medfödd mikroftalmi med orbital cysta
Introduktion
Introduktion till medfödda små ögonbollar med cystor i bana Medfödda missbildningar och variationer i ögongloben, oftast i kombination med dyspasi av kraniofacial och orbital. De flesta av dem i kombination med allvarliga medfödda kraniofaciala avvikelser. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: förekomsten är cirka 0,001% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: Klyftläpp Ögonlock hjärnhinnor - svullnad i hjärnan
patogen
Medfödd liten ögonglob i kombination med orsaken till cyst i omloppsbotten
(1) Orsaker till sjukdomen
Under embryonperioden passerar förekomsten och utvecklingen av ögongulet genom ögongloben, ögonkoppen och den embryonala sprickan stängs under flera perioder. När embryot utvecklas till 3,2 mm långt (3 veckor), buknar framhjärnan på båda sidor för att bilda en ögonblåsa, som är 4,5 mm lång till embryot. Den distala änden och den nedre riktningen är infälld för att bilda en ögonkopp. Namnet på klyftan under ögonkoppen är sprickor, och den mesodermala vävnaden passerar genom sprickan in i det embryonala ögat. När embryot utvecklas till 12 mm (5 veckor) börjar den embryonala sprickan att stängas, och embryot är 17 mm. Stängd helt, mesodermvävnaden runt ögonkoppen bildar choroid och sclera, etc. Om den embryonala sprickan inte stängs i tid växer ögonkoppen ut ur ögat genom motsvarande spalt i mittembryobladet och ögonlockcysten bildas. Cysten är omogen. Netthinnan saknas från den okulära väggen av en sfärisk massa som kastas utåt och är integrerad med den lilla ögongulan.
(två) patogenes
Medfödd liten ögongolformation är resultatet av utvecklingen av fostret under utvecklingen av fostret, och utvecklingen av ögongloben efter den embryonala sprickan är stängd. Om det inte åtföljs av ett öga eller annan medfödd missbildning, kallas det ofta en äkta liten ögonglob eller en enda liten gnom liten ögonglob (nanoftalmos), eller Det kallas ren mikroftalmisk. Den lilla ögonbollet i kombination med orbital cysta orsakas av ofullständig stängning av embryot under embryonutvecklingen. I den oöppnade luckan i den lilla ögongloben sprids nervepiteln och bildar en orbital cysta genom luckan, som är fylld med vätska. De flesta av dem är belägna under det lilla ögongloppet och är nära kopplade till dem, mestadels ensidig uppkomst.
Förebyggande
Medfödd liten ögonglob med förebyggande av cyst i omloppsbotten
Var uppmärksam på prenatal undersökning och diagnos för att förbättra den eugeniska frekvensen.
Komplikation
Medfödd liten ögonglob komplicerad med cystkomplikationer i bana Komplikationer, klyvläpp, meninges, svullnad i hjärnan
Förutom ögonavvikelser i kliniken åtföljs några få fall av medfödda missbildningar i andra delar av kroppen, såsom klyvläpp, varg i svalg, litet huvud, brist på optiska kanaler och lateral geniculate kropp, mindre vit substans i hjärnan och hjärnbultar i hjärnorna. Kardiovaskulär och genital dysplasi och andra avvikelser.
Symptom
Medfödd liten ögonglob med ögonlockssysteinsymtom Vanliga symtom Liten ögonglobscyst konjunktival främmande kropp ögonglopp flytande fenomen
Små ögongulor och cystor förekommer under embryonperioden och hittas av föräldrar efter födseln eller i spädbarn, mest i ett öga, ungefär 1/3 i båda ögonen, första ögonuttagens kollaps, liten spaltgom, små ögonbollar i konjunktivsäcken, eller Ögonbollet är för litet, täckt av konjunktiva, ögongulet kan inte hittas, konjunktiva kan öppnas med ögonkroken, och den svarta grå hornhinnan och ögongloben kan hittas högst upp i den koniska konjunktivsäcken. När åldern ökar, förstoras cysten gradvis och hakan bukar framåt. Blått, kan vara mjukt och svullet, små ögongulor förflyttas uppåt, den undre konjunktiva är också blåblå utbuktning, eller sticker ut från klyftan, det finns en klar vätska i massan, och ytan på underkäken och konjunktiva lyser, hela cysten är genomskinlig I allmänhet är cysten belägen under ögongulet. Efter knäböjet ligger cirka 6% av cysten ovanför ögongloben. Detta beror på att cysten är från botten till ögongloben, eller den atypiska embryonfissuren är ovanför. Ibland är den lilla ögongloben och cysten inte uppenbara. Kontakt, endast histopatologisk undersökning kan bekräfta det nära sambandet mellan de två.
Undersöka
Medfödd liten ögonglob med ögonlockcystundersökning
Patologisk undersökning: Medfödda små ögonbollar kan vara inkonsekventa på grund av olika grader av patologisk utveckling.Gigantiska undersökningarna är små i storlek, små i form, anslutna till en stor cysta under och linsen är ogenomskinlig och förkalkad i det lilla ögongulet. Det kan fästas vid den bakre näthinnan, näthinnan är inte differentierad eller dåligt differentierad och de krysantemliknande cellerna och gliosen ses. Den embryonala sprickan under ögongloben är inte stängd. Den omogna näthinnan är kontinuerlig med den inre vägg i den intrasakrala cysten. Eller flera, runda, oregelbundna eller lobulerade, pigmenterade membran och glasartade kan komma in i cysten ett kort avstånd, cysta väggen är uppdelad i två lager, det inre lagret är ett näthinneskikt med olika grader av differentiering, ofta inte helt foder kapseln På innerväggen ses prolifererande gliaceller och ofullständigt utvecklade näthinnor under mikroskopet. Ibland är krysantemliknande primitiva näthinneceller anordnade. Det yttre lagret av den cystiska väggen är fibrovaskulär vävnad, vilket orsakas av cystisk komprimering av omgivande vävnader och fibroblastförökning. Kapseln innehåller en blekgul klar vätska med trabeculae och exfolierade celler, och protein- och kloridinnehållet liknar cerebrospinalvätska.
1. Röntgen utan ögongulor eller små ögongulor, vilket visar att ornamental fossa är liten och rund, och det finns sfäriska mjuka vävnadsskuggor i iliac crest. Ipsilaterala humerus och synsnervhål är i allmänhet mindre utvecklade eller till och med frånvarande, medfödda. Små ögongulor i kombination med intraorbitala cyster, såsom små cyster, är ögonlockens utveckling liten; om cysten är större kan orbitale fossa vara normal eller förstorad deformation.
2. Ultraljudsundersökning (USA) kan tydligt visa om det finns ögongulor och små ögongulor, såsom cyster, mestadels utan eko, och anslutna till ögongloben, deformerade med kompression.
3. CT manifesteras som brist på ögonglob eller smala ögonring. Tredimensionell avbildning kan visa att sputumutvecklingen är liten, eller kombinerad med andra kraniofaciala benabnormaliteter, såsom långvarig primär glasartad hyperplasi eller liten ökning av glasdensiteten, platt sputum Små ögongulor har skuggor med hög eller låg täthet. Cystorna i ögonlocken visas som områden med låg densitet, ofta belägna i ögonbollens nedre del. Gränsen är klar, och innehållet i den bakre kapseln stärks inte. Den större kan förtrycka den intilliggande strukturen, ögongloppet är framträdande och ögonuttaget kan förstoras. Synnerven är tunn eller frånvarande, men de extraokulära musklerna och lacrimala körtlarna finns.
Diagnos
Diagnos och differentiering av medfødt litet ögonglob med orbital cyste
Små ögongulor hittas efter födseln. När barnet växer stiger underkäken gradvis upp, avslöjar en blåblå färg och kan kombineras med en mjuk massa. Dessa typiska kliniska fynd kan göra en korrekt diagnos. Ultraljudundersökning avslöjar små ögongulor och Cystor som är anslutna till den, brist på eko i kapseln, CT-skanning kan ses med det lilla ögongloppet fäst vid ögonlocket och den högtäta rymdbesatta sjukdomen i den nedre delen av ögonlocket. CT-värdet är ganska annorlunda. Volymen är uppenbarligen förstorad, ibland bildar den lilla ögongloben kalciumfläckar. MRI finner att den cystiska massan är under den lilla ögongloben, gränsen är klar, T1WI är låg signal och intensiteten är något högre än den för glasglaset. På T2WI ökas signalintensiteten till hög signal. Intensiteten är något lägre än glaskroppen, men högre än fettsignalens intensitet.
Eftersom sjukdomen finns hos spädbarn och små barn, måste den skilja sig från cystiska ögon, kapillärhemangiom och meningeal utbuktning. Det cystiska ögat förekommer på ena sidan, det finns ett stort cystiskt öga i konjunktivsäcken, och stora ögon och meninges upptäcks av ultraljud och CT. Utbuktningen ses på insidan av ögonlocket, med spontan pulsering, röntgen- och CT-upptäckter av benförlust, kapillär hemangiom som uppträder i över- eller underkäken, purpurröd, mjuk, fast massa, svullnad vid gråt, färg Doppler Ultraljud avslöjade en diffus rödblå blodflödessignal i tumören, vilket är ett specifikt ultraljudstecken.
