Akut bakre multifokal skivepitelepiteliopati
Introduktion
Kort introduktion av akuta, bakre multifokala skivepitelformade epitellesioner Akut posterior multifokal skivepitelial skada (akut multifokal bakre plakoidpigmentepiteliopati, AMPPPE) är en inflammatorisk sjukdom som uppträder huvudsakligen på nivån av näthinnepigmentepitel och koroidala kapillärer. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdomar: 0,0002% - 0,00055% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: näthinnevaskulit, cystoid makulärt ödem, optisk discit, ocklusion i näthinnan, subretinal neovaskulärt membran
patogen
Orsaker till akuta bakre multifokala skivepitelformade epitelskador
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken är okänd, men ofta i kombination med systemiska sjukdomar är vissa patienter med tuberkulintest signifikant positiva, eller adenovirus, Lyme-sjukdomens infektionshistoria, det finns också ökat HLA-antigen (HLA-B7, HLA-DR2); vissa patienter lider av AMPPPE har systemisk feber, huvudvärk, yrsel, muskler och leder i smärta eller symtom på övre luftvägsinfektion, lymfadenopati, obehag i buken, papler etc., vilket alla antyder möjligheten till infektion. Jag har misstänkt mässlingvirus, hepatit B-virus, Bakterieinfektioner spelar en roll i deras förekomst, andra tror att allergiska reaktioner på olika patogener eller antimikrobiella medel är involverade i sjukdomen.
(två) patogenes
Patogenesen förstås fortfarande inte helt. Man tror allmänt att överkänslighet av fördröjd typ spelar en viktig roll i sjukdomens förekomst. Antigenspecifika CD4 Th1-celler utsöndrar olika cytokiner såsom y-interferon, IL-2, lymfotoxin, etc. Det kan locka till och aktivera makrofager, neutrofiler, naturliga mördare celler och stimulera differentieringen av CD8 T. celler Dessa aktiverade celler och deras utsöndrade cytokiner kan ha olika biologiska effekter och slutligen orsaka koroidal vaskulit och näthinnepigmentering. Inflammation av epitelet.
Den primära drabbade delen av sjukdomen är fortfarande kontroversiell. Vissa tror att den primära platsen för inflammation är i näthinnets pigmentepitel, som också kan inkludera fotoreceptorer. Vissa forskare tror att den primära platsen för sjukdomen är i koroid, och allergiska reaktioner orsakar koroidala kapillärer. De koroidala arteriolerna före lobulär tilltäppning är tilltäppta, vilket orsakar sekundära näthinnepigeländringar.
Förebyggande
Förebyggande av akuta, bakre multifokala skivepitelformade epitelskador
Förhindrande av förkylning kan vara effektivt hos vissa patienter.
Komplikation
Komplikationer av akuta bakre multifokala skvamösa epitellesioner Komplikationer näthinnevaskulit makulärt cystiskt ödem optisk skiva näthinn venstruktion subretinal neovaskulärt membran
Kan kompliceras av näthinnevaskulit, cystoid makulärt ödem, optisk discit, ocklusion i näthinnan och subretinal neovaskularisering.
Symptom
Akuta bakre multifokala squamösa pigmentepitelskador vanliga symtom pigmentering erytem noduler
Den akuta fasen är mestadels i den bakre polen, men också så långt som i mitten av veckan. Det finns många gråvita eller ostfärgade platta lesioner, som är placerade under näthinnan. Formen är vit, till exempel skalig, större; kineserna är mestadels oregelbundna eller icke-regelbundna. Det är runt och lesionerna kan smälta samman. Helhetsintrycket är mindre än för vita människor. Efter 1 till 2 veckor försvinner lesionerna gradvis och kommer in i ärrstadiet med pigmentering och pigmentansamling. Det finns nya skador, en efter varandra, som kan pågå i flera månader. Det kan förekomma retinal frigöring på ytan av lesionen, men det förekommer sällan. Dessutom kan det åtföljas av venös utvidgning, par-venös exsudation, optisk skivaödem, optisk discit och optisk neurit, 50% Patienten har inflammatoriska celler i glaskroppen, variationen är mycket stor, de flesta av dem är milda; enskilda patienter har till och med ocklokation i centrala näthinnan, och den sällsynta sena komplikationen är koroidalt neovaskulärt membran, vilket är en viktig orsak till permanent skada på den centrala synen. Avdelningen kan också se iridocyclitis, övre sklerit och så vidare.
APMPPE-patienter kan vara förknippade med en mängd systemiska sjukdomar såsom nodulärt erytem, lokal enterit, hepatomegali, adenovirus-infektion av V-typ, tyreoidit, lymfom, cerebrovaskulär sjukdom, cerebrospinal lymfocytos och proteinhöjning, noduler Sjukdom, mykobakteriell infektion, mikrovaskulär nefropati, avvikelse av blodplättaggregation, hörselnedsättning, PPD (rent proteinderivat) hudtest negativt.
Undersöka
Undersökning av akuta, bakre, multifokala, skivepitelösa pigmentlæsioner
Hos vissa patienter var tuberkulintestet signifikant positivt och det fanns också en ökning av HLA-antigen (HLA-B7, HLA-DR2). Antalet vita blodkroppar undersöktes rutinmässigt för att utesluta möjligheten till infektion.
1. Synfältundersökning Vissa patienter har en central mörk plats eller en mörk mörk plats.
2. Fluorescein fundus angiografi fluorescein fundus angiografi är viktigt för diagnosen av denna sjukdom. I den akuta fasen visar aktiva lesioner tidigt svag fluorescens, på medellång sikt visar persistent svag fluorescens i inflammatoriska lesioner, och sent kan verka starkt Fluorescens och färgning, denna starka fluorescens varar i cirka 30 minuter, orsakad av diffusion av fluorescein från choroid till näthinnepigmentepitel eller diffusion av fluorescein mellan det skadade näthinnepigmentepitelet. Pigmentepitelet atrofieras och det depigmenterade området uppvisar typisk transflekterande fluorescens åtföljd av salt-och-salt-fläckig fluorescens utan fluoresceinläckage.
3. Indocyaningrön angiografiundersökning av aktiva lesioner visade tidigt och sent svag fluorescens, stora koroidala kärl var synliga i den tidiga svaga fluorescenszonen, och gränsen för svag fluorescenskada var klar i det senare stadiet, vanligtvis oregelbundet, efter att lesionen hade läkt, De tidiga och sena stadierna visade också koroid svag fluorescens, men intervallet var mindre än för aktiva lesioner, och graden av svag fluorescens var också lägre än i den akuta fasen.
4. Elektrofysiologisk undersökning av näthinnans nuvarande karta, elektrookulogramundersökning visade att de flesta patienter inte hade några onormala förändringar, men hos vissa patienter kan det förekomma subnormala förändringar i elektroretinogram och elektrookulogram, dessa förändringar kan helt försvinna efter att sjukdomen har återhämtats.
Diagnos
Diagnos och differentiering av akuta bakre multifokala skivepitelformade epitellesioner
Enligt patientens medicinska historik och kliniska manifestationer, i kombination med kliniska prövningar och hjälpundersökningsresultat, kan diagnosen i princip fastställas.
Alla sjukdomar som kan orsaka multifokala skador identifieras.
1. Multifokal koroidit är vanligare hos kvinnor, 25% av enstaka ögon, grågråa lesioner i fundus, varierande i storlek, fördelade i bakre polen och perifera delar, 50% kombinerat med främre uveit, vitrös kan ha inflammation, akuta lesioner efter läkning Efterlämnade ett betydande pigmenterat intryckt ärr, retinal frigöring ovanför de aktiva skadorna, vilket ofta antyder koreoidit nedan, fluoresceinangiografi kan visa stark fluorescens av optisk skivaödem och cystoidmakulärt ödem.
2. Medelåldern för den hagelgevärliknande chorioretinopatin är 50 år gammal, många ögon är sjuka, många kvinnor, fundus är oval, mjölkig gul, platt, och de prickiga skadorna på gränsen sprids från den optiska skivan längs näthinnan. Såsom fågelskulor, mindre veckor, kan kombineras med optisk skivaödem, näthinnevaskulit.
3. Flera sexuella vita fläcksyndrom är vanligare hos unga kvinnor, enda ögonsjukdom, historia med förkylningar före sjukdomen, flera spridda vita fläckar på fundus, små kan vara mindre än 50μm, kan vara så stora som 500μm, i allmänhet mindre än hagelgeväret Fläckarna var mindre än APMPPE-skive-lesionerna. Lesionerna fördelades från den bakre polen till den mellersta perifera delen, koncentrerade i den bakre polen och den optiska skivan, vilket orsakade expansionen av den fysiologiska blindfläcken och de granulära pigmentepitelförändringarna observerades i mitten av makula.
4. Klodikering av koroidala lesioner (eller koroidit) involverar ofta båda ögonen, som uppträder successivt. Lesionerna startar från den optiska skivan och visar kronisk progressiv progression. Om makula är involverad försämras synskärpan allvarligt och djupa ärr bildas efter läkning än AMPPPE. Lesionen är djup, och återfallet återfinns i omedelbar närhet till lesionen; återfallet av AMPPPE-sjukdom är multifokal, och det kan orsaka pigmentering och ärrbildning efter läkning. I det här fallet måste det differentieras från näthinnedegenerationen av filten, men AMPPPE-sjukdomen är i allmänhet ingen skivkrympning, blodkärl. Rörets diameter är normal och inte fin, och ERG är normal eller nära normal. ERG- och EOG-undersökningarna av denna sjukdom kan vara normala eller under normala även i den akuta fasen.
