Vogt-Koyanagi-Harada syndrom
Introduktion
Vogt-Koyanagi-Harada syndrom Vogt-Koyanagi-Harada syndrom är en akut diffus uveit med specifika systemiska symtom som kännetecknas av: 1 plötslig uveit; 2 blekning av ögonbrynen och håret, skallighet och vitiligo Skada; 3 huvudvärk, yrsel, illamående och andra nervsystemets manifestationer; 4 tinnitus, dövhet och yrsel och andra symtom på det inre örat. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,0001% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: retinopati, optisk discit
patogen
Orsaken till Vogt-Koyanagi-Harada syndrom
(1) Orsaker till sjukdomen
Etiologin för Vogt-Koyanagi-Harada syndrom är inte helt förstås, främst relaterad till autoimmun respons och infektionsfaktorer.
(två) patogenes
Patogenesen av denna sjukdom är fortfarande inte särskilt tydlig, den kan orsakas av kombinationen av cellulär immunitet och humoral immunitet.
1. Cellulär immunitet orsakar vävnadsskada. Denna skada medieras av lymfocyter. Experiment har bekräftat att lymfocyterna hos patienter med denna sjukdom är sensibiliserade av melanocytytantigener och sensibiliserade lymfocyter attackerar melanin som en målcell. Det vill säga, melanocyter är både antigener mot immunrespons och målceller skadade av sensibiliserade lymfocyter. Antikroppar mot olika komponenter i pigmentmembranet har detekterats från patienter, och de viktigaste antikropparna är En antikropp med antikropp av melanocytytor som förstör melanocyter genom en anti-beroende cellmedierad cytotoxisk mekanism, vilket indikerar att den är autoimmun orsakad av humoral immunitet.
Enligt Sugiura är sjukdomen en melanocyt-specifik autoimmunsjukdom. Antigenet som inducerar denna autoimmunitet finns på ytan av melanocyter. Hos normala människor, eftersom antikroppens immunövervakningssystem fungerar, förekommer inte immunaktiva celler på sig själva. Immunattack av melanocyter, detta tillstånd kallas immuntolerans, och vid denna sjukdom kan immuntoleransen mot autologa melanocyter avslutas av två faktorer:
1 immunövervakningssystem fungerar primär störning;
2 Vissa förändringar har inträffat i melanocyter, och cellytans antigenicitet har modifierats.
2. Immunogenetics roll i patogenes Många autoimmuna sjukdomar är kända för att vara nära besläktade med humant leukocytantigen (HLA). Sugiura har upptäckt HLA-A-, B- och D-lokusantigener i en grupp patienter, vilket resulterar i HLA- Frekvensen för BW54-antigen var 45,2%, frekvensen för kontrollgruppen var 13,2%, frekvensen för LD-Wa-antigen var 66,7%, och frekvensen för kontrollgruppen var 16%; den relativa risken för HLA-BW54 var 4,9 och för LD-Wa var 10,5. Förekomsten är 4,9 gånger och 10,5 gånger högre än för icke-bärare. HLA-BW54 och LD-Wa är HLA-B respektive D-platsantigener. Dessa två antigener finns inte hos vita, så de anses vara unika för människor i Fjärran Östern. Antigenet är vanligare hos japanska och orientaliska människor, men mindre vanligt hos europeiska och amerikanska vita. Detta indikerar också att sjukdomen är nära besläktad med immunogenetika. Ohno bekräftade också att den relativa risken för DR4 och MT3 hos patienter med denna sjukdom ökade med 15,2 gånger jämfört med kontrollen. 74,5 gånger är denna sjukdom, liksom andra autoimmuna sjukdomar, också nära besläktad med HLA-D (DR) -platsantigen (MT3). Alla fall med D (DR) -platsantigen är positiva för MT3. , vilket indikerar att sjukdomen är starkt relaterad till immunogenetiska faktorer, och att DR4 och MT3 också är japanska och Fjärran Östern. Det unika antigenet, Volgo-Koyanagi-Harada syndrom och HLA-relaterade effekter.
3. Patologi Den typiska patologiska förändringen av denna sjukdom är koroidal histologi: lesionen är en nodulär granulomlesion som bildas av lymfocyter, plasmaceller som omger epitelioidceller och multinucleated jätteceller, inga nekrotiska lesioner i mitten, epitelliknande Cellerna är stora celler med klar cytoplasma, som innehåller fler organeller, lysosomer och fagosomer. Melaninpartiklar är synliga i fagosomen, och det finns Delen-Fuchs-knölar som sticker ut i koroid. Nodulen består av degenererade näthinnepigmentepitelceller och epitelioidceller. De patologiska förändringarna i iris ciliärkroppen är väsentligen desamma som de koroidala förändringarna och är lesioner sammansatta av epitelioidceller, lymfocyter och plasmaceller. Lymfocyt-mitotiska tecken ses ibland, men epitelliknande celler är mindre synliga i koroid än i koroid.
Hornhinnens epitelialmelanocyter och melaninpartiklar minskas medan Langhan-celler ökas. Normala Langhan-celler finns endast i det ytliga skiktet, och sjukdomen kan också ses i basskiktet.
De patologiska förändringarna i huden är desamma som hos hornhinnens epitel, det vill säga melanocyterna och melaninpartiklarna reduceras och Langhans-cellerna ökar. Denna cell finns också i basalskiktet. En liten mängd lymfocyter och mild inflammatorisk cellinfiltration finns i epidermis. Det finns inga melanocyter i kroppen, men melanocyter härledda från moderns plack kan ses i höfterna på den mongoliska placken, och melanocyter smälts samman med lymfocyter, vilket är exakt samma som man ser i det pigmenterade membranet. Intradermala celler infiltrerar mycket lätt, inga epitelliknande celler bildas och ibland infiltreras lymfocyter med epitelioidceller. Förutom Langhan-celler finns celler som är identiska med stavformade granulceller. Cellerna har aktiva migrerande och fagocytiska funktioner.
Enligt de observerade egenskaperna hos melanocyter kan de delas in i ytliga och djupa typer. Melanocyterna i det pigmenterade membranet, hjärnhinne, innerörat och dermis tillhör den djupa typen, medan hornhinnens epitel och melanocyter i överhuden tillhör den ytliga typen. Egenskaperna hos de två typerna av melanocyter är betydligt olika, det vill säga de djupa melanocyterna tappar funktionen att syntetisera melanin. Under elektronmikroskop är cellväggen i denna typ av celler tunn och källarmembranet är ofullständigt. Tvärtom har ytliga melanocyter aktiv melaninsyntes. Funktion, cellmembranet har inga djupa källarmembranfunktioner.
Förebyggande
Vogt-Koyanagi-Harada syndrom förebyggande
Varje ansträngning för att undvika att provocera kroppens immunsvar är nyckeln till att förebygga autoimmuna sjukdomar.
1. Eliminera och minska eller undvika sjukdomsfaktorer, förbättra livsmiljön, utveckla goda levnadsvanor, förebygga infektion, uppmärksamma livsmedelshygien och rationell kost.
2. Insistera på att träna, öka kroppens förmåga att motstå sjukdom, inte övertrötthet, överdriven konsumtion, sluta röka och alkohol.
Komplikation
Vogt-Koyanagi-Harada syndrom komplikationer Komplikationer retinopati optisk discit
Förekomsten av komplikationer är relaterat till varaktigheten av uveit och frekvensen av återfall. Ju längre tid var inflammation, desto högre återfallsfrekvens, desto mer benägna att komplikationer. Dessutom är det relaterat till applicering av glukokortikoid. Glukokortikoida ögondroppar är lätta att orsaka glukokortikoid glaukom och grå starr.
Den vanligaste komplikationen av Vogt-Koyanagi-Harada-sjukdomen är komplicerad grå starr, sekundär glaukom (tabell 4), utöver det subretinala neovaskulära membranet, makulärt hål, proliferativ retinopati, etc. Vissa forskare Ändringen av den solnedgångliknande fundusen klassificeras också som en komplikation.
1. Den granulomatösa främre uveit av den komplicerade grå starr Vogt-Koyanagihara sjukdomen är ofta återkommande, vilket är benäget att orsaka vidhäftning efter iris, och blod-vattenbarriärfunktionen är mycket betydande hos sådana patienter. Förändringarna i vattenhaltiga komponenter ger ofta linsen Metabolismen har negativa effekter, så komplicerad grå starr är en vanlig komplikation. Det rapporteras ha en förekomst av 10,5% till 40,4%. Katarakten orsakad av denna sjukdom kännetecknas huvudsakligen av opacitet i den bakre kapseln i linsen. Katarakt, främre kortikal opacitet etc.
2. Sekundär glaukom Sekundär glaukom är en vanlig komplikation av Vogt-Koyanagi fältsjukdom, förekomsten är 6% till 45%. Sekundär glaukom orsakad av Vogt-Koyanagi fältsjukdom kan ses efter uveit När som helst, men det mesta av återfallet av främre uveit, är dess förekomst relaterad till vidhäftning efter iris, pupillblock, tilltäppning av den främre kammaren, inflammation i trabecular nät, tillslutning av inflammatoriskt trabecular nätverk och långvarig applicering av glukokortikoider. Glaukom orsakad av detta syndrom orsakas mest av fullständig bakre vidhäftning av iris eller mest eller fullständig vidhäftning av den främre kammaren. Vissa patienter med fullständig bakre vidhäftning av iris kan åtföljas av iris neovaskularisering. Denna neovaskularisering kan användas för trafik och intraokulärt tryck i främre och bakre kamrar. Det kan försvinna helt efter att ha fallit.
Det är värt att notera att ett litet antal patienter med Vogt-Koyanagi Harada kan utveckla akut vinkelstängnings glaukom. Den här typen av komplikationer kan uppstå i prodromfasen, och det kan också uppstå med uveit. Vissa patienter använder akut vinkelförslutande glaukom som den omfattande De initiala ögon manifestationerna av tecknet, patienten visade en plötslig ökning eller långsam ökning av det intraokulära trycket, ytlig främre kammare, kan också vara förknippad med främre kammarblink, eller med koroidit, korioretinit, optisk discit och neuroretinit Efter systemisk behandling med glukokortikoider är den främre kammarens vinkel öppen, och det spekuleras i att det akuta inflammatoriska ödem i ciliärkroppen gör att linsen iris rör sig framåt, vilket resulterar i stängning av vinkeln på den främre kammaren, vilket orsakar akut vinkelförslutande glaukom , det intraokulära trycket orsakat av detta syndrom. Höjningen kan vara kortvarig.
3. Subretinal neovaskulärt membran och proliferativa lesioner Det subretinala neovaskulära membranet är en relativt sällsynt komplikation av Vogt-Koyanagi fältsjukdom, som förekommer huvudsakligen hos patienter med kronoidflammation som inte är i tid kontrollerad och återkommande, med en förekomst av 0,96. % ～ 36%, även om det inte är så vanligt som komplicerad grå starr, är dess synfunktionsskada mycket större än för komplicerad grå starr. Moorthy et al. Observerade 130 fall av 65 patienter och 12 fall hade subretinal neovaskulära membran. Tidpunkten för händelse var 14,5 månader efter början av uveit Statistisk analys av vissa parametrar visade att förekomsten av denna skada inte var relaterad till ras, kön, ålder etc., men med kronisk eller återkommande inflammation (P <0,001). Betydande anterior segmentinflammation (P <0,01) och omfattande näthinnepigmentändringar (P <0,05) var nära besläktade.
Det subretinala proliferativa membranet är vitt kolloidalt och kan ha en utbuktning på grund av subretinal blödning under den aktiva fasen. Det subretinala neovaskulära membranet förekommer mest i den optiska skivan och det makulära området (fig. 1, 2) och kan också förekomma i den perifera delen. Den paravertebrala skivan och det makulära området är benägna områden i det subretinala neovaskulära membranet. Orsaken kan vara relaterad till förekomsten av inflammatoriska lesioner i detta syndrom. Inflammation av Bruch-membranet och koroidala kapillärer kan leda till koroid och yttre skikt. Retinal ischemi, som stimulerar spridningen av koroidala kapillärendotelceller, orsakar bildandet av subretinala neovaskulära membran, och den nedre perifera delen är också ett frekvent ställe av inflammatoriska lesioner, och det underliggande subretinala neovaskulära membranet är inte vanligt, vilket kan vara relaterat till denna plats. Dolda och växande neovaskulära membran har liten effekt på synskärpa och är inte relaterade till faktorer som människors uppmärksamhet.
Symptom
Vogt-Koyanagi-Harada syndrom Symptom Vanliga symtom Photophobia, tårar, näthinnaödem, hagtorn eller kväll, fundus, retinalavskiljning, ciliär trängsel
Undersöka
Vogt-Koyanagi-Harada-syndromskontroll
1. Lumbal punktering Lumbal punktering och cerebrospinalvätskeundersökning är ett användbart laboratorietest, men det används inte i stor utsträckning i kliniska tillämpningar, eftersom det i de flesta patienter, enligt medicinsk historia, klinisk undersökning och fluorescein fundus angiografi Diagnosen kan bekräftas. Förändringar i cerebrospinalvätska hos patienter orsakas huvudsakligen av lymfocytos. Hos cirka 80% av patienterna inträffar cerebrospinalvätske-lymfocytos inom en vecka efter inflammation, och 97% av patienterna har sådana förändringar på 1 till 3 veckor. Lymfocytos i cerebrospinalvätska försvinner vanligtvis inom 8 veckor. När inflammation återkommer, inträffar vanligtvis inte lymfocytos i cerebrospinalvätska. Därför har denna undersökning inte diagnostiserats för patienter med kronisk långvarig uvitis och återkommande uveit. värde.
2. Immunologisk undersökning Vogt-Koyanagi-Harada-sjukdomen kan orsaka en mängd immunologiska avvikelser, såsom anti-uvealmembran i serum, anti-fotoreceptor extracellulär domän, anti-retinal S-antigen, anti-Müller-cell och andra antikroppar, serum-IgD-nivåer hos patienter Nivån för y-interferon är också förhöjd, men dessa förändringar är inte specifika, så det är av liten betydelse för att bestämma diagnosen. HLA-antigen-undersökning av patienter visar att HLA-DR4, HLA-DRw53-antigen är positivt, och det finns en diagnos. hjälpen.
3. Fluorescein fundus angiografi Fluorescein fundus angiografi är av stort värde vid diagnosen Vogt-Koyanagi-Harada sjukdom.Ändringarna i angiografi kan vara mycket olika i olika stadier av sjukdomen.
(1) Fluoresceinangiografiska förändringar i den akuta fasen av uveit: under uveitperioden, vanligtvis kallad akut inflammationsfas (faktiskt inklusive den bakre uveit och ålder i uveal). Fluorescein fundus angiografi kännetecknas huvudsakligen av multipel punkterad stark fluorescens vid nivån på näthinnets pigmentepitel. Dessa fluorescerande fläckar förstoras gradvis och får fluorescein att komma in i subretinalvätskan och näthinnets pigmentepitelvätska. Den starka fluorescerande fläcken är belägen i den koroidala inflammationsstället. Färgämnet kommer från de koroidala kapillärerna och kommer in i det subretinala utrymmet och avgränsar konturen av det multifokala nätaloepitelnätet. En annan egenskap hos uveit är utseendet på radiella koroidala mörka band och ljusa band, som orsakas av svullna choroid Orsakas av rynkor, dessutom är optisk skivläckage också en vanlig förändring, då och då se makulärt ödem, fokal näthinnevasilering och läckage.
(2) fluorescein fundus angiografi förändringar i återfallet av främre uveit: i återfallet av främre uveit, inflammation i den bakre delen av ögat är i allmänhet kronisk inflammation och mild inflammation, och inflammatorisk utsöndring kan absorberas. Typiska angiografiska förändringar var maskliknande fluorescensutseende och fönsterliknande defekter, och diffusa näthinnepigment-lesioner visade en stark eller svag fluorescensförändring i salt-och-saltet (Fig. 3). Dessutom observerades punktatfärgning och stark fluorescens hos den optiska skivan. Blödningar döljer fluorescens, kronbladets starka fluorescens orsakad av makulärt ödem, och ibland den lokaliserade starka fluorescensen orsakad av pigmentepitelavtagning.
4. Indocyanin grön fundus angiografi Förändringarna av indocyanin grön angiografi i Vogt-Koyanagi-Harada varierar mycket med sjukdomsförloppet.
(1) akut fas av uveit: i den akuta fasen av uveit (post-uvitis period och anterior uveal ålder), förändringar i indocyanin grön fundus angiografi har svaga fluorescerande mörka fläckar, fokalt starka fluorescerande koroidala vaskulära förändringar Och optisk skivfärgning.
1 svaga fluorescerande mörka fläckar: tre typer av svaga fluorescerande mörka fläckar kan förekomma i detta syndrom:
A. I det tidiga stadiet av angiografi har det flagniga svaga fluorescerande mörka området en suddig kant. När kontrasttiden förlängs, blir den svaga fluorescerande svarta fläcken gradvis grunt eller försvinner, och segmentär koroidal vasodilation inträffar och fluorescenssegmenteringen förbättras;
B. Den svaga fluorescensregionen i den sena fusionen förefaller som ett flertal cirkulära svaga fluorescensregioner eller oregelbundna svaga fluorescensregioner, som grovt kan avgränsa gränsen för neuro-epitelialavskiljning;
C. Flera svaga fluorescerande fläckar spridda över fundus. Sådana svaga fluorescerande svarta fläckar kan visas i det tidiga stadiet av angiografi, och storleken är relativt konsekvent. Vissa svaga fluorescerande svarta fläckar smälter samman till ett stort svagt lysrörsområde, men fluorescensen kan vara stark eller svag. Osv. Vissa områden har fokuserad stark fluorescens.
2 Fokal stark fluorescens: Denna fokal starka fluorescens uppträder vanligtvis efter några minuters kontrast eller i mitten av kontrast, belägen mellan kanten av det svaga lysrörsområdet eller det svaga lysrörsområdet, som representerar det aktiva koroidala inflammationsområdet.
3 koroidala vaskulära förändringar: koroidala vaskulära förändringar inkluderar huvudsakligen vaskulär segmentell dilatation (fig. 4), vaskulär väggfärgning och läckage; virvelven kan också påverkas, manifesteras som dilatation och suddiga kanter, dessa förändringar är mest uppenbara inom några minuters kontrast.
4 optisk skivfärgning: Denna färgning ses främst hos patienter med uppenbar inblandning av den optiska skivan, intensiteten är i allmänhet lägre än för fluorescein fundus angiografi, färgningen är inte så enhetlig, och den optiska skivan i sin helhet är svagt fluorescerande.
5 Andra förändringar: När retinalavskiljningen ses är näthinnans blodkärl inte på samma nivå som det icke-frikopplade området, och de koroidala blodkärlen i det fristående området är suddiga och gränsen är oklar.
(2) Förändringar i kronisk fas och återfall av uveit (återkommande fas av främre uveit): totalt sett, i återfallet av främre uveit, är förändringar i indocyaningrön angiografi inte lika typiska som akuta fasförändringar i koroidaktivitet När det gäller sexuell inflammation är svaga fluorescerande fläckar, fokal stark fluorescens och de ovannämnda koroidala vaskulära förändringarna fortfarande synliga.
5. Ultraljudsundersökning Även om diagnosen Vogt-Koyanagi-Harada mestadels baseras på klinisk undersökning och fluorescein fundus angiografi, har patienter ofta vidhäftningar efter iris, som är svåra att utvidga. Dessutom kan vissa patienter ha uppenbara Objektivens opacitet, som kan påverka synligheten hos fundus, ultraljudundersökning ger viktiga bevis för diagnos hos dessa patienter Foster et al. Beskrev nyligen okulära ultraljudförändringar i detta syndrom, inklusive:
1 diffus bakre choroid med låg till måttlig reflexförtjockning;
2 exsudativ retinal frigöring är begränsad till den bakre polen eller nedan;
3 en viss grad av glasartad opacitet, utan den bakre avskiljningen av glaskroppen;
4 posterior sclera eller ytlig sclera förtjockning.
Ultraljudförändringar i Vogt-Koyanagi-Harada bör skilja sig från förändringar orsakade av andra sjukdomar:
1 posterior sklerit (se differentiell diagnos);
2 godartad reaktiv lymfoid hyperplasi, denna sjukdom kan uppstå iris, ciliär kropp och choroid diffus lymfocytisk infiltration, vilket orsakar främre uveit, exsudativ retinal frigöring och förändringar i näthinnepigmentepitel, men 90% av patienterna är enstaka Sidoengagemang, och inflammation kan också sträcka sig till den bakre bulbärvävnaden, och ultrareflekterande koroidförtjockning hittas genom ultraljudsgrad;
3 diffust kroidoid malignt lymfom och andra tumörer, denna sjukdom är sällsynt, resultaten av ultraljudsundersökning liknar förändringen av detta syndrom, det finns lågreflekterande koroidförtjockning, men de flesta patienter med monokulärt engagemang, i ögonen på lymfom eller leukemi, Koroidförtjockning så liten som 1 till 2 mm kan också upptäckas med ultraljud, men Kincaid et al. Anser att detta syndrom och koroid infiltration av tumörer ibland är svåra att identifiera vid ultraljudundersökning.
6. Elektrofysiologisk undersökning Elektroencefalogram (EOG) och elektroretinogramundersökningar (ERG) är inte specifika när det gäller diagnosen Vogt-Koyanagi-Harada-sjukdomen, men kan observeras hos patienter med opacitet i refraktiva medier eller uppföljning. I en viss mening minskar EOG-amplituden i den prodromala fasen och uveit. I den kroniska fasen återhämtar sig EOG-amplituden gradvis. När sjukdomen fortskrider minskar patientens L / D-förhållande avsevärt. På mindre än 1,8 är gruppen under 5 år 6,9%, 26% i gruppen 5-10 år, 87% i gruppen 10 år och över, svaret på vilopotentialen i den inflammatoriska aktiva fasen är fortfarande normalt, och när retinalpigmentepitel depigmentering i den kroniska fasen penetrerar näthinnets pigmentepitel. Känsligheten för tryckförändring reduceras. Det har visat sig att ERG uppvisar en, b-vågamplitude reduceras under början, och kan upprätthållas under en lång tid. Den återhämtar sig gradvis i kronisk fas och kroniskt återfall. Ju längre sjukdomsförloppet är, desto mer ERG-växlare Ju högre andel, desto lägre sjukdomsvaraktighet på 5 år, 55% visade att b-våg-amplituden hos mörkanpassad ERG minskade, och hos patienter under 10 år minskade b-vågen och blixt-ERG-amplituden var mindre än 40 μV hos patienter under 5 år. 9,7%, 60% av de över 10 år %.
Ultraljudsbiomikroskop (UBM) är en ultraljudsmetod som har använts under senare år för undersökning av strukturen och sjukdomen i det främre ögatsegmentet. Det har inte bara en bra utvärdering av irisskador, Exakt utvärdering av ciliärkroppen och närliggande strukturella förändringar som inte lätt kan observeras med den allmänna metoden utförs också. Även om Vogt-Koyanagi-Harada sjukdomen huvudsakligen involverar koroid i tidigt skede, är iris ciliary kroppen ofta involverad, visar irisfronten. Efter vidhäftning kan fibrinös utsöndring av bakre kammare, ibland fibrinös exudat i bakre kammare, dela upp den bakre kammaren i flera bakre kammare (fig. 5), ciliär kroppsödem, förtjockning, inflammatoriskt exsudat kan ses i närheten. Avskiljningen av ciliärkroppen kan fortfarande observeras hos enskilda patienter, och en sådan frigöring kan ibland sträcka sig till den perifera delen, vilket orsakar koroidisk frigöring.
Diagnos
Diagnos och identifiering av Vogt-Xiaoliu-Harada syndrom
Diagnostiska kriterier
Beror huvudsakligen på sjukhistoria och främre och bakre undersökning av ögat, unga eller medelålders människor, båda ögonen har en samtidig eller kortvarig uveit, har eller har meningeal irritation, inga andra ögon eller systemiska symtom och tecken, du kan Ställ en preliminär diagnos, till exempel patientens första början, och sjukdomsförloppet är 1 till 8 veckor, cerebrospinalvätskeundersökning har lymfocyter, ökat proteininnehåll, diagnosen kan bestämmas, såsom uveit upprepade gånger, och det finns hörselnedsättning och inre öron När håret blir vitt (alla eller en av dem, två) är diagnosen mer tveksam, men inte alla fall kan se ovanstående typiska förändringar. Följande test har visst referensvärde.
I den akuta fasen av H-typinflammation kan FFA kännetecknas av multipelt fokalfluorescein i näthinnets pigmentepitelskikt. Fluorescensen är belägen i den koroidala lesionen och kommer snabbt in i underepitelskiktet i näthinnets pigmentepitel, som kontinuerligt förstoras och förstärks för att göra pigmentepitel under pigmentet. Och neuroepitelial exudatfärgning, beskriver avskiljningszonen för multifokala näthinnans två lager, ICGA ses av de koroidala svullande rynkorna och synliga radiella koroidala vaginal mörka band och ljusa band, efter inflammation lättnad eller vila, koroidala och Pigmentepitelpigmentet är i stort sett förlorat och fritt, vilket visar en disliknande fundus. Vid denna tidpunkt är FFA fläckig. Pigmenteringen kan ses i fluorescensen, fluorescensen vid pigmenteringen är blockerad, och den koroidala kapilläratrofi är också en svag fluorescenszon.
VK-typen är allvarlig på grund av anteriära segmentala lesioner och kan inte användas för angiografi. Vid behov kan ultraljud användas. De vanliga förändringarna i sonogram är vitrisk opacitet; bakre choroid, sclera och sclera yttre skikt förtjockning; ibland med posterior pol eller under Retinal lossning.
Differensdiagnos
Vogt-Koyanagi-Harada-sjukdomen bör differentieras från typer som kan orsaka koroidit, korioretinit, optisk discit, neuroretinit, total uveit och återkommande granulomatös främre uveit, varav den viktigaste Känslig oftalmia, sarkomliknande sjukdom, intraokulärt lymfom, etc.
1. Sympatisk oftalmia Sympatisk oftalmia har många likheter med Vogt-Koyanagi-Harada-sjukdomen både i kliniska manifestationer och histologi. Det viktigaste att identifiera är sympatisk oftalmia. Patienten har en historia av penetrerande eller endoskopisk kirurgi, men vissa patienter är svåra att identifiera på grund av en lätt penetrerande skada eller på grund av att skadan har varit för lång (viss sympatisk oftalmia kan uppstå i decennier).
2. Akuta bakre multifokala skivepitelformade epitellesioner Denna sjukdom rapporterades först av Gass 1968. Patienter med plötslig central synförlust efter viral infektion, flera gulvita platta skvamösa lesioner i posterior fundus, dessa lesioner Ofta försvann spontant med synhämtning, sjukdomen kan förväxlas med Vogt-Koyanagi-Harada-sjukdomen i början, men sjukdomen kännetecknas av diffus koroidit, optisk discit, neuroretinit och systemisk Prestanda, fluorescein fundus angiografi, indocyanin grön angiografi för att identifiera.
3. Lumit orsakad av Lyme-sjukdom Denna sjukdom kännetecknas vanligtvis av bilateral granulomatös iridocyclitis, och även med mellanliggande uveit, som ibland orsakar bilateral uveit med exudativ näthinnan Dessutom kan patienter ha fokala neurologiska tecken, såsom kranial nervpares och optisk neurit. Patienter bor i skogsområden, har en historia av bett, feber, artrit etc., men Vogt-Koyanagi-Harada Sjukdomen har vanligtvis en typisk utveckling av uveit, med typisk tidig diffus koroidit, koroidalt retinit och andra fundusförändringar, DalenFuchs knölar i de senare stadierna av sjukdomen, förändringar i den hemliknande fundus och återkommande granulomatösa främre uveit. Glukokortikoidterapi har god effekt, men effekten på Lyme-sjukdomen är inte säker. Enligt dessa egenskaper är det generellt lätt att skilja de två.
4. Multifokalt och lätt dissipativt vitt fläckssyndrom Detta syndrom förekommer vanligtvis hos unga kvinnor, mestadels unilaterala, kännetecknas av ett plötsligt fall i synskärpa under 0,1, ofta åtföljd av afferent pupillstörning, och den bakre polen är belägen. De fläckiga lesionerna i det yttre näthinnan eller näthinnepigmentepitelet existerar isolerat, genomgår inte fusion, har egenskaperna för enkel regression, självbegränsande etc., och synskärpan kan återställas till 0,5-1,0 inom 6 veckor. Patienten har ingen främre kammarinflammation. Emellertid kan inflammatoriska celler uppträda i glaskroppen, ingen koroidförtjockning, och fluorescein fundus angiografi kan visa ett starkt fluorescerande område runt den vita fläcken. I det sena stadiet av angiografi är lesionen färgad med fluorescein och kan också färgas med optisk skiva. Retinal vaskulär mantel förekommer, återkommer vanligtvis inte, enligt dessa egenskaper är det i allmänhet lätt att särskilja med Vogt-Koyan-Harada-sjukdomen.
5. Posteriell sklerit Denna sjukdom förekommer vanligtvis hos kvinnor, vanligtvis bilateral, kan ha smärta, fotofobi, rodnad, nedsatt syn eller allvarlig nedgång, inflammatoriska celler kan förekomma i glasartade, ringliknande massförändringar, koroidala rynkor Veck, retinala ränder, optisk skivaödem, ringformig koroidavtagning, etc., koroidförtjockning kan vara diffus eller lokaliserad, ultraljudsundersökning visar att koroid är mycket reflekterande förtjockning, ögongulens baksida blir platt, den bakre skalan och sclera Vävnadsförtjockning och efter ballongvävnadsödem, Voget-Koyanagi-Harada patienter med koroidförtjockning och skleral förtjockning, men diffus koroidit, optisk discit, neuroretinit, korioretinit är ganska vanligt och patienter Det finns prodromala symtom, typiska sen-säsongsmässiga förändringar i fundus, Dalen-Fuchs knölar och återkommande granulomatös främre uveit.
6. Uveal exudation syndrom Detta syndrom kan också orsaka exudativ retinal avskiljning. Fluorescein fundus angiografi visar vissa fluorescerande fläckar i subretinalutrymmet, och plackliknande fluorescens uppstår under återhämtning. Dessa liknar Vogt- Koyanagi-Harada sjukdom, men förekomsten av exudativ retinal frigöring av uveal exudation syndrom är subakut eller kronisk progressiv, i allmänhet inga inflammatoriska förändringar eller mild inflammation, även om detta syndrom kan påverka båda ögonen, men Inte på samma gång återhämtar sig exsudativ frigörelse av näthinnan automatiskt, och utvecklingen av sjukdomen och bristen på inflammation och frånvaron av förändringar i hud, hår och nervsystemet bidrar till den differentiella diagnosen, glaukom, subretinal neovaskularisering och andra komplikationer. Kan påverka patientens visuella prognos.
