Periodisk oculomotorisk pares
Introduktion
Introduktion till periodisk oculomotorisk nervförlamning Cyklisk oculomotorisk förlamning hänvisar till ett sällsynt kliniskt fenomen där de yttre musklerna regelbundet har domningar eller omväxlande förlamning och förlamning. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: ptos
patogen
Periodisk oculomotorisk nervpares
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken och skadorna till denna sjukdom har ännu inte klargjorts helt, så det är mycket oenighet. Salus spekulerar i att det finns en koppling mellan medfödda avvikelser och oculomotor kärnan och det periodiska motorcentret, precis som andnings- eller vaskulära motorcentrum. Det bekräftades emellertid inte av obduktionen att Axenfeld-Schurenberg trodde att det var en periodisk vasospasm av oculomotor kärnan Kubik trodde att periodisk rörelse var ett förvärvat fenomen, vilket var resultatet av återstående kärnblödning och medfödd oculomotorisk nervförlamning. Duke-Elder tror att kopplingen mellan neuromuskulär nervförlamning och periodisk kramp är att vissa ganglionceller fortfarande är exciterande, och de flesta av den okulära kärnan kan vara utvecklingsstörningar eller degeneration (degeneration) och de som hjälper Ganglioncellerna som deltar i den periodiska förlamningen av musklerna upprätthåller onormal excitabilitet. Duke-Elder anser också att orsaken till sputum verkar vara en ofullständig störning av sympatiska nervfibrer från optisk chiasm (optisk nervrot) till sfinkteren. Extrapyramidala symtom andra än nukleära skador, bevis på nukleära skador i basalganglionplanet, Lowenstein och Givner använde en pupillary för att ta reda på att pupillens sfinkter inte hade någon förlamning, även om ingen av faserna svarade på ljus, medan båda faserna i både sakral- och kokaintesterna fungerade.
(två) patogenes
Under de senaste åren, med tillämpningen av elektromyografi och elektronmikroskopiteknologi, har en ny förståelse för patogenesen för denna sjukdom gjorts. Loewenfeld och Thompson tror att det beror på barnets tidiga trauma eller infektionssjukdom, vilket påverkar det tredje paret av intrakraniellt Cerebrala nervfibrer, orsakade av degenerativa sjukdomar i oculomotoriska nervceller, periodiska sputum orsakas av superpositionen av subthreshold-stimuli, vilket resulterar i regelbundet urladdning, Burian och Van-Allen spekulerar att interfalangeal till oculomotorisk kärna På grund av den regelbundna verkan av delvis denaturerade ganglionceller använde Kommerell et al. EMG och elektronmikroskopi för att observera sjukdomens överkant.
Resultaten visar att på grund av skadorna i axonerna runt oculomotor nerven, är synapserna i den normala kärnan frigjorda från de motoriska neuronerna, och det finns ett onormalt synaptiskt neuronätverk med automatisk rytm. Denna periodiska förlamning är medfödd. Eller förekomsten av cerebral pares vid infantil cerebral pares är högre, antagligen på grund av ökad plasticitet i synaptiska anslutningar under hjärnutveckling. Testresultaten från Niedman et al antyder att sjukdomen beror på oculomotorisk nerv i subarachnoidutrymmet. Perifer demyelinering, ett fenomen med förvärvad avyeliniseringsskada före eller under tidig barndom, spekulerar Bateman och Saunders att skadorna i de oculomotoriska nervändarna orsakade av en aneurysm på sphenoid kan vara sjukdomen orsaka.
Förebyggande
Periodisk förebyggande av förlamning av oculomotorisk nerv
Det huvudsakliga syftet är att utföra operation för att korrigera utseendet på den förlamade fasen, men det är omöjligt att ändra de periodiska förändringarna. Kirurgi inkluderar korrigering av ögonposition och korrigering av ptos.
Komplikation
Cykliska oculomotoriska pareskomplikationer Komplikationer av ptos
Det kan åtföljas av demyeliniseringsförändringar av andra nerver.
Symptom
Periodiska oculomotoriska nervförlamningssymptom Vanliga symtom Försvinner av fotodynamisk ocklusion nervpares ptos
Periodisk förändring
Denna sjukdom är en grupp syndrom där oculomotoriska innervers okulära och inre muskler växlar mellan förlamning och sputum. De periodiska förändringarna av förlamning och sputum är oftast i början av sjukdomen, och ett fåtal inträffar efter flera år med oculomotorisk nervpares.痉挛, detta fenomen förändras inte under en livstid, det kan uttryckas som de periodiska förändringarna av alla muskler som dikteras av oculomotoriska nerver, eller endast de periodiska förändringarna i vissa muskler som den dikterar. De kliniska manifestationerna kan delas upp i förlamning och sputum. I allmänhet uppstår en förlamnings- och sputumcykel var 1 till 4 minut. Attackstiden är dygnet runt och slutar inte efter sömnen.
(1) Förlamningsperiod:
Eller förlamad fas, musklerna som är innerverade av den drabbade sidan av oculomotoriska nerven är helt förlamade, inklusive ptos i övre ögonlock, det inre och det nedre av ögongulet är begränsat, den yttre rotationen är normal eller för stark, ögongloppet är i ett yttre snett tillstånd, eleven är dilaterad, Fotoreaktionen försvinner och reglering av konvergensrörelsen försvinner eller försvagas. Den aktuella perioden varar i 0,5 till 3 minuter. Förlamningsperioden är ofta längre än för översvämningssäsongen. Speciellt för lång period kan förlamningsperioden vara mer än 12 gånger längre än översvämningssäsongen, och perioden är kort. Längden är liknande, och EMG-undersökningen av rektusmuskeln under förlamningsperioden, det övre membranet och de övre och nedre rektusmusklerna har ingen självgenererande position.
(2) Period:
Eller kallas slemfasen, efter förlamningsperioden, rycker den övre käken först, sedan ökar ögonlocken gradvis upp, även överkanten på den sjuka sidan är högre än den friska sidan, och när ögat försöker titta ner, förblir överkäken kvar Efter tillbakadragningspositionen (dvs pseudo-Graefe-fenomenet) återgår ögonläget till orto- eller snedställningen, eleven reduceras eller till och med mindre än den friska sidan, och atropinet eller det bakre maskulina ögat kan användas för att förstora den drabbade eleven till stor utsträckning med fysostigmin Och pilokarpinkupunkten får eleven att krympa till en mycket liten tid, de periodiska förändringarna av eleven försvinner, kokain kan förstora pupillen, men de periodiska förändringarna finns fortfarande, inget svar på adrenalin, elektromyografi, synlig rektus i den temporala fasen Stark handlingspotential, 痉挛-fasen varar 10 ~ 30s, och återgår sedan till den förlamade fasen, så att cykeln är oändlig.
2. Visuell funktionsändring
De flesta patienter lider av låg syn och varierande grad av amblyopi. Denna typ av amblyopi är förknippad med anisometropi och stor astigmatism och tidig visuell berövning (såsom ptos, hemangiom, etc.).
Periodisk oculomotorisk nervpares är inte svårt att diagnostisera på grund av dess typiska förlamning och sputum. För patienter med fullständig eller partiell oculomotorisk nervpares bör du observera minst 5 minuter för att se om det finns ögonlock, pupiller eller ögonhålor.
Undersöka
Periodisk oculomotorisk nervpares
Undersökning av nervsystemet och undersökning av ögonrörelser.
Vision, ögonläge, pupillär och mätning av sputumfas och förlamningsfas.
Diagnos
Diagnos och identifiering av periodisk oculomotorisk förlamning
Differensdiagnos
1. Oculomotor paralysis regenerating malocclusion syndrom När oculomotor nerv paralysis är regenerativ störning domineras de extraokulära musklerna av fel nervfibrer, som kan åtföljas av olika ögonrörelser, och det finns konstiga ögonrörelser, som manifesteras som ögoninfektioner. När ögonlocken dras tillbaka eller den inre rotationen vänds, ögonlocken dras in eller eleverna minskas. Generellt sker ingen automatisk rytmförändring. I vissa fall kombineras den periodiska förlamningen och den regenerativa felfunktionen, vilket är vanligare i den akuta eller återhämtningsfasen av medfödd eller traumatisk oculomotorisk förlamning.
2. Marcus-Gunn-syndrom, även känt som mandibular blink-syndrom, beskrevs först av Marcus, Gunn, därav namnet, sjukdomen är vanlig hos patienter med medfödd ptos och överlägsen rektusförlamning, manifesterat som medfödd ptos Speciell ledrörelse med den pterygoida muskeln, det vill säga när den ipsilaterala pterygoidmuskulaturen stimuleras, ögonets ptos och ögonlockens tillbakadragande inträffar ofta i munnen, det mandibulära utsprånget, tuggan och förlängningen av tungan, och pupillen har ingen onormal förändring. Orsaken kan vara relaterad till positionen för trigeminal nervgren till den tredje kranialnervenervationen.
3.Marin-Amat-syndrom, även känt som anti-mandibular blink-syndrom, kännetecknas av utseendet på hängande ögonlock när man öppnar munnen och käken rörelse, och försvinner när munnen är stängd eller slutat tugga.
4. okulär myopati myasthenia gravis Denna sjukdom är en post-synaptisk acetylkolinreceptor involverad i neuro-muskelkorsningen, vilket resulterar i neuro-muskulös excitationsöverföringsstörning, med upprepad återfall och remissionstendens Autoimmuna sjukdomar, manifesteras som tidig ptos, monokulär eller binokulär, lätt på morgonen och tung på eftermiddagen, sen sphincter involvering, domningar i palpebrala muskler och strabismusförändringar, ofta dubbelvision, injektion av neos Ovanstående symtom lindras eller försvinner efter Ming eller Teng Xilong.
