Ihållande primitiv glaskroppshyperplasi
Introduktion
Introduktion till permanent glasartad hyperplasi Persistenthyplastic primär glaskropp (PHPV) är en medfödd ögonavvikelse som inträffar vid födseln, vilket är resultatet av att den ursprungliga glaskroppen inte degenererar och sprider sig bakom linsen. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: ses hos spädbarn och små barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: retinal frigöring, lins ektopisk
patogen
Orsaken till permanent glasartad hyperplasi
Orsak till sjukdom
Det orsakas av utvecklingsstörningen i det ursprungliga glasartade och glasartade kärlsystemet.
patogenes:
Den ursprungliga glaskroken är en vanlig produkt av ytektermerm, neuroektodermal och mesodermal. När glasartären växer in i den optiska koppen läggs kapillärkomponenter till den ursprungliga glaskroppen. Efter den sjätte veckan av embryot linser kapseln Bildandet, förhållandet mellan glasögon och linsen avbryts, utvecklingen av den ursprungliga glaskroppen avslutas, och den ständiga primitiva vitrösa hyperplasin är främst uthålligheten och överdriven tillväxt av den ursprungliga glasartade avvikelsen, och de inneboende blodkärlen i glaskroppen och grenkärlen från ciliärkärlen fortsätter också. Hyperplasi, den ciliära processen är associerad med den perifera delen av membranvävnaden och dras mot mitten under ögongloppsutvecklingen. Som ett resultat bildas en tät linsliknande fibrös vaskulär membranmassa i den sekundära glaskroppen. Blocket kan orsaka spontan intraokulär blödning, opacitet eller ektopisk linsutvidgning och utvecklingen av den grunda främre kammaren och främre kammaren försenas. När linsens tillväxthastighet och andra delar av ögongloben överstiger den vaskulära membranmassan brister ofta linsens bakre kapsel. Det bildar snabbt en grå starr och får linsen att svälla och den fibrösa vaskulära membranmassan efter linsen Blödningen kan komma in i membranvävnaden, glaskroppen och linsen, den fibrösa vävnaden och blodkärlen kan sträcka sig till defekten i den bakre kapseln, och den perifera delen av näthinnan kan vara kontinuerlig med den fibrovaskulära membranmassan. Patogenesen för vinkelförslutande glaukom inkluderar huvudsakligen På grund av brott i linsens bakre kapsel expanderar linsen eller fibermembranet krymper efter linsen, vilket får lins-iris att röra sig framåt, pupillen blockeras etc., vilket orsakar pupillärblock, kammarens vinkel är stängd, dränering av den vattenhaltiga humoren blockeras, det intraokulära trycket ökas och den öppna vinkeln ökar Patogenesen av glaukom inkluderar kronisk uveit och ihållande intravaskulär blödning av det vaskulära vaskulära membranet. Efter omfattande histologiska studier är 56% av den permanenta glasblodhyperplasi omogen, vilket också är associerat med förekomsten av glaukom. .
Förebyggande
Evigvarande konservering av primitiv glasblodhyperplasi
Detta kort orsakas av utvecklingsstörningen i det ursprungliga glasartade och glasartade kärlsystemet.Det används främst för förebyggande och hälsovård under graviditeten, för att undvika onormal utveckling under embryonperioden, vilket leder till förekomsten av denna sjukdom: gravida kvinnor måste uppmärksamma regelbundet liv, undvika depression, spänning och upprätthålla mentalitet. Bra, samtidigt, uppmärksamma att undvika kontakt med strålning, giftiga och skadliga ämnen, undvika intag av stekt och stekt mat och undvika dåliga levnadsvanor som tobak och alkohol.
Komplikation
Evig komplikation av primitiv glasblodhyperplasi Komplikationer, retinal frigöring, linsen ektopisk
Spontan blödning kan inträffa i näthinnan, glaskroppen och linsen. När fiberblocket fäster vid näthinnan kan dragkraft också leda till retinalavskiljning. Andra ovanliga komplikationer inkluderar bristning av den främre linskapseln, iris angiogenes, linsen ektopisk och iris. , koroid- och synsnervdefekter.
Symptom
Eviga symtom på primitiv glasblodhyperplasi Vanliga symtom Cornea opacitet och hög blödning av intraokulärt tryck
Ögonbollet är mindre än normalt, och 90% är monokulärt. Det ses hos spädbarn och små barn. Det kännetecknas av partiell eller total vit sputum. I den grunda främre kammaren kan man se vit membranvävnad bakom linsen. Ibland innehåller membranet blodkärl. När pupillen är förstorad kan linsen ses. Den långsträckta ciliärprocessen är en karakteristisk manifestation av sjukdomen. Den bakre kapseln i vissa ögon har bristning och turbiditet, vilket leder till förekomst av sekundär vinkelförslutande glaukom. Mindre vanliga iris angiogenes, komplikationer av denna sjukdom är intraokulär blödning, sekundär glaukom och hornhinnens opacitet. Högt intraokulärt tryck kan förstärka den korneosklerala utvidgningen av spädbarns ögonglob och till slut bilda ett "tjuröga".
Undersöka
Evig undersökning av primitiv glasblodhyperplasi
Imaging ultraljud, CT, MRI och andra avbildning undersökningar hjälper till att bekräfta diagnosen; intraokulärt tryckmätning: i närvaro av glaukom symtom.
Diagnos
Diagnostik och identifiering av permanent vitreous hyperplasi
Den mest framträdande manifestationen av detta tillstånd är den fibrösa vaskulära membranmassan bakom linsen, ofta sett med krittsjukdom.
Barn bör skilja sig från andra orsaker till krita, såsom medfödd grå starr, retinoblastom, omogna retinopati, B-ultraljud, CT och MR-avbildning för att bekräfta diagnosen.
