Orbital rabdomyosarkom
Introduktion
Introduktion till orbital rabdomyosarkom Orbital rhabdomyosarcoma är en mycket malig tumör som består av rhabdomyoblaster med olika grader av differentiering.Det kan uppstå från födseln till vuxen och är vanligare hos barn under 10 år. Det är den vanligaste intrakraniella maligna tumören i barndomen. Snabba framsteg, om inte behandlas i tid, mer än ett års död. Snabbt utvecklande ögonbollar och fotledsmassor är de mest framträdande funktionerna i sjukdomen. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,004% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: 眶 cellulit ögonlock abscess
patogen
Orsaker till orbital rabdomyosarkom
Orsak till sjukdomen ( 30% ):
Det är inte tydligt att vissa fall av orbital rabdomyosarkom har haft en traumhistoria, men det exakta förhållandet till uppkomsten är fortfarande oklart.
Patogenes (30%):
Modern molekylärbiologisk forskning tyder på att förändringar i uttrycket av gener och funktioner som styr celltillväxt och differentiering är relaterade till förekomsten av maligna tumörer. Studier av punktmutationer och onormalt uttryck av onkogener i orbital rhabdomyosarkom har funnit tumörceller i fallprover. Den andra basmutationen av 12-kodonet av N-ras-onkogenen inträffade och den tredje basmutationen av 6l-kodonet.
Genetiska förändringar (30%):
Resultaten tyder på att N-ras-onkogenmutation leder till onormalt uttryck av genprodukter, vilket främjar normala celler till malig transformation. Under normala omständigheter bildar p53-tumörsuppressorgen en stabil regleringsmekanism tillsammans med onkogener under normal cellmetabolism och proliferation. När p53-genen är onormalt muterad, kommer den att leda till förstörelse av denna balans och bli en viktig faktor i tumörgenes.Den genetiska forskningen om orbital rhabdomyosarkom har precis börjat, men preliminära resultat har visat att onkogen ras och tumörsuppressorgen p53 är i tumörbildning. Spela en viktig roll.
Förebyggande
Förhindrande av orbital rabdomyosarkom
1, gå i säng tidigt och stå upp tidigt, träna kroppen. Otillräcklig sömn kan minska kroppens immunfunktion, och det är också lätt att stimulera elden och orsaka yttre skador.
2. Håll ditt sinne lugnt. Undvik ilska på våren, var inte för otålig, håll alltid din sinnesfrid.
3. Sluta röka, dricka mindre och dricka kaffe. Rökning är den mest sårbara för skador på andningsskyddet och orsakar sjukdomens början. Tobak, alkohol och kaffe stimulerar nervös spänning. Vissa människor vill "eliminera spänningar och trötthet", men faktiskt försvagar kroppens sjukdomsresistens.
Komplikation
Komplikationer i orbital rabdomyosarkom Komplikationer, cellulit, orbital abscess
Aknecellulit och ögonlocksabcess kan uppstå när de åtföljs av infektion.
Symptom
Symtom på orbital rhabdomyosarkom Vanliga symtom Två ögon kan inte ses i mönstret sputum, sputum, sputum, sputum, ögonlockstängning, ofullständig conjunctival trängsel, vaskulär hyperplasi, ögonglovs utsprång
Åldern för början är mer än 10 år gammal.De kliniska egenskaperna är snabb utveckling av okulär utsprång och vristklumpar. Samtidigt har det utseendet som orbital rymdbesatta lesioner och inflammation. Tumören kan förekomma i någon del av iliac crest, men den övre delen av iliac crest är framträdande. Med den nedåtgående förskjutningen av ögongulet täcks den övre främre humerus och till och med ögongloben. Tumören är belägen i muskelkottan och den axiella ögongloben är framträdande. Har varit framträdande i ögonlocken, förekomsten av ögonlock uppblåsning, conjunctival ödem trängsel, nekros och ärrbildning, svår exponering av hornhinnan, torr och grumlig, inre tumörblödning kan orsaka plötslig ökning av ögongloben utsprång, på grund av snabb tumörtillväxt, påverkar framsidan av sputum Den iliac crest berör ofta massan, måttlig hårdhet, mild ömhet och kan inte befordras; vissa tumörer har diffus invasiv utveckling, som kännetecknas av lokal subkutan härdning, brist på uppenbar gräns, ökad hudtemperatur, åtföljd av ödemstockning och ögonglopp utsprång. Liksom 眶 cellulit kan tumören också hittas genom konjunktiva, med en rosa utbuktning, ytlig vaskulär hyperplasi, dilatation, svullnad Det kan också vara polypoid. Det sticker ut från den övre iliac crest i spaltgommen. Om det finns blödning i tumören, ser ögonlocken lila och svarta ecchymoser. Som det ses i metastaserande neuroblastom, invaderar tumören konjunktiva och kan brytas, blödning och infektion. .
Undersöka
Undersökning av orbital rabdomyosarkom
1. Immunologisk undersökning Immunohistokemi användes för att upptäcka uttrycket av ras2l och p53, och de underliggande orsakerna till tumörgenes identifierades.
2. Histopatologisk undersökning Diagnosen rhabdomyosarcoma finns i tumörcellernas cytoplasma. Detta horisontella mönster är ibland svårt att bekräfta vid hematoxylin-eosin (HE) -färgning, med användning av Massons trikromfärgning eller fosfotungstinsyra-su Färgning av träsperm (PTAH) är lätt att hitta. De morfologiska och cytologiska egenskaperna hos rhabdomyosarkom är mycket omfattande. Den korrekta diagnosen bör inte helt bero på förekomsten eller frånvaron av tvärgående ränder. I vissa fall kan den tvärgående spegeln inte hittas i ljusmikroskopet och elektronmikroskopi kan hitta I barndomen bör utvecklingen av snabbare tumörer i banan, tumörcellerna i den spindelformade sarkomen överväga möjligheten att rhabdomyosarkom tills den slutliga bekräftelsen av andra typer av tumörer.
Rhabdomyosarcoma är i allmänhet blockerad, oregelbunden form, vidhäftar ögongloppet och ögonlockens inre struktur, blekrosa, ingen kapsel, mjuk textur, mjuk som fiskliknande, kan ha ett pseudo-hölje och perifera fettvävnadsgräns, mikroskopisk tumör Celltyperna varierar i stor utsträckning och växer i olika former. Formen på cellerna varierar från små odifferentierade runda celler till mer differentierade band, racket, spindlar och jätteceller. Horisontella linjer är synliga i väl differentierade tumörceller, enligt huvudcellerna. Komponenterna kan delas in i olika typer av rabdomyosarkom, som enklare är indelade i 3 typer: embryon, acinar och polymorf.
(1) Embryonisk typ: Tumören består av rhabdomyoblaster i olika stadier av embryonisk utveckling. Nästan 3/4 av rhabdomyosarkom i omloppsbana är av denna typ. Mikroskopiskt, cirkulära och fusiforma celler ses i form av en enhetlig fördelning eller arrangemang för löshet. Och nära besläktade cellband, dåligt differentierade tumörceller i en rund eller liten fusiform form, stor nukleär, djupfärgning, multikromatin i kärnan, oklar nukleoli, endast en liten mängd eosinofil cytoplasma, mer kärnuppdelning Den lilla spindelformade cellen är centralt belägen, djupt färgad och har cytoplasma på båda sidor. Ovanstående två typer av celler är blandade med väl differentierade tumörceller, som är bandformade, tennisracket eller skorpionliknande, cytoplasma rika, eosinofila Färgning, granulära, längsgående och horisontella ränder, de flesta tumörer är rika på blodkärl och tumörcellerna är arrangerade runt blodkärlen.
(2) akinarisk typ: mindre vanligt än embryonal typ, men mer form, på grund av dess struktur, såsom lungvesiklar, benämnda under mikroskopet, adenoidliknande tumörceller och fiberavstånd, tumörceller koncentreras, Segmenterad i en vesikulär form med fibrovaskulär septum, tumörceller som liknar embryonal rhabdomyosarkom är belägna i intervallet, och det kan finnas flera lager av elliptiska celler vid kanten av bubblan, liknande det körtelformade epitelet, de centrala tumörcellerna är spridda, liknar den körtelformade kaviteten, cellstorleken i den centrala delen Ojämn, rund, kan ha flera kärnor, ibland fibrösa avståndsutskjutningar, som bildar pseudo-bröstvårtor, acinar-liknande arrangemang och pseudo-nippel-baserade histologiska funktioner, och några få celler innehåller horisontella ränder, som hjälper till att diagnostisera.
(3) Polymorfism: allmänt sett hos vuxna, den sällsynta, sammansatt av tumörceller med olika differentieringssteg, dess histologiska kännetecken är mycket pleomorfa och heteromorfa, främst spindelceller, förutom bandceller sekelceller, dessa celler differentierar väl, volymen är större än embryotypen, formen är regelbunden, cellerna är rika på cytoplasma och cytoplasman har vertikala och horisontella ränder.
Ovanstående klassificering och vävnadsbild har ingen relation med prognos, och åsikter är fortfarande inkonsekventa. Lawrence sade att vävnadsbilden inte har något att göra med prognos, och återfall och död har inget uppenbart samband med vävnadstypning.
3. Röntgenundersökning De flesta bilder visade förstorad och ökad täthet i sakral hålighet. Detta beror på att rhabdomyosarkom utvecklas snabbt. Tumörvolymen är större när diagnosen ställs. Tumören ersätter fettvävnaden och upptar de flesta ögonlocken. Röntgenfilmen visar täthetsökningen. Mjuk vävnadsskugga, och eftersom barnet är i utveckling av ögonlock, kan det ökade trycket på kortare tid orsaka utvidgningen av sakral hålighet, och benförstörelse kan hittas i det sena stadiet.
4. Ultraljudsundersökning B-läge ultraljud visar att lesionen är en lågekoisk region eller en anekoisk region med oregelbunden form. Endast ett litet inre eko erhålls när förstärkningen ökar; om den anekoiska regionen indikerar blödningskaviteten ökas inte förstärkningen och vissa fall påverkas. Det finns ett bandformat ekointervall, tumörljuddämpningen är inte signifikant, den bakre gränsen är klar, och ögonvalsen pressas av sonden. Skadorna på lesionsbilden är inte signifikanta, vilket uttrycks som en fast skada, det vill säga ingen uppenbar komprimerbarhet, och lesionen förtrycker ögongloben för att göra ögongloppet. Väggens krökning är platt eller till och med utbuktad i glaskroppen. Denna komprimering av ögongloben är relaterad till tumörens snabba tillväxt. Även om den godartade tumören i ögonlocket också kan påverka ögongolans form, växer lesionen långsamt, den extraokulära muskeln slappnar av och ögongulan har en justering. Förutom den speciella platsen för den lakrimala körtomtumören, är ögongloben mer stressad och kulväggen deformeras. Den långsamma tillväxten av tumören i andra delar är mindre känslig för ögonväggen och gör ögongloben framträdande. När sakral ås och massa observeras, Det kan också sonderas direkt till hudens yta för undersökning, det visar inte bara tumörens akustiska egenskaper, utan också tumörens djup. Det är meningsfullt för valet av kirurgiskt tillvägagångssätt och intraoperativ operation. Utforskning av Doppler i färg kan hitta rikt och rörigt blodflöde i tumören. Pulsdoppler kan upptäcka det synliga arteriella spektrumet i tumören och blodflödeshastigheten är snabbare.
5. CT- skanning CT-skanning kan inte göra histologisk diagnos av rabdomyosarkom, men enligt skadaets form kan gräns, täthet, benförstörelse och andra bildkupp göra en uppskattning av tumörens natur, dessutom kan tydligt visa tumören Plats och omfattning av engagemang är viktigt för att diagnostisera och utveckla behandlingsalternativ.
I de flesta fall är tumören belägen i den övre delen av iliac crest, och formen är oregelbunden. Endast några få fall har lesioner som upptar hela iliac crest eller ligger i den bakre delen av iliac crest, men är avsmalnande eller rund, tumörgränsen är inte skarp eller gränsen är inte slät, och tumören har nekrotisk kavitet eller blödning. Densiteten är inte enhetlig, CT-värdet är + 34 ～ + 60HU, och kontrasten förbättras uppenbarligen efter intravenös injektion av kontrastkontrastmedel. Tumören sprider sig till ytan på ögongloben och växer längs sklera. Sklera är nära tumördensiteten, och gränsen mellan de två är oklar. Kontakt och brist på gräns beskrivs ofta som gjutningstyp; utöver maligna tumörer kan inflammatorisk pseudotumor, hemorragisk och andra invasiva lesioner observeras gjutmönster, tumörkontakt med den glödande väggens synliga benförstörelse, cirka 1 vid tidpunkten för behandling / 3 fall hittade uppenbar benförstörelse, detta benförstörelse inträffade i den inre väggen i iliac crest, etmoid kartong, etc., om lesionen är belägen vid spetsen av sacket, övre väggen ben förstörs eller supracondylar sprickan förstoras, och lesionen kan vara sinus och cranial fossa Spridning, tumören förstör kupolen och sprider sig till den främre kranialfossan.Läsionen är belägen i den nedre delen av iliac crest för att förstöra den underordnade temporala sinus.Den kan invadera maxillary sinus eller spridas till pterygopalatine fossa genom den utvidgade subgingival sprickan. Vi kan fortfarande observeras muskelförstoring.
6. Magnetresonansavbildning visar tumörens position, formen på avbildningen av magnetisk resonans är densamma som CT, i vilken T1WI visar en medium eller medel låg signal, T2WI-intensiteten ökar, är en hög signal, signalen är nekrotisk kavitet och blödningskavitet i tumören I överensstämmelse med den parenkymala regionen visade både T1WI och T2WI en hög signal i det hemorragiska skadaområdet. När det gäller förhållandet mellan tumören och ögonringen var båda måttligt låga signaler på T1WI, så den gjutliknande förändringen var mer signifikant än CT.
Diagnos
Diagnostik och diagnos av orbital rabdomyosarkom
diagnos
För barn utvecklas ögonglobsutsprång eller fotledsmassa snabbt, särskilt de med ögonlock-ockuperande lesioner och inflammatoriska manifestationer, som alla har diagnostiskt värde. Bildundersökning är till hjälp för diagnos, och CT visar skador och benförstörelse. Det finns stort värde i omvärldens spridning. Barn med okulära utsprång, inre hemorrojder och massor och den snabba utvecklingen av sjukdomen bör överväga möjligheten till rhabdomyosarkom.
Differensdiagnos
Dessutom bör det differentieras från sputumcellulit, xantomatos, grön tumör, metastaserande neuroblastom, dermoid cyste, optisk gliom och intraorbital kapillär hemangiom.
1. 眶 眶 眶 多 多 多 多 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶I bildundersökning saknas avbildningsfunktioner hos skador på mjukvävnad.
2. Förekomsten och utvecklingen av xanomatomatos är långsam, med framträdande ögongulor, diabetes insipidus och röntgen- och CT-undersökning av skallen med kartliknande benförlust.
3. Grön tumör är en ögonlock-invasion av akut leukemi, flera ögon har diagnostiserats, omogna vita blodkroppar kan ses i perifert blod, och benmärgsbilder kan hittas i olika stadier av omogna celler.
4. Metastaserande neuroblastom Orbitalskador utvecklas snabbt, subkutan blödning, binjuremedulla finns i primära lesioner, röntgen och CT kan ses i ett brett spektrum av benförstörelse.
5. Förekomsten och utvecklingen av dermoidcysten är långsam, och den sakrala marginalen och den pärlliknande massan kan ses. Den övre väggen i iliac crest ändras, ultraljudet Doppler används för att upptäcka det akromatiska blodflödet i lesionen, och CT visar tumörens höjd inhomogenitet. Det finns ett negativt CT-värdeområde, och ringen förbättras efter injektionen av det positiva kontrastmedlet och humerus är deprimerad.
6. Optisk gliom inträffar, utvecklingen är långsam, brist på trängsel och ödem, tidig synförlust, optisk skivaödem eller primär atrofi, B-läge ultraljud och CT fann optisk nervspindelform utvidgning, optisk kanal utvidgning, MRI kan ses optisk nervförstoring, Sprid in i optikkanalen och den optiska chiasmen.
7. Intraorbital kapillär hemangiom uppträder plötsligt och utvecklas snabbt inom 3 månader, subkutan och / eller subkonjunktiv lila-röd massa, svullnad ökar när man gråter, CT-skanning kan hitta djupa skador, mest diffusa små bitar Skuggning med hög densitet, med tanke på svårigheten att identifiera intraorbitala skador, är punkteringsbiopsi nödvändigt, främst för mogna vaskulära endotelceller och kapillärer.
