oftalmisk myasthenia gravis
Introduktion
Oftalmologi myasthenia gravis Myastheniagravis (MG) är en kronisk autoimmun sjukdom som involverar acetylkolinreceptorerna i det postsynaptiska membranet vid neuro-muskelkorsningen, vilket resulterar i överföringar av neurotransmitter-till-muskel excitation. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: Diabetes Scleroderma Dermatomyositis
patogen
Oftalmisk myastenia gravis
(1) Orsaker till sjukdomen
Myasthenia gravis etiologi är fortfarande inte helt klar.omfattande litteraturer hemma och utomlands har trott vara relaterade till syntesen av acetylkolin eller störningen i kolinesterasmetabolism och toxiciteten hos vissa antibiotika. På senare år, på grund av forskningens framsteg inom immunologi, betraktas det Sjukdomen är en autoimmun sjukdom.
(två) patogenes
1. Metabolisk störning Sjukdomen som orsakar sjukdomen är belägen i nervmuskelkorsningen av den strippade muskeln. Symtomen liknar verkan av pilgift, som hindrar ledningen av nervimpulser. Ledningen mellan nerver och muskler orsakas av nervimpulser, frigörande acetylkolin. Ändplåtmembranet ger en potentiell skillnad, som sedan överförs till musklerna för att få fiberen att sammandras. Hos patienter med myasthenia gravis, när nervimpulsen överförs, är acetylkolin otillräcklig eller kolinesterasaktiviteten är för hög, så att acetylkolin förstörs för snabbt. Orsakar uppkomsten av överföringsstörningar i neuro-muskel excitation.
2. Toxiska effekter av läkemedel Vissa antibiotika har en blockerande effekt på neuromuskulär ledning hos patienter med myasthenia gravis. Hokkane rapporterade 6 patienter med myasthenia gravis. Efter behandling med läkemedel tillsattes streptomycin-antibiotika (15 min). ~ 2h), sjukdomen förvärras, sådana läkemedel är: streptomycin, dihydrostreptomycin, neomycin, polymyxin, kanamycin, paromomycin, zirkoniumoxid, etc., Lillmann Antag att d-tubokurarin (ett piltoxin) har en neuromuskulär blockad av 1000, polymyxin B är 5, neomycin är 2,5, streptomycin är 0,7 och dihydroostreptomycin Vid 0,6 är kanamycin 0,5 och dosen av antibiotika som appliceras kliniskt är mer än 100 gånger högre än pilgiftin. Därför har den neuromuskulära ledningen hos patienter med myastenia gravis blockerats, eller förlitar sig på läkemedel för att upprätthålla balans. När ovanstående antibiotika har använts kommer detta blockering oundvikligen att förvärras och tillståndet förvärras. Det är fortfarande oklart om blockadeffekten av vissa antibiotika på ledning av nervmuskeln. Vissa tror att streptomycin och piltoxin övervägs. Detsamma kan minska acetyleringen av ändplattan Känsligheten av basen, en del människor tror att det kan minska utsläppen av neurotransmittorer (sändare) är.
3. Autoimmun teori Under senare år tror inhemska och utländska forskare att myasthenia gravis är en autoimmun myopati.Simpson och Nastk hittade antikroppar mot antylacetylkolinreceptorer (AChR) i serum av patienter. Därför föreslås teorin om autoimmun respons och AChR anses vara I det här fallet kan det bli ett autoantigen, stimulera kroppen att producera antikroppar (AChR-antikroppar), huvudsakligen IgG, antigen-antikroppsbindning aktiverar komplement, avsättningar på motorändplattan, orsakar neuromuskulär ledningsstörning och orsakar muskelsvaghetssymptom. Patrick och Lindstron bekräftas av experimentella modeller. Ändplattorna på träningsplattan har IgG och C3, immunkomplexets sedimentation och mikrostrukturförändringarna av motorändplattan, och AChR i ledet har visat sig minska, och orsaken till minskningen är:
1AChR-antikropp har en immunofarmakologisk blockerande effekt på det AChR-aktiva stället;
2AChR-omsättning förändras, vilket främjar nedbrytningen av AChR;
3 Komplementberoende AChR-förstörelse, minskning av AChR minskar mängden bindning till acetylkolin och minskar excitabiliteten för neuromuskulära eller till och med ledningsstörningar. Kliniska ansträngningar för att öka koncentrationen av lokal acetylkolin (AChR) kommer att vara en effektiv behandling och produktion av AChR-antikroppar Huvudsakligen lymfocyter, kliniska patienter har också tymusavvikelser, och kan också kombineras med andra autoimmuna sjukdomar, eftersom tymusen är det centrala centrala organet, om immuncentralens funktion försvagas eller försvinner, kommer lymfocyterna att reduceras, antigenet När den stimuleras produceras liten eller ingen AChR-antikropp, och AChR skadas inte, det vill säga den kan upprätthålla normal neuro-muskel excitabilitet. Därför har kliniskt avlägsnande av tymusen ibland en bättre terapeutisk effekt på sjukdomen.
Litteraturen rapporterar att tymusavvikelser hos patienter med myastenia gravis är så höga som 50% till 70%, varav 10% till 20% är förknippade med tymom, cirka 50% av fallen har tymusförstoring, 40% av erytrocytsedimentationshastigheten ökar, 30% till 50% serum Ökad globulin, förhöjda immunoglobuliner i vävnader (skelettmuskler, hjärtmuskeln, sköldkörtel, binjurar), anti-muskelantikroppar, anti-nukleära antikroppar, anti-sköldkörtel antikroppar, och ibland anti-gastriska antikroppar i serum, serum komplement Priset är lågt, och det ökar specifikt med lindring av symtom, minskar med förvärring av symtom, har faktorer som hindrar den excitatoriska överföringen av nerv-muskelkorsningen (kroppsvätska, lymfocyter etc.), patientens tymiska medullära lymfoidförändringar och autoimmunitet Sköldkörteln har liknande sköldkörtelförändringar, så denna sjukdom är ofta komplicerad av hypertyreos, reumatoid artrit, lupus erythematosus, bronkial astma och andra autoimmuna sjukdomar. Höga doser av kortikosteroider och andra immunsuppressiva medel används för att få bättre botande effekt. Ovanstående fakta bevisar att sjukdomen är relaterad till autoimmunitet.
Förebyggande
Oftalmologi myasthenia gravis förebyggande
För patienter med tydlig diagnos bör alla läkemedel som kan påverka neuromuskulär ledningsfunktion undvikas, såsom: aminoglykosidantibiotika - streptomycin, kanamycin och gentamicin, peptidpolymyxin, Tetracykliner - klortetracyklin, oxytetracyclin och kreatininliknande läkemedel - kinin, kinidin, prokain, etc., förutom propranolol, fenytoin och penicillamin.
Komplikation
Oftalmologic myasthenia gravis Komplikationer Diabetisk scleroderma dermatomyositis
Myasthenia gravis kan vara förknippad med hypertyreoidism, Hashimotos sjukdom, diabetes etc., och kan också ha olika autoimmuna sjukdomar såsom nodular arterit, sklerodermi, dermatomyositis, Sjögren syndrom, etc., okulära komplikationer Såsom atypisk retinal degeneration etc. är relativt sällsynt.
Symptom
Oftalmisk myasthenia gravis symtom vanliga symtom ptos drooping avvikelser
De första symtomen på myasthenia gravis finns mest i ögat, främst manifesterade som ptos, ptos, extraokulär muskelförlamning, pupillabnormiteter och konvergenta och dysreglerade avvikelser och en enkel typ av myopia myasthenia gravis (okulär myasthenia gravis) ), de ovannämnda ögonsymtomen under lång tid, och till och med de extraokulära musklerna i båda ögonen är mestadels förlamade, ögonbollarna är helt oförmögna att rotera, men inga systemiska muskelsymtom visas.
1. Ptos är ett vanligt initialt symptom som står för 86%. Det är bättre på morgonen och symtomen blir tyngre på eftermiddagen eller kvällen. Generellt börjar sjukdomen först. Efter en tid kan det andra ögat också utveckla sjukdomen. Ptosen faller, men i varierande grad uppvisar ptosis myasthenia Grayis ocularis (PMGO) ofta följande egenskaper:
(1) Den diafragmatiska muskelsvagheten: När patienten blinkar många gånger försvagas muskelaktiviteten gradvis, överkäken sjunker och gomspalten är liten.
(2) Cogan rycktecken: (Cogan rycktecken: För patienter med ptos, låt dem först titta ner, låt dem sedan snabbt se rakt fram, sedan övre käken kommer att dra sig uppåt, sedan Återställ till det ursprungliga ptosläget.
(3) Osber "ögon" (Osber "kik" tecken): Patienten stänger ögonen. Efter 1 ~ 2 s förstärks quiltningen något och breddas för att avslöja den nedre skalan, som är i blinkande tillstånd. Orsaken till trötthet i musklerna.
(4) Persistent blicktrötthet: När patientens ögon vänder sig åt höger och vänster är ögonen mer samordnade. Om du fortsätter att titta på sidan kommer ögat långsamt att ligga bakom och tenderar att återgå till det första ögonläget. Det finns skador i nervkorsningen.
2. Retractation ocularis Myasthenia gravis är inte vanligt, oftast tillfälligt, inträffar vanligtvis efter en lång blickperiod, och varar bara i några sekunder, på grund av närvaron av övre ögonlocksindragning, vilket lätt leder till fel diagnos Puklin rapporterade att 3 patienter med myasthenia gravis visade abstinenssymptom på övre extremiteter och tillbakadragningen av överkäken delades upp i tre typer beroende på tillbakadragningstiden:
(1) Tillfällig tillbakadragning av ögonlocken: Denna typ av ögonlocksindragning inträffar mestadels efter långvarig blick eller blick direkt framför kroppen. Dessa aktiviteter orsakar långvarig sammandragning av levatormusklerna, liknande den mekaniska stelheten som orsakas, vanligtvis varar i några sekunder. .
(2) Övergående ögonlocksindragning: Det kännetecknas av att när ögat vrids från det nedåtgående blickläget till det första ögonläget, lyftas övre käken ovanför det normala läget, eftersom när den nedåtgående blicken tas, placeras membranet i viloläge. Dess övergående svar är kraftfullare än i andra situationer, och denna momentala ögonlock-reträtt, Cogan beskrev en gång som "ögon ryckningar", i allmänhet varar mindre än 1 s.
(3) Långvarig tillbakadragning av övre ögonlock: det är den vanligaste typen av myasthenia gravis, och i kombination med den kontralaterala övre iliac-musklerna försvagades, rapporterade Walsh 63 fall av myasthenia gravis med ett öga eller båda ögonen med ptosis, 2 fall Den ena sidan av iliac-vapnet drogs tillbaka, ett fall av den övre hakan faller ner i det övre ögonlockets tillbakadragande, det andra fallet av den övre ptosen i kombination med den andra ögonlockens tillbakadragande, den tillbakadragna övre iliacen kan inte falla med ögongloppet ner, rapporterade Gay 4 fall Det finns flera kliniska fenomen där ögonlockens placering är asymmetrisk under olika patologiska förhållanden, varav 2 är myasthenia gravis, men när man täcker övre ögonlocksptos, lindras eller återförs de andra symtomen på ögonlockens borttagning och Teng Xilong (tensilon) injiceras. Den bakre ptos och abstinenssymptom försvinner samtidigt, därför anses det att de bilaterala levatorens palpebrala muskler är mate-musklerna, och Herings lag om innervering följs också. Muskelsvagheten i ptosen på ena sidan bör leda till bilateral levator sakral nervervärvning. Förstärkt är resultatet att ögonlocken drar sig tillbaka från det andra ögat (övre ögat hänger inte ner).
3. Samtidigt med ögonrörelsestörning och ptos, ögonrörelsestörning och diplopi förekommer ofta, svarande för 67%, varav mer än ovanstående hinder, följt av intern rektusförlamning, en eller båda sidor, graden kan vara Från paralys med enstaka ögonmuskler till total förlamning av ögonmuskler.
4. Elevrörelsestörning Med hjälp av den infraröda elektroniska elevmätaren för att mäta elevens respons på ljus, är hastigheten för elevens sammandragningsprocess låg och den intravenösa injektionen av Teng Xilong är kortvarig återhämtning.
5. Konvergens- och regleringsavvikelser Förutom okulär dyskinesi kan också konvergens och dysreglering inträffa.Det är välkänt att de extraokulära musklerna hos patienter med myastenia gravis kränks, men den intraokulära muskelinvasionen har inte erkänts. Manson har 9 fall av svår sjukdom. Myasthenia gravis-patienter genomgick justering av nära-punktmätningar. Åtta av dem behandlades med anti-kolinesterasläkemedel och närpunktsavståndet förkortades med 8 till 15 cm. Patienter med myasthenia gravis hade allvarligare synskador och kände i allmänhet inte nära synavvikelser. Därför påpekas att dysreglering är vanligare hos patienter med myastenia gravis. Den smidiga muskeln i den ciliära kroppen domineras av det rika och raffinerade autonoma nervsystemet. I myasthenia gravis-patienter kränks denna nerv också, inte begränsad till strippade muskelsjukdomar.
Undersöka
Oftalmologic myasthenia gravis
1. Bestämning av AChR-antikropp i blod: AChR kan märkas med 125I-a-BuTx (125 jod-a-bungarotoxin) för radioimmunoanalys, och AChR kan också användas som antigen för att bestämma AChR-antikropp. Positiva är användbara för diagnos.
2. Urinundersökning: kreatininutsöndring reduceras och kreatin visas.
3. Perifert blod rutinmässigt normalt: Serumimmunoglobulinanalys kan ha 2/3 patient IgG ökat, några få kan ha antikärnkroppsantikropp positiva, de flesta patienter har anti-AchR antikropp positiva i serum, C3 komplement är ökat, perifera blodlymfocyter stimulerar PHA Normalt ökas Ach-receptorproteinsvaret och några har rapporterat en ökning i antalet T-lymfocyter i cerebrospinalvätskan.
4. Patologisk anatomi: Muskelförändringarna som är synliga vid denna sjukdom är: akut nekros tillsammans med inflammatorisk cellutstrålning, progressiv atrofi, åtföljd av lymfocytisk infiltration och agglomeration, kallad "lymfatisk läckage", individuella muskelfibrer atrofi.
5. Läkemedeltest: Neostigminumtestet och tensilon-testet används vanligtvis kliniskt för att bestämma om muskelstyrkan kan återställas. Vid muskeltrötthet, subkutan eller intramuskulär injektion av neostigmin 0,5 ~ 1 mg (eller tensilon, 10 mg intravenöst), observera sedan den extraokulära muskelstyrkan en gång var 10 min, kontinuerlig observation i en halvtimme, såsom inom en halvtimme symptom (såsom ptos, ögonrörelsestörning) gradvis återhämtat eller nästan nådd normalt, kan bestämmas Diagnos, om det finns kräkningar eller magsmärta, kan subkutan injektion av atropin 0,25 ~ 0,5 mg elimineras.
6. Trötthetstest: Efter kontinuerlig eller passiv träning av den drabbade muskelgruppen förvärras patientens muskelsvaghetssymtom, såsom att observera trötthetssymptomen vid ptos eller kontinuerlig sputumrefleksundersökning, och reflektionen förändras ofta från normal till svag.
7. Induktiv elektrisk kontinuerlig stimuleringstest: När den drabbade muskeln upprepade gånger stimuleras av den inducerade strömmen, börjar muskelkontraktionen att dyka upp, och sedan försvagas muskelsammandragningen gradvis och slutar slutligen, vilket visar en så kallad muskelsvaghetsreaktion.
8. Kalltest: Enligt Borenstein et al. Kan minskningen av omgivningstemperaturen förbättra det neuromuskulära blocket av myasthenia gravis, öka frisättningen av acetylkolin i kylan och minska aktiviteten av acetylkolinesteras. Därför kan kalltest användas för att diagnostisera okular myasthenia gravis. Metoden är att observera graden av ptos i överkäken efter att ha placerat popsikeln på det droppande ögonlocket i cirka 5 minuter.
9. Elektromografi (EMG) -undersökning: Den typiska EMG visade en låg amplitud, och amplituddämpningsfenomenet förbättrades efter injektion av Teng Xilong.Den karakteristiska förändringen var den motoriska handlingspotentialen som inducerats av motornerver, och amplituden minskades snabbt på en enda fiber EMG. Det kan ses att överföringen av spänning är försenad eller blockerad.
Diagnos
Diagnos och differentiering av oftalmologic myastenia gravis
diagnos
En preliminär diagnos kan göras baserad på medicinsk historia och kliniska manifestationer. Läkemedelsprov, elektromyografi och immunologiska test kan hjälpa till att bekräfta diagnosen.
Differensdiagnos
Myasthenia gravis, myasthenia gravis bör differentieras från Eaton-Lambert syndrom, myopati orsakad av sköldkörtel dysfunktion, pseudookulär muskelförlamning, progressiv extraokulär muskelförlamning och kolinergisk kris.
1.Eaton-Lambert syndrom: även känt som myasthenia gravis eller muskelsvaghetssyndrom med bronkial lungcancer, är en annan kronisk dysfunktion i neuromuskulär korsning, kliniska manifestationer av trötthet, onormal känslighet för pilgift, Ineffektivt för kolinesterasinhibitorer, EMG-prestanda skiljer sig från myasthenia gravis, sjukdomen börjar vanligtvis efter 50 års ålder, ofta åtföljd av havre celltyp bronkogen lungcancer, muskelsvaghetssymtom kan förekomma tidigare än lungcancer, också sett i Andra tumörer eller ingen speciell åtföljande sjukdom, muskelsvaghet som huvudsakligen manifesteras i distala muskler och trunkmuskelns svaghet, extraokulära muskler och medullära inre muskler påverkas mindre, neostigmin har ingen signifikant effekt på sjukdomen.
2. Sköldkörteldysfunktion extraokulär myopati: symtom på sköldkörteldysfunktion, åtföljd av diplopi, framstående ögonbockar, ganespalte, begränsad ögonkulens rörelse i alla riktningar, och symtom som ptos, sköldkörtelfunktion Kontroll kan identifieras.
3. Falsk oftalmoplegi: Även känd som Roth-Bielschowsky-syndrom, orsakas av alla excitabilitets- och hämningssignaler som överförs från hjärnan på grund av stora hjärnskador, vilket resulterar i bilateral total oftalmoplegi. Kommando eller din egen vilja att göra slumpmässiga ögonrörelser, ibland i kombination med dyslexi, håller i allmänhet fortfarande siktlinjen parallell, ingen dubbel vision.
4. Proglessiv extemal myopati: Den här sjukdomen ansågs tidigare orsakas av degenerativa lesioner i oculomotor kärnan. Nyligen visade sig elektromyografi och patologisk undersökning att nervgrenens fördelningsvåg är helt normal och ögonmuskulaturen är normal. Det är uppenbart degeneration, vilket resulterar i försvagning eller försvinnande muskelsammandragning, och förändringar i muskelnäring, och muskelatrofi eller hypertrofi, sjukdomen är ärftlig, förekommer oftast före 30 års ålder, började sjunka för båda ögonen, följt av Rörelsen hos de två ögongloberna är begränsad och utvecklas slutligen för att vara helt oförmögen att rotera. Fronten hålls mestadels i ett positivt läge eller en lätt exotropi. De intraokulära musklerna är inte trötta och ansiktsmusklerna och muskeln orbicularis oculi kan också invaderas. Neostigmintestet svarar inte. EMG-undersökning har ett starkt urladdningsfenomen som är proportionellt mot ögonrörelsestörning.
5. Kolinergisk kris: Vid applicering på överdrivna kolinesterashämmare har intravenös injektion av 2-10 mg Teng Xilong en betydande förbättring på muskelsvaghetskrisen, men har ingen effekt på den kolinergiska krisen eller förvärrats. .
