Multipelt övergående vitfläckssyndrom
Introduktion
Introduktion till flera övergående vita fläcksyndrom Multipleevanescent white dotsyndrome (MEWDS) rapporterades först av Jampol et al 1984. Det är en sällsynt, oförklarlig, multipel vit fläckig skada som ligger djupt i näthinnan eller retinlpigmentepitel (RPE), vanligtvis monokulärt. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,08% - 0,09% Känsliga människor: inga specifika människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: subretinal neovaskulärt membran
patogen
Etiologin för flera övergående vita fläcksyndrom
(1) Orsaker till sjukdomen
Kan vara förknippad med virusinfektioner och autoimmuna sjukdomar.
(två) patogenes
Patogenesen av denna sjukdom är fortfarande inte helt klar. Vissa människor tror att infektionsfaktorn kan vara relaterad till dess patogenes. Vissa människor tror att infektion kan vara en induktion, vilket orsakar skadorna orsakade av vävnadsskada, antigenexponering, ny antigenbildning och immundysfunktion. Den autoimmuna reaktionen orsakar sjukdomar såsom multipelt lätt dissipativt vitt fläckssyndrom.
Förebyggande
Flera kortvariga förebyggande av vitfleksyndrom
Var uppmärksam på vila, arbete och vila, livet på ett ordnat sätt och att upprätthålla en optimistisk, positiv och uppåtriktad inställning till livet kan vara till stor hjälp för att förebygga sjukdomar.
Komplikation
Flera övergående komplikationer med vit fläcksyndrom Komplikationer, subretinal neovaskulärt membran
Komplikationer av denna sjukdom är sällsynta, ibland orsakar subretinal neovaskulärt membran (det makulära fovea neovaskulära membranet), akut makula, neuroretinopati och så vidare.
Symptom
Symtom på multipel övergående vitpunktsyndrom Vanliga symtom Visuell nedsatt syn på blindfysen Fysiologisk blindfläck förstorar synfältet förändras centrum mörk fläck eller båge mörk fläck
De flesta patienter klagade på plötslig synförlust och blinkande känsla. Vissa patienter kan ha mörka fläckar i synfältet. Synfasthetsområdet kan variera från 1,0 till 0,05, men de flesta av dem är milda, måttligt minskade. Det främre segmentet är normalt. Många vita fläckar ses i fundusundersökningen. Lesionen, som ligger i det djupa lagret av näthinnan och RPE, är mestadels distribuerad i den bakre polen och makula nära den vaskulära bågen, men invaderar inte foveaen. Lesionerna nära ekvatorn är glesa och glesa. Typiska lesioner är ungefär cirkulära och varierar i storlek. Det är 100-500μm, med ljus färg och suddiga gränser. Det är som fotokondensationen av lågeffektlaser på näthinnan. Fina pigmentpartiklar ses ofta i foveaen. I vissa fall är skivgränsen oklar. I den akuta fasen finns det några celler i glaskroppen. I några få fall ses bildning av vaskulär vit mantel.
I det tidiga stadiet av fundusfluoresceinangiografi kan man se grupperade starka fluorescerande fläckar som motsvarar vita fläckskador. I det senare skedet kan fluoresceinfärgning och kapillärläckage av optisk skiva ses. Det tidiga stadiet av indocyaningrön angiografi visar inte koroidala vaskulära avvikelser, men Efter 10 minuter fanns det inga mörka fläckar i det sena stadiet av angiografin, och lesionerna upptäcktes inte lätt under oftalmoskopet och fluoresceinangiografi. Vid denna tidpunkt var diametern för de icke-fluorescerande fläckarna större än de andra lesioner som sågs vid andra undersökningar. Den svaga fluorescerande regionen omger.
Synfältundersökning kan ändras i en mängd olika former, och utvecklingen av fysiologiska blinda fläckar är den vanligaste, särskilt när det gäller ICG-angiografi, där det finns en ringformad svag fluorescens hos den optiska skivan. Dessutom kan en bågsformad mörk fläck, en sidocentrum mörk plats eller en central mörk plats ses och elektrofysiologisk undersökning visar ERG. Amplituden hos a-vågen och den tidiga reaktionspotentialen minskade och nivå 1-retinalfunktionen hos multifokal ERG visade fokala avvikelser i det tidiga stadiet av sjukdomen, och EOG-testresultaten var också onormala.
De flesta patienter med MEWDS har en relativt kort sjukdomsförlopp.De vita lesionerna i fundus försvinner ofta inom 1 till 2 veckor. Avvikelserna i fluoresceinangiografi och elektrofysiologi kan snabbt återställas. Synskärpan återställs till den pre-morbida nivån inom 3 till 10 veckor. Den fysiologiska utvidgningen av synfältet och den icke-fluorescerande mörka fläcken som ses av ICG-angiografi kan emellertid förbli under en relativt lång tidsperiod. Ibland saknas fönstret.
Undersöka
Undersökning av multipel övergående vitfläckssyndrom
Cirkulerande immunkomplex, IgG, IgM, IgA, ANA, etc. kan användas för att kontrollera immunförsvaret hos patienter, och HLA-B51-undersökning har referensvärde för diagnosen av sjukdomen.
1. Fluorescein fundus angiografi och indocyanin grön angiografi: vita fläckar i den akuta fasen av sjukdomen kan hittas, med stark plackliknande fluorescens eller punktliknande stark fluorescens, och punktliknande stark fluorescens ofta anordnad i en blomring, sen näthinna Pigmentepitel och färgning av optisk skiva, se ibland optisk skiva och näthinnelektapelläckage, ett litet antal patienter med fönsterliknande näthinnepigmentepitelförlust och fönsterliknande defekter, sjukdomsaktivitet, indocyaningrön angiografi i rörelsen, ingen förändring i venös fas Det antyder att de stora koroidala kärlen inte påverkas; cirka 10 minuter finns det flera små runda svaga lysrörsfläckar i bakre delen av den mellersta delen. Antalet skador som hittats är mycket större än antalet skador som hittas av fluorescein fundus angiografi, vilket indikerar att sjukdomen inte bara är Att involvera näthinnets pigmentepitel och fotoreceptorer kan involvera koroidala kapillärer eller främre kapillärer; när lesionerna tenderar att sjunka eller har sjunkit, blir de svaga fluorescerande fläckarna som visas med angiografi mindre eller försvinner.
2. Synfältundersökning: Det kan konstateras att den fysiologiska blinda fläcken är förstorad, den centrala mörka fläcken eller den bågformiga mörka fläcken, och ibland är synfältets defektintervall stort, vilket är oförenligt med den skada som finns under oftalmoskopet.
3. Elektrofysiologisk undersökning: I den akuta fasen av sjukdomen, elektroretinogrammet, är den tidiga sensorpotentialen vanligtvis betydligt reducerad och den tidiga receptorpotentialens förnyelsetid förlängd. Dessa förändringar tyder på att lesionen är belägen vid fotoreceptor-näthinnepigmentet epitel-Bruch membrankomplexnivå, såsom Patienten har svullen optisk skiva, vilket kan orsaka en minskning av amplituden hos elektrookulogrammet och en ökning av latensen.
Diagnos
Diagnos och diagnos av multipel övergående vitfläckssyndrom
diagnos
Diagnosen av denna sjukdom är huvudsakligen baserad på dess typiska fundus manifestationer, kliniska data såsom naturlig regression av lesioner, fluorescein fundus angiografi och indocyanin grön angiografi är användbara för diagnos, speciellt för klinisk atypisk eller återkommande sjukdom. Mer diagnostiskt värde, synfältundersökning och elektrofysiologisk undersökning kan ge viss information för diagnos.
Differensdiagnos
1. Akuta bakre multifokala skivepitelformade epitellesioner (APMPPE): vanligare hos unga patienter, har kliniskt snabb återhämtning efter en kort synförsämring, RPE-skvam-lesioner som förekommer i fundus kan också avta, åtföljd av optisk skiva Inflammation och glasartade inflammatoriska manifestationer, men APMPPE mest i ögonen på båda ögonen, lesionerna är större och djupare, färgen är gulare och mer intensiv, fluoresceinangiografi används för att maskera fluorescens i det tidiga stadiet och stark fluorescens i senare skede.
2. Multifokal koroidit med total uveit: är en RPE-koroidal inflammatorisk sjukdom, också ses hos friska myopi kvinnor, ofta åtföljd av mer uppenbar inflammation i främre kammaren och glaskroppen, lesionerna är vanligtvis tjockare och kan spridas I den perifera delen, efter att inflammationen avtagit, verkade lesionen som atrofi med pigment, och den visuella återhämtningen var långsam. Cystoidödem och koroidalt neovaskulärt membran dök ofta upp, och multifokal ERG-undersökning visade ihållande diffus skada.
3. Hagelgevärliknande retinal koreoidit: en lesion som förekommer i RPE eller djupare flera krämliknande skador, ofta åtföljd av mer uppenbar glasinflammatorisk infiltration, vanligare hos äldre och bilaterala ögon, fluoresceinangiografi Lesionerna var ofta mindre synliga än indirekta oftalmoskop, och de tidiga lesionerna doldes av fluorescens, och senare var de något starka fluorescens.
4. Akut näthinnepigmentepitel: samma som unga patienter, sjukdomsförloppet liknar MEWDS, men den typiska lesionen är en mörk pigmenterad fläck omgiven av en depigmenterad halo, fluoresceinangiografi är svag Fluorescerande fläckar omges av en stark lysrör.
