ögonretraktionssyndrom
Introduktion
Introduktion till ögonglobal regressionssyndrom Sjukdomen är en horisontell rektus dyskinesiasjukdom, med ögongloben som vänder tillbaka med ögongolens reträtt, medan den inåt eller inåt avböjda, spaltgommen kännetecknas av liten och annan medfödd dysplasi i ögat eller hela kroppen. Symtomen. Det vill säga muskler, fascia dysplasi, orsaken till fibros i de extraokulära musklerna och deras fascia kan bero på medfödd dysplasi, eller kan orsakas av intratekal blödning efter födseln av musklerna (som födelseskada). Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,0001% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: ptos, pigmentering, medfödd grå starr, gan spalt
patogen
Orsak till ögonglobal regressionssyndrom
Onormal anatomi (30%):
(1) Den laterala rektusmuskulaturen ersätts av ett inelastiskt fiberband, så att den inte kan roteras. I den inre rotationen dras den mediala rektusmuskulaturen och den laterala rektusmuskeln slappnar inte av på motsvarande sätt, vilket gör att ögongloben försvinner och spaltgommen smalnar.
(2) Onormal muskelfästpunkt, Spicer fann att i ett fall, den inferior rektusmuskelfästpunkten var inåt och nära den mediala rektusmuskulaturen. Bahr fann att ett fall av rektusmuskelns fästpunkt var 12 mm från limbus. Två patienter med Duane-syndrom rapporterades i Kina. Den övre änden av den mediella rektusmuskeln är 4,0 mm respektive 3,5 mm, vilket är betydligt framåt; den distala rektusmuskeländen är 7,5 mm från limbus, som är långt borta från limbus. Tracher-Callins anses vara fascia och ögonlock. I ligamentdefekten mellan fascien fann Gobin att 23 fall hade onormal fibros, onormal muskelfästpunkt och inre rectus fibrosis i 67 fall av Duane-syndrom, och det ansågs att skillnaden i elasticitet hos den mediala rektusen orsakades av yttre rotationsbegränsning. Anledningen kan förklaras av skälen till fibros. När rektusmuskeln sammandras, eftersom rektusmuskeln i sidorna ersätts av en fibrös sladd, kan den inte avslappas samtidigt, vilket gör att de två drar ögongloben tillbaka till iliac crest och spaltgommen. Minskningen berodde på ögongulens reträtt och förlusten av ögonlocken men samtliga fall visade sig ha fibrotiska förändringar under operationen, så att alla fall inte kunde förklaras, och upp- och nedgångarna i ögongolens reträtt inte kunde förklaras. .
(3) Det finns en onormal fiberbandförbindelse mellan spetsen på bollen och bollen på väggen, vilket begränsar ögongulans rörelse.
Onormal perifer nervnervation (30%):
Under senare år har elektromografi (EMG) -studier föreslagit att onormal innervering av ögats rectusmuskel är orsaken till alla Duanes retrogradsyndrom och används för att förklara dess övergripande kliniska manifestationer.
Breinin använde EMG för att studera detta syndrom och fann att det sjuka ögat dominerades av onormaliteten i den tredje nerven. När det vändes inuti hade de inre och yttre, övre och nedre rektusmusklerna och den underordnade sneda muskeln nervimpulser, vilket orsakade den gemensamma sammandragningen av dessa muskler. Effekterna av de överlägsna och underordnade rektusmusklerna kan avbryta varandra. Handlingen av den underordnade snedmuskulaturen får ögonvalsen att rotera upp och vända upp. Förklaringen på ögongulens reträtt är att när den inre rektusmuskulaturen drar sig samman, sammandras också sidorektusmuskeln så att ögongulan dras. I den sakrala tillbakadragningen blir över- och underkäftarna klyftande gommen på grund av förlust av stöd.Därför kan en serie tecken på detta syndrom förklaras av onormal innervering av nerven (dislokation nervtillförsel). Det visade sig att EMG-amplituden endast var 100 μV när den yttre rektusmuskeln roterades. När det sjuka ögat vändes hade den yttre rektusmuskulaturen en stark sammandragning med en vågamplitud på 280 μV, vilket indikerar att när den inre rektusmuskulaturen i den tredje kranialnerven var upphetsad och sammandragits, Den sidorektala muskeln är också upphetsad och sammandraget, och den underlägsna sneda muskeln är också upphetsad. Därför vänds ögongloben upp. När den inferior sneda muskeln skärs under behandlingen försvann symptomen på uppsving när det sjuka ögat vänds och 31 fall av typ II-syndrom undersöks. Både de inre och yttre rektusmusklerna har 200μ Utladdningen av V indikerar att den tredje kranialnerven också onormalt innerverar den laterala rektusmuskulaturen, så att den yttre rektusmuskulaturen också släpps ut när det sjuka ögat roteras, och urladdningsintensiteten är lika med den för den mediala rektusmuskeln.
Avvikelser i centrala nervsystemet (20%):
Under de senaste åren har en del författare använt elektrookulogram (EOG), nystagmus (ENG) för att spränga rörelse, spåra rörelse, optokinetisk nystagmus och vestibular-okulär reflex hos patienter med okulärt retraktionssyndrom, vilket bekräftar att eigengen kan vara GOURDEAU et al. Kvantitativ undersökning av ögonrörelser hos 5 patienter med ensidig typ I som använde EOG fann att det fanns onormala saccader i ögonen och friska ögon och 3 vestibularögon i 4 ögon. Reflex, optokinetisk nystagmus har en betydande asymmetri, vilket antyder en inneboende avvikelse i det cerebrala nervsystemet.
Genetisk (10%):
Cirka 10% av patienterna har en familjehistoria och deras ärftliga mönster är autosomalt dominerande. Det har rapporterats att en tredje generation och 5 personer lider av denna sjukdom, men de flesta fall är sporadiska. I litteraturen rapporteras kromosomerna hos patienter med retrogradsyndrom. Det finns onormaliteter, fler av 16- och 22-kromosomerna har förändrats, förutom ögonavvikelser, kan det vara förknippat med medfödda missbildningar i andra kroppssystem, såsom morgonhärlsyndrom, små ögongulor, optisk nervhypoplasi, stort elevavstånd och så vidare.
Förebyggande
Ögonbollsyndrom förebyggande
Eftersom den specifika etiologin för närvarande är okänd saknar sjukdomen tillfälligt effektiva förebyggande åtgärder, snabb upptäckt och behandling, snabb korrigering av strabismus, svaghet, att undvika påverkan av synskärpa är ytterligare ett fokus för förebyggande, samtidigt som man uppmärksammar rimlig användning av ögat Var uppmärksam på ögonhygien och undvik trötthet i ögonen för att förbättra immuniteten och undvika ögoninfektioner.
Komplikation
Komplikationer av retrogradsyndrom Komplikationer, ptos, pigmentering, medfödd grå starr, ganespalte
Intrinsic ofta i kombination med medfödda avvikelser i ögat och i hela kroppen är förekomsten av medfödda avvikelser ungefär 20 gånger den för den normala populationen. Det har rapporterats att 30 till 50% av patienterna åtföljs av medfödda defekter i ögon, ben, öron och nervvävnader.
1. Ögonkomplikationer: gusto-lakrimal reflex eller medfödda krokodiller, ptos, valgus valgus, pigmenterad nevus, corneal dermoid cysta, keratokonus, liten ögonglob , elever är inte lika, permanent restmembran av pupiller, iris heterochromia, irisdefekt, medfödd grå starr, permanent glasärartär, optisk skivförskjutning, myeliniserade nervfibrer, otillräcklig konvergensfunktion, nystagmus, etc.
2. Systemiska komplikationer: hörselnedsättning, yttre missbildning i örat, ansiktsnervpares, gan i klyftan, missbildningar, onormal ryggmärg, deformitet i händer och fötter, Golden-hal-syndrom, även känd som dysplasi i ögon-öron-ryggmärg (konjunktival epitelioidcyst, öra med fästning) , spinal dysplasi), Horners syndrom, etc.
Symptom
Symtom på ögonglobal regressionssyndrom Vanliga symtom Strabismus diplopia anisometropisk amblyopi ögonglobavböjning ögonglobs utsprång
1. Visuell funktion: De flesta patienter med inre syn har god synskärpa. De har bra binokulär monokulär funktion i första ögonläget eller i onormalt huvudläge, och 10% till 20% av patienterna har olika grader av amblyopi, och 2/3 är anisometropisk amblyopi och cirka 7% är strabismisk amblyopi. Man kan se att inneboende amblyopi är relaterat till anisometropia och strabismus, och endast ett fåtal patienter klagar på diplopi.
2. Ögonpositionens avvikelse: Den första ögonpositionen kan uttryckas som en positiv position, en inre skrå eller en yttre snedställdhet, och den inre lutningen anses i allmänhet vara den vanligaste.
3. Onormal ögonrörelse: Det typiska Duane-regressionssyndromet kännetecknas av en betydande eller ingen yttre rotation.
Undersöka
Undersökning av ögonglobal regressionssyndrom
1. Allmän undersökning: Det kan ses att ögonläget är snett, ögat vänds mot hindret eller att hela ögat inte kan vändas utåt, och det finns olika grader av snabb uppsving och / eller nedåt rotation, minskning av gomspalten och ögongulens reträtt.
2. Synundersökning: Vissa skorpioner verkar svaga, och några har dubbelvision.
3. Elektroencefalogram och extraokulär muskelelektromografi: Enligt olika typer kommer spårning av elektrookulogram (EOG) och extraokulär muskelelektromografi (EMG) att ha olika avvikelser.
Diagnos
Diagnos och differentiering av retrograderat ögonsyndrom
Diagnostiska kriterier
Diagnosen av typiskt Duane-syndrom är inte svårt. Utöver typ I till II rapporteras sällsynta fall av retrogradering och vändning av ögongloben. Dessutom är syndromet vanligtvis medfødt, men det finns också förvärvat medfødt ögonfallsyndrom. Diagnospunkterna har följande 7 punkter:
1. Ögonlägesavvikelse: Observera om det första ögonläget har esotropi, implicit strabismus, exotropia och extern strabismus, och att det inte finns någon upp- och nedböjning under inre rotation.
2. Onormal ögonrörelse: Det finns inget hinder i den inre eller yttre rotationen, och hur begränsad är det.
3. Ögonbollens reträtt: Kontrollera det första ögonläget med ögonglovens utsprångsmätare, ögonglobsutskjutningsgraden när det inre rotationsläget och det yttre rotationsläget, till exempel skillnaden mellan ögonutskjutningsgraden och det yttre utsprånget när den inre rotationen och den yttre rotationen är större än 2 mm.
4. Splittillstånd: Spaltgommen reduceras när den inre rotationen vrids och spaltgommen är stor när den yttre rotationen vrids. Om spaltgomans höjd eller skillnaden mellan de två ögonen är större än 2 mm, bör det iboende övervägas.
5. När ett enda öga är sjukt ska det jämföras med friska ögon.
6. Dragtest: Anatomiska avvikelser (såsom fibros) kan bekräftas och bekräftas vid behov under operation.
7. EMG-undersökning: om det är onormal innervation, den kliniska klassificeringen i vissa fall stämmer inte med EMG-klassificeringen, men baserat på EMG-klassificering (tabell 1), dessutom kan EME-undersökningen bekräfta Duane-syndrom och A, V Och innerveringen av X-fenomenet.
Differensdiagnos
Det egentliga bör identifieras med följande sjukdomar.
1. Extern rektusförlamning: Även om det finns begränsad yttre rotation, finns det ingen liten reflex och spaltgom i den inre rotationen. EMG-undersökning har ingen onormal innervation av sidorektusmuskeln, och den externa rektusförlamningen har en normal saccadhastighet under intern rotation. Eller något mer normalt, och ögonglovens regressionssyndrom har en annan grad av långsamhet, dragkraftprovet är negativt vid yttre rektusförlamning och ögonglobsryggsyndromet är positivt.
2. Den medfödda frånvaron av nerven eller medfödd hypoplasi av den yttre rektusmuskulaturen: i dessa två fall visade EMG ingen elektrisk aktivitet av den laterala rektusmuskeln, och den retrograda rektusmuskeln hade elektrisk aktivitet när det retrograda ögonsyndromet överfördes.
3. Abnormal regenerering efter okulomotorisk nervpares: EOG-undersökning, snabb extern sakral rörelse och långsam inre sakral rörelse som liknar okular regressionssyndrom typ II, men den senare har i allmänhet ingen vertikal rörelsebegränsning eller onormal syn nedåt Ögonlocken lyfts upp (pseudo Greafe-tecken).
