftade fallet De som har onormal retinoskopi hos sina släktingar bör överväga möjligheten till denna sjukdom.
2 Inledningssteg: De kliniska manifestationerna av denna period är huvudsakligen brytningsfel, och synets skarphet hos det blotta ögat minskar. Synen kan emellertid korrigeras med glasögon eller kontaktlinser. I början kan bara enkel myopi uppträda och gradvis utvecklas till regelbunden eller oregelbunden astigmatism, så det är alltid Visar myopisk astigmatism, hornhinnan böjer sig gradvis framåt, och dess morfologi kan undersökas med olika metoder. Till exempel, med användning av Placido-skivan för kvalitativ analys, kommer hornhinnebildningen av Placido-skivan under denna period att vara koncentrisk med den koncentriska ringen och axeln, dvs ovanför hornhinnan eller Ringen på nässidan är bredare, och ringen i den nedre delen av vristen är smalare. Ringen i mitten av hornhinnan avbildas oregelbundet och deformeras i den horisontella axeln, det vill säga bilden är päronformad. Observera att skivan ska vara i linje med mitt på hornhinnan och inte lutas. Annars kommer resultaten att vara partiska. När keratometern används för undersökning, kan regelbunden astigmatism hittas, brytningseffekten hos hornhinnan ökar och krökningsradie blir mindre. Detta instrument är inte lämpligt för att upptäcka oregelbunden astigmatism. Photokeratoscope används för att registrera hornhinnens morfologi. I en metod visar den lutande delen av hornhinnan en nära koncentrisk cirkel på fotot.Denna metod kan förbättra den initiala diagnosfrekvensen. Det datorassisterade topografiska analyssystemet kan kvalitativt och kvantitativt upptäcka morfologiska förändringar i hornhinnan. Den tidiga korrigerade synskärpan hos keratokonus kan vara normal. Spaltlampan och Placido-skivan kan hittas utan onormala fynd, men med korneal topografi. Grafundersökning kan upptäcka tidiga skador. Vissa människor har sammanfattat tre egenskaper hos tidig keratokonus med hornhinnetopografi:
A. Hornhinnan blir brantare under iliac crest, brytningseffekten ökar och krökningsradie blir mindre.
B. Brytkraften i hornhinnans centrala region är ojämnt symmetrisk.
C. Skillnaden i brytningskraft mellan centrum och periferin hos hornhinnan ökas avsevärt från normal 2 till 3D till mer än 10 D. Vanligtvis blir hornhinnan under kvadranten först brantare. När sjukdomen fortskrider blir hornhinnan brant och sträcker sig till den nedre näskvadranten. Det är den övre kvadranten, men påverkar sällan den nästa övre kvadranten. I denna period av retinal retinoskopi är pupilljusbandet "öppen mun" som öppnar och stänger, det vill säga skjuvskugga, och hornhinnens epitel och det främre elastiska membranet kan ses när spaltlampan undersöks. Ökad reflektion och svagare reflektion av stromalskiktet kan användas för tidig diagnos av keratokonus med hjälp av Orbscan hornhinnotopografisystem.
3 Avslutningsperiod: typiska keratokonosymtom, det vill säga synskärpa minskade avsevärt. Förutom att ha kontaktlinser kan allmänna glasögon inte korrigera synen. När sjukdomen fortskrider blir känslan hos det tidiga hornhinnecentret känsligt, vilket gör att perioden blir tråkig. Känd som Axenfeld-tecken, en del kronisk keratopati, även långvarig kontaktlins kan också visas detta tecken, hornhinnans centrum är betydligt tunnare och konisk när man undersöker, när den nedåtgående blicken, konen pressar ner kanten, gör nästa En böj visas i kanten av kanten, kallad Munson-skylten.
Under slitslampan är den optiska snittytan en speciell cirkulär eller elliptisk kon. Den övre delen av konen är belägen på undersidan av hornhinnan. Ju tunnare hornhinnan är, desto tunnare, ibland bara 1/5 till 1/2 av den normala hornhinnans tjocklek. Under utvecklingen av lesionen bildas ett antal tunna linjer som är ungefär 2 mm långa och parallella med varandra i stromalageret. Den tunna linjen blir gradvis tjockare och tjockare som ett staket, och den tjocka utsikten är rak. Keratoconus-linjen, även känd som Vogt-bandet, är faktiskt en vertikal trycklinje orsakad av en ökning av rynkor i matriskiktet. När tryck appliceras på ögongloben kan den försvinna, ibland under epiteln nära basen på konen. En gulbrun ring med en bredd av cirka 0,5 mm har en diameter på 5 till 6 mm, vilket kan vara en komplett ringform eller en ofullständig ring eller en halvringform. Efter utvidgningen är den mycket synlig under den koboltblå ljuslinjen. Det orsakas av epitelialt eller främre elastiskt membran. Järnet tros komma från tårar. Det är typiskt fördelning orsakas av tårimpregnerad konbotten. Denna ring kallas Fleischer ring och dess utseende är cirka 50%. Ung patient, hornhinnestroma Nervfibrerna är tydligt synliga, ibland i form av en grå linje, ibland i form av ett rutnät. Punktformig epitel exfoliering kan uppstå nära toppen av konen, och epiteliet kan vara lite grumligt, med nya blodkärl växer nära limbus.
Med ett direkt fundusmikroskop 10 till 30 cm från det drabbade ögat kan en cirkulär hasselskugga ses genom linsen + 5D, men detta kan också ses i de tidiga förändringarna i linsens brytningsindex eller i det tidiga stadiet av kärnkraft. Hornhinnan bör undersökas i detalj. Linsen utmärks och fundusbilden är inte klar på grund av den uppenbara deformationen av hornhinnan.
4 degenerationsperiod: glasartad degeneration under epitel i hornhinnan i lesionen, ärrbildning vid den koniska ytan och neovaskularisering i ytlig hornhinna, patientens synskärpa reduceras betydligt under denna period, kan inte korrigeras med glasögon eller kontaktlinser, ibland kan uppstå Akut postelastiskt membranbrott, kallat "akut stadium keratokonus" eller "akut keratokonusödem", vid denna tidpunkt klagade patienten på smärta, fotofobi, rivning och annan allvarlig irritation och synskärpa, konjunktival hyperemi, hornhinnan Akut ödem i stroma och epitelialskikt, opacitet, ödesgrumlighet indikerar ofta storleken på det elastiska membranbrottet, ju större sprickan är, desto bredare ödemets grumlighet, formen på brottet, ofta seglformad eller halvmåneformad, efter flera veckor, bristningen De närliggande endotelcellerna blir gradvis större, migrerar och täcker det regenererade postelastiska membranet, och hornhinneadem ökar gradvis och bildar ett dimmigt ärr, vilket gör att hornhinnan i lesionen verkar genomskinlig. Om ärret involverar synfältet försämras synskärpan betydligt. Om det inte finns i synfältet, kommer strumpskiktets ärr att släta ut hornhinnan, närsynthet och astigmatism kommer att reduceras, synen förbättras och det är lämpligt att bära. Synkorrigering kontaktlins, Descemets membran brott akuta lesioner hittade typiskt i den senare delen, ibland ses i början, kan Bowmans membran bristning också förekomma, men vanligare i den tidiga brott reparation av bindväv, vilket ger en linjär ärr.
Klinisk betyg (Robertson, 1989):
Nivå 0: ingen kon.
Klass I: Det finns ingen uppenbar kon under spaltlampan, men den kan hittas med retinoskopi och keratometer.
Grad II: Konkaviteten hos hornhinnans inre yta ökade, och Vogt-bandet dök upp i hornhinnestromen, men inget ärr dök upp.
Grad III: hornhinnestromen har en Vogt-randlinje med ärr i mitten av hornhinnan och en tunnare spets i spetsen av konen.
Grad IV: Genomträngande keratoplasti har utförts.
(2) bakre keratokonus: mindre vanligt i klinisk praxis, de flesta tycker att det är medfödd avvikelse, vanligare hos kvinnor, ofta enskilda ögonsjukdomar, främst som den bakre ytan av hornhinnan, eftersom krökningen av den främre ytan är normal, syn Den är mindre skadad än den främre keratokonusen. Graden av synskärpa beror på platsen och storleken på den bakre konen. Det bakre koniska utsprånget kan ses i det bakre elastiska skiktet och endotel-defekten, åtföljt av tunnning av stromalskiktet och ärrbildningens opacitet. Beroende på konens räckvidd på hornhinnans bakre yta delas den vidare upp i två typer:
Typ 1 är en komplett typ: även känd som en statisk typ, som visar en annan grad av krökningsökning på den bakre ytan av hela hornhinnan, och till och med en halvkärlisk fördjupning i den centrala delen, stromalskiktet i det nedtryckta området är betydligt tunnare, men krökningen av den främre ytan av hornhinnan Det är alltid normalt, och dess orsak kan vara medfödd dysplasi, ofta åtföljd av andra medfödda avvikelser i ögat, såsom främre pyramidala linser, medfödda aniridier eller irisatrofi, pupill ektopisk och medfödda vinklar.
Typ 2 är begränsad: det visar lokaliserad gallring och fördjupning på hornhinnans bakre yta. Den främre ytan är helt normal. Den här typen är vanligare än den kompletta typen. De flesta tror att det kan orsakas av lokalt elastiskt skikt och endotelskada. Typen är endast kvinnlig, ofta med engagemang med ena ögon. Vid undersökning har den bakre hornhinnan en ökad krökning och till och med en konisk form. Spetsen är ofta utanför mitten och krökningen av den främre ytan är alltid normal. Det elastiska membranet uppträder ofta under utvecklingen av lesionen. Det brister och det finns akut hornhinnødem, som vanligtvis inte förekommer i Fleischer-ringen. Scintiform rörelse förekommer ofta i retinoskopi.
Endast hos kvinnor är lesionerna ofta monokulära (61%).
Krökningen av den bakre ytan är ökad och konisk, spetsen på den bakre ytan är ofta utanför mitten och krökningen av den främre ytan av hornhinnan är normal.
Det bakre elastiska membranet brast mer, det fanns ingen Fleischers ring, och när den undersöktes med en plan spegel, dök en "saxliknande" skugga upp.
De huvudsakliga patologiska förändringarna är tunnare och framträdande i centrum av hornhinnan, brott i källarmembranet i epitelet, förtjockning av det främre elastiska membranet och degeneration av fibrillerna. Det främre elastiska membranet är vågigt och har många sprickor. Ovanstående defekter fylls eller odlas av bindväv. Epitelet, det bakre elastiska membranet och den närliggande matrisen har mycket rynkor och krökning, och endast 12,3% av fallen har brott i det elastiska membranet.
Under elektronmikroskopet bryts det elastiska membranet före sjukdomens tidiga skede, och hornhinnens epitel (basalceller) i kontakt med det denatureras, och cellerna blir plana, vilket verkar kommunicera med hornhinnens intrinsiska celler under brottet i det främre elastiska membranet, och de inre cellerna innehåller en stor mängd. Den prolifererande substansen och endoplasmatisk retikulum är negativt färgade av PAS, omgiven av kollagen III med olika periodicitet av moget kollagen, och det centrala området av hornhinnan blir tunnare, men antalet kollagenplattor i stromlagret liknar det för normal hornhinna, vilket indikerar kollagen. Anledningen till förändringen är inte stor, tunnningen orsakas av minskningen av det interstitiella utrymmet mellan de små plattorna. I det sena stadiet av skadorna spricker sprickan i det bakre elastiska skiktet, och den vattenhaltiga humorn tränger in i hornhinnastroma genom sprickhålet, vilket orsakar hornhinnødem.
Tidig diagnos av bakre keratokonus kräver ofta undersökning av orbean.Den här enheten är en ny typ av optisk interferometer som samtidigt kan upptäcka anterior och posterior krökning av hornhinnan, tjockleken på hjärtat och djupet i främre kammaren
Tidig diagnos, förutom symptom, förlitar sig huvudsakligen på objektiva tecken, applicering av slitslampmikroskop, retinoskopi, Placido-skiva, keratometerundersökning, diagnos är inte svårt att bestämma, hornhinnefotografering kan registrera formen på konen, storlek och förhållande till omgivningen Om förhållandena tillåter det kan hornhinnotopografin användas för att kvalitativt och kvantitativt diagnostisera sjukdomen. Den tidiga diagnosen av bakre keratokonus kan utföras av Orbcan. Identifieringen av den främre keratokonusen beror främst på olika symtom, morfologi och Särskilda tecken.
Sjukdomen förknippade med keratokonus finns ofta i följande kategorier:
1.Down syndrom
Även känd som medfödd dum typ (dvs tre-kropps kromosom 21-syndrom), det är den vanligaste kromosomala abnormitetssjukdomen som är förknippad med denna sjukdom, dess förekomst är cirka 7%, förekomsten ökar efter vuxen ålder och förefaller ofta akut keratokonusödem .
2. Allergiska sjukdomar
Keratokonusen som ofta kombineras med keratokonjunktivit på våren är ofta förknippad med allergiska sjukdomar som höfeber och astma Det kännetecknas av minskat IgA-svar, ökat IgE-svar och defekt cellulär immunitet.
3. Systemisk bindvävssjukdom
En mängd olika sjukdomar är förknippade med interstitiell dysplasi, kollagenbräcklighet, såsom Ehlers-Danlos syndrom, på grund av lysinhydroxylasbrist, förutom Marfan-syndrom, Liffle-sjukdom och Noonan-syndrom, etc. Förutom keratokonus kan det vara linsdislokation eller retinal lossning.
4. Systemiska sjukdomar
Det har visat sig att hypotyreoidism och mitralklappsprolaps är förknippade med uppkomsten av keratokonus.
5. Ögonsjukdomar
De okulära sjukdomarna som är förknippade med keratokonus inkluderar blå sklera, liten hornhinna, ingen iris, retinitis pigmentosa, orbital sagging syndrom och Leber medfödda mörk retinitis pigmentosa.
Undersöka
Keratoconusundersökning
Genetisk undersökning
Relaterade tester för sköldkörtel- och tymisk funktion, biokemisk undersökning av blod och vattenhaltig humor
2. Patologisk undersökning
Enligt keratokonusvävnadsproverna som avlägsnats under penetrerande keratoplasti, är den viktigaste patologiska förändringen under ljusmikroskopi att det centrala hornhinnens stromala lager är betydligt tunnare än den perifera delen, varvid den koniska toppen är den tunnaste och epitelcellerna skadades tidigt. Det kännetecknas av cellödem och kärnpyknos. De cytoplasmiska organellerna förstörs i varierande grad. I det sena stadiet försvinner basalcellerna, vilket lämnar endast 1 eller 2 platta celler. Runt botten av konen finns järn i skikten i epitelcellerna. I det elastiska membranet är det främre elastiska membranet förtjockat och fibrotiskt. Under faskontrastmikroskopet förlorar membranet sin normala homogenitet, är vågig och har en sprick. Sprickan kan fyllas med matrisk kollagenbult eller epitelceller under den. Det är mer troligt att ett brott inträffar i en elliptisk kon än en cirkulär kon. Stromlagret kan genomgå kollagenfibergeneration och kan förstöras i stor utsträckning. Det ersätts av en ny uppsättning oregelbunden bindväv och den sena matrisen är betydligt tunnare. Vissa kollagenark är separerade från andra lager och det främre elastiska membranet, glider av för att göra hornhinnan tunn, inte sant kollagenupplösning, vissa människor i elektronmikroskopi Det visade sig att antalet kollagenplättar i stromlagret var liknande det för den normala hornhinnan. Man ansåg att själva kollagenplättarna inte förändrades mycket. Orsaken till tunnningen var minskningen i det mellanliggande utrymmet mellan de små plattorna. Det rapporterades att det elastiska membranet brast efter 12,3% av fallen inträffade och snart Brottkanten krullar mot den främre matrisen, och sedan täcker de intilliggande endotelcellerna brottzonen genom sin egen utvidgning och glidande rörelse. Det nya postelastiska membranet plattar gradvis, stromlagerödemet sjunker gradvis och ärrbindvävnaden bildas. Endotelceller är fortfarande normala och kan plattas i det sena stadiet och genomgå kärnkraftsseparation.
3. Orbkanundersökning: hornhinnans främre och bakre krökningen, hornhinnens tjocklek och djupet i främre kammaren kan detekteras samtidigt.
4. Applicera Placidos skiva, retinoskopi, slitsljusmikroskop och keratometer för undersökning, ofta används för tidig diagnos.
Diagnos
Keratoconus diagnos
Den bakre keratokonusen skiljer sig från den främre typen genom att krökningen av den bakre ytan på den bakre hornhinnan ökas, den främre ytans krökning är normal och krökningen hos de främre och bakre hornhinnorna varieras.
Den sfäriska hornhinnan är en medfödd abnormitet i hornhinnan med ett stort antal engagemang, som kan invadera hela hornhinnan.Det kännetecknas av enhetlig tunnning av hornhinnesstroma och perifera delar, vilket endast utgör cirka 1/5 av den normala tjockhinnens tjocklek. I vissa fall kan till och med det omgivande området ses. Delen är tunnare än den centrala delen. Den är benägen att hornhinn perforering under påverkan av yttre kraft.Den histologiska undersökningen av hornhinneskikten är tillgänglig. Etiologin och patogenesen är okänd. Det kan vara samma typ av sjukdom som keratokonus. Vissa rapporter har rapporterats. Ett fall var en keratokonus och det andra en sfärisk hornhinna.
