akut retinal nekrossyndrom
Introduktion
Introduktion till akut retinal nekros-syndrom Akut retinal necrosis syndrom (ARN) är en okulär sjukdom orsakad av virusinfektion (främst varicella-zoster-virus och herpes simplex-virusinfektion), kännetecknas vanligtvis av retinal fokal nekros och retinal arterit Huvudsaklig näthinnevaskulit, måttlig vitrös opacitet och senare retinal frigöring. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,003% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: retinal avskiljning retinopati vitrös blödning optaratrofi hos katarakt
patogen
Orsaker till akut retinal nekros-syndrom
(1) Orsaker till sjukdomen
Det antas för närvarande att sjukdomen främst orsakas av varicella-zoster-virus eller herpes simplex-virus. När det gäller varför dessa virus ibland orsakar främre uveit och ibland orsakar ARN, finns det ingen tillfredsställande förklaring.
(två) patogenes
Det antas allmänt att efter infektion med ett herpes simplex-virus eller ett latent virus kan de nå iris och ciliärkroppen längs de parasympatiska fibrerna i oculomotorisk nerv, vilket orsakar främre uveit; i det centrala nervsystemet är viral replikation huvudsakligen begränsad I den optiska kärnan i den visuella kärnan och hypotalamus kan viruset överföra från hjärnan till näthinnan genom retrograd axonal transport, vilket direkt kan orsaka cytopatologiska förändringar; samtidigt kan virusinfektion också orsaka ett immunsvar, vilket kan resultera i ett immunsvar. Nekros av näthinnan; experiment har visat att herpesvirusinfektionen i näthinnan påverkas av T-lymfocyter, så det antas att T-celler spelar en roll i förekomsten av ARN, även om det inte är klart om patientens näthinnevaskulit är en direkt invasion av viruset eller ett immunsvar. Orsakat av, men uppkomsten av näthinnevaskulit kommer utan tvekan att öka näthinnischemi och främja näthinnekros, förstörelse av blod-näthinnebarriärfunktion får proteiner och inflammatoriska kemokiner att komma in i glasartiet, utlösa proliferativ vitreoretinopati, retinal nekros Flera retinala tårar och proliferativt glasartat optiskt nätverk Lesioner traktions näthinneavlossning patienter utsatta för sent.
Förebyggande
Akut retinal nekros-syndrom förebyggande
Att förbättra kroppens immunitet kan förhindra förekomsten av ARN.
Komplikation
Akuta komplikationer i näthinnekros-syndrom Komplikationer, retinal frigöring, retinopati, glasartad grå starr, optisk atrofi
1. Retinal avskiljning: Den vanligaste komplikationen av denna sjukdom är retinal avskiljning, förekomsten är så hög som 75% till 86%, inträffar ofta under återhämtningsperioden för infektion (1 månad till flera månader efter uppstart), manifesteras som rhegmatogent retinal avskiljning Retinala tårar är ofta multipla, benägna till korsningen av nekros och normal näthinnan, vilket är relaterat till näthinnanekros i full tjocklek, glasfiber och traktion, och exsudativ retinal frigöring kan också uppstå i den akuta fasen av inflammation.
2. Proliferativ vitreoretinopati: Detta beror på en stor mängd exsudat, inflammatoriska faktorer och inflammatoriska kemokiner som kommer in i glaskroppen.
3. Neovaskulär membranbildning av näthinnan och / eller optisk skiva: Detta är relaterat till näthinnekapillärer utan perfusion, ett litet antal patienter efter retinal frigöring sker i näthinnan neovaskularisering, dessa nya blodkärl är benägna att blöda och orsakar blödning i näthinnan.
4. Samtidig grå starr: Samtidig grå starr kan förekomma i de senare stadierna av sjukdomen, och opacitet i den bakre kapseln i linsen är vanligt.
5. Andra: Vissa patienter kan ha optisk atrofi och enskilda patienter har ögonglovsatrofi.
Symptom
Symtom på akut näthinnekros-syndrom Vanliga symtom Ögonvärk keratit Congestive sclera Yttre inflammatoriskt ögontryck Öka retinal blödning Ögonskugga
1. Symtom: Patienter har vanligtvis ockult ockultitet, ofta med ensidig rodnad, ögonsmärta, periorbital smärta, irritation eller känsla av främmande kropp. Vissa patienter klagar vanligtvis på suddig syn, svarta ögon framför ögonen, och i allmänhet ingen uppenbar synförlust i tidigt skede, men Betydande synförlust kan förekomma i de senare stadierna på grund av makula och frigörelse av näthinnan.
2. Tecken
(1) Anteriella segmentskador: Den ursprungliga drabbade delen av ARN är i mittenhinnan, och det främre segmentet av ögat är sekundärt.Därför är det främre segmentet av ögat generellt milt, och milt ciliär trängsel, dammigt eller fårliknande KP kan förekomma. Mild till måttlig främre kammarblink, liten och måttlig mängd anteriärkammarinflammatoriska celler, spridda i iris efter vidhäftning, ibland orsakar främre kammare empyem, denna inflammation skiljer sig från andra orsaker till främre uveit, orsakar det vanligtvis Ökat intraokulärt tryck bör därför möjligheten för denna sjukdom övervägas för de med förhöjd intraokulärt tryck i det tidiga stadiet av sjukdomen.
Vissa patienter med immunbrist kan åtföljas av viral keratit, hos vissa patienter kan diffus skleral inflammation, sklerit eller ögonlockinflammation uppstå.
(2) lesioner i det bakre segmentet i ögat: förändringar i det bakre segmentet av ögat inkluderar huvudsakligen retinal nekros, näthinnevaskulit och glasartad inflammatorisk respons.
Näsroslesioner i näthinnan visade sig först i mitten av perifera näthinnan, med plackliknande "tumavtryck" eller stora gulvita nekrotiska lesioner. De nekrotiska lesionerna verkade täta, förtjockade och avancerade från mitten till den bakre näthinnan. Atrofi och saltliknande pigmentering, näthinnevaskulit involverar vanligtvis näthinnartären, venen kan också påverkas, manifesteras som vaskulit, vaskulär ocklusion (blodkärlen blir vit linje), denna vaskulit kan inte bara uppstå i området med näthinnanekros, utan också Sett i näthinnans normala utseende kan det åtföljas av en bit eller en bit näthinnablödning.
Vitröst inflammatoriskt svar är en viktig egenskap hos denna sjukdom, som kan förekomma hos nästan alla patienter, vanligtvis kännetecknad av måttligt inflammatoriskt svar, vitrös opacitet, inflammatorisk cellinfiltration, sen vitrös flytning, proliferativa förändringar och draghinneavlösning.
Förutom ovanstående förändringar kan vissa patienter ha optisk neurit, optisk skivaödem, makulärt ödem, afferenta pupillfel och andra förändringar.
Undersöka
Undersökning av akut retinal nekros-syndrom
Diagnosen av ARN baseras huvudsakligen på typiska kliniska manifestationer, laboratorieundersökningar och hjälpundersökningar. Generellt sett utförs allvarliga ögonundersökningar på patienter, särskilt med indirekt oftalmoskopi eller tresidig undersökning. Diagnosen är inte svår, men den är kliniskt misstänksam. Patienter bör utföra några nödvändiga laboratorietester:
1. Upptäckt av vattenhaltig humor och glasartade antikroppar: Immunofluorescens kan användas för att upptäcka specifika antikroppar. Om specifika antikroppar mot herpesvirus finns i ögat, är det bra för diagnos. Serumspecifik antikroppsdetektion hjälper också vid diagnosen. Det bör emellertid noteras att många ARN-patienter har negativ serumantikropp eller immunkomplextestresultat, och därför kan diagnosen ARN inte uteslutas baserat endast på negativa resultat.
2. Histopatologisk undersökning: Det är en invasiv undersökning. Den kliniska variationen av denna sjukdom är stor. Det är möjligt för vissa misstänkta patienter att ha diagnostisk vitrektomi och / eller retinal biopsi. De erhållna proverna kan användas för virusodling, histologi och immunvävnad. Kemisk undersökning, PCR-upptäckt, hybridisering in situ, etc., resultatkulturresultaten är positiva, histologiska undersökningar visade att virusinkluderande kroppar och elektronmikroskopi observerade virala partiklar, vilket är viktigt för diagnos, men om odlingsresultaten är negativa och inga virusinklusioner hittas, kan det inte Exklusive diagnosen ARN har det visats att ett stort antal virusprover observeras under elektronmikroskop, och negativa resultat kan fortfarande förekomma i kulturen.
3. Andra laboratorietester: Även om dessa test inte direkt kan bekräfta diagnosen ARN, är de mycket användbara för att utesluta vissa systemiska sjukdomar, vägleda klinisk medicinering, övervaka biverkningarna av läkemedel etc. för dem som använder acyclovir, Antal blodkroppar, kreatin, blodureakväve och leverfunktionstester bör utföras före och under behandlingen, och regelbunden uppföljning under behandlingen; röntgenundersökning i bröstkorgen och tuberkulin hud bör utföras hos patienter som är planerade att genomgå glukokortikoidbehandling Test för att utesluta tuberkulos från aktiv tuberkulos eller andra organ; hos immunsuppressiva patienter kan vissa infektioner (såsom syfilis) verka som de kliniska manifestationerna av ARN, så patienter bör testas för HIV-antikroppar och syfilis för att bestämma eller Uteslutande av dessa sjukdomar bör dessutom detektion och undersökning av serumangiotensin-omvandlande enzym, Toxoplasma-antikropp, etc. utföras selektivt enligt patientens specifika tillstånd.
1. Fluorescein fundus angiografi: Fluorescein fundus angiografi är mycket användbart för att bestämma orsaken till synförlust i mitten av patienten, infektionsgraden osv. De angiografiska förändringarna som kan uppstå i ARN är följande:
1 retinal rörelse, segmenterad dilatation av venen, färgläckage och färgning av kärlväggen;
2 näthinnefärgläckage, som visar fläckig stark fluorescens;
3 blödande masker fluorescens;
4 fokala koroidala fyllningsdefekter kan ses i artärfasen, och denna förändring är relaterad till lokal koroid inflammatorisk cellaggregering och skada på näthinnepigmentepitel;
5 hindring av den centrala näthinnartären eller dess grenar;
6 I den venösa fasen finns det ingen eller bara mindre retinal perfusion i det aktiva retinitområdet, och både arteriell och venös fluorescens visar ett plötsligt "avskuret" utseende. Denna fluorescens "cutoff" är användbar för diagnosen ARN, men också Det bör noteras att denna förändring också kan ses i cytomegalovirus (CMV) retinit och intravitreal injektion av aminoglykosider till näthinnatoxicitet;
7 kan se optisk skivfärgning under cirkulationsperioden, särskilt hos patienter med optisk neurit;
8 cystoidödem av makula;
9 I stadiet av återhämtning av sjukdomen kan fönsterliknande defekter uppstå på grund av förändringar i näthinnets pigmentepitel.
2. Indocyanin grön angiografiundersökning av akut retinal nekros-syndrom kan också orsaka koroidala förändringar, indocyanin grön angiografi kan hitta följande skador:
1 koroidal vasodilatation;
2 stark flagnig fluorescens orsakad av ökad koroidal vaskulär permeabilitet;
3 svaga fluorescerande mörka fläckar.
3. Andra undersökningar: Ultraljud är en mycket användbar hjälpundersökningsmetod för att bestämma närvaron eller frånvaron av näthinneavskiljning när vitreit signifikant påverkar synen hos fundus.Det är också bra för att hitta utvidgningen av optisk nervkappa orsakad av optisk neurit.
Undersökning av aktiv inflammatorisk faselektrintrinogram (ERG) kan konstatera att a, b-vågen reduceras, med eller utan oscillationspotentialreduktion, förändringar i näthinnans nuvarande karta är direkt relaterade till omfattningen av den drabbade vävnaden, svårighetsgraden av involveringen, allvarliga utbrott Tidig upptäckt av typen ARN kan ses som blixt-ERG släckt.
CT-genomsökningar avslöjade ett förstorat synsnervskal i det drabbade ögat eller till och med det opåverkade ögat; MRT fann att patienten hade en visuell stråle, en förändring i chiasmen och lateral genikulerad kropp, vilket tyder på att infektionen kan ha överförts genom gliacaxon.
Diagnos
Diagnos och diagnos av akut näthinnekros-syndrom
Diagnostiska punkter
U.S. Uveitis Society Research and Education Committee har utvecklat följande diagnostiska kriterier:
1 En eller flera nekrotiska lesioner uppträder i perifera näthinnan, gränsen för lesionen är klar och skadan i det makulära området är sällsynt, men om den existerar samtidigt med den perifera näthinnan kan diagnosen ARN inte uteslutas;
2 Om det antivirala läkemedlet inte används fortskrider lesionen snabbt;
3 Sjukdomen utvecklas i en ring;
4 okklusiv retinal vasculopati med arteriell involvering;
5 Vitro- och främre kammare betydande inflammatorisk reaktion, optisk nerv involvering, sklerit och ögonsmärta är användbara för diagnos, men inte nödvändigt för diagnos. Diagnosen av ARN beror inte på omfattningen av nekros. Så länge ovanstående kriterier är uppfyllda, kan diagnos ställas. .
Differensdiagnos
Eftersom ARN kan orsaka anterior uveit, betydande glasinflammation och retinal inflammation, bör det skilja sig från många typer av uveit eller andra sjukdomar, inklusive progressivt yttre näthinnekros-syndrom, syfilitisk retinit, Storcellelymfom, Behcets sjukdom, akut multifokal hemorragisk näthinnevaskulit, bakteriell endoftalmit, svampendoftalmit, sarkomliknande uveit.
1. Progressivt yttre näthinnekros-syndrom: Progressivt yttre näthinnanekros-syndrom är ett oberoende nekrotiserande retinit som uppstår efter infektion med herpesvirus hos immunkomprometterade patienter. Det kännetecknas av den snabba utvecklingen av nekrotiserande retinit. Till skillnad från ARN förekommer det sällan eller har inte näthinnevaskulit, och glasartad inflammation uppträder mindre ofta, och den bakre polen är involverad i de tidiga stadierna av sjukdomen.
2. Cytomegalovirus (CMV) retinit: CMV retinit förekommer i immunsupprimerad eller systemisk CMV-infekterade nyfödda. Sjukdomsförloppet är lång och fortskrider långsamt. Det tidiga stadiet av sjukdomen involverar ofta den bakre näthinnan. Lesionerna är inte täta. Gulvita nekrotiska foci, men ett granulatliknande utseende av inflammatoriska förändringar, vanligtvis lesioner längs de bågformiga blodkärlen, och involverar ofta synnerven, men det glasartade inflammatoriska svaret är ofta lätt, som involverar den perifera delen av CMV retinit ofta före och efter I nekrotiska områden med smala riktningar ligger nekros ofta intill platsen för pigmentering och vid den bakre delen CMV-inducerad retinal nekros har ett unikt "brutet ost" -liknande utseende, ofta åtföljt av retinal och subretinal exsudation. Förekomsten av retinal frigöring är emellertid inte så hög som förekomsten av ARN, och enligt dessa egenskaper kan den skiljas från ARN.
3. Toxoplasma retinal choroiditis: Hos immunsuppressorer kan Toxoplasma gondii orsaka omfattande retinal nekros och svår vitreit, och intraokulär vätska och serumspecifika antikroppstest kan hjälpa till att bekräfta diagnosen. För immunosuppressorer, Vid diagnostisk behandling eller ingen behandling, serumspecifika antikroppar och kliniska förändringar observeras dynamiskt för att bestämma diagnosen.
4. syfilitisk retinit och näthinnevaskulit: syfilis kan orsaka retinal arterit, flagnande retinal opacitet och vitreitis, det kan orsaka omfattande fulminant näthinneskada hos HIV-infekterade patienter, Tremella och Borrelia serologisk undersökning Hjälp med diagnos.
5. Intraokulärt lymfom: Intraokulärt lymfom (tidigare känt som retikulär cellsarkom) kan orsaka förändringar som liknar ARN, med en lång sjukdomsförlopp, atypiska tecken på akut inflammation, men lätt att orsaka subretinala skador, åtföljda av näthinnepigmentepitel. Dissociation, generellt ingen stor näthinnekros, glasartad biopsi hjälper till att bekräfta diagnosen.
6. Behcets sjukdom uveit: Behcets sjukdom kan orsaka retinit och betydande näthinnevaskulit, ofta åtföljd av uppenbar anterior segmentinflammation, hög förekomst av främre kammare empyem och återfall, har denna uveal retinit har Upprepade attacker, ofta återkommande egenskaper, patienter som ofta åtföljs av tydliga systemiska manifestationer, såsom återkommande orala magsår, pleomorfiska hudskador, könsår, artrit, involvering i centrala nervsystemet, etc. enligt dessa egenskaper är i allmänhet inte svårt att ARN-fasidentifiering.
7. Exogen bakteriell endoftalmit: Exogen bakteriell endoftalmit har ofta en historia av okulärt trauma eller en historia av intraokulär kirurgi, snabb utveckling av inflammation, åtföljd av betydande anterior segmentinflammation och glasartad inflammation, och undersökning av celler Bakteriekultur med intraokulära vätskor är till hjälp för diagnos.
8. Sarkomliknande uveit: sarkomliknande uveit manifesteras ofta som en granulomatös inflammation med relativt långsam progression, många nodulära förändringar i iris och fundus förändras främst runt näthinnan, runt kärlväggen En typisk "ljusstansfläck" uppträder, ingen nekros i näthinnan inträffar, röntgenundersökning i bröstet och bestämning av enzymnivå i seriotangiotensin är användbart för diagnos och differentiell diagnos.
9. Mellan uveit: Även om ARN kan orsaka uppenbar glasartad inflammatorisk reaktion, orsakar den inte snöliknande skador i den plana delen av ciliärkroppen och basen i glasglaset. Dessutom ses den typiska näthinnanekrosen av ARN inte i den mittersta druvan. Membraninflammation, baserat på dessa egenskaper, är lätt att skilja mellan de två.
