idiopatisk polypoid koroidal vaskulopati
Introduktion
Introduktion till idiopatisk poloidoid choroidal vaskulopati Lawrence Yanmuzzi beskrev först idiopatisk polypoidal koroidal vaskulopati (IPCV) vid ett möte i American Yellow Spot Society i Miami 1982. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: retinal lossning
patogen
Idiopatisk poloidoid choroidal vaskulopati
(1) Orsaker till sjukdomen
Det är inte tydligt att IPCV är vanligare hos svarta kvinnor, asiatiska män och äldre i 60-årene. Därför kan åldersfaktorer och etniska faktorer vara relaterade till utvecklingen av IPCV.I systemiska sjukdomar observerade Ross et al 2 fall av fundus. Hypertensiva svarta kvinnor med retinal aneurysm (RMA) och IPCV-förändringar, vilket tyder på att RMA och hypertensiv retinopati orsakar retinala vaskulära förändringar, aneurysdilatation och lokal vasokonstriktion kan vara karakteristisk för koroid av IPCV Det finns ett samband mellan bildandet av kärlskador, men de flesta forskare tror för närvarande att IPCV inte har något uppenbart samband med hypertoni, diabetes, hjärt-kärlsjukdomar och andra systemiska sjukdomar, och det finns inga tydliga bevis på att IPCV är förknippat med rökning, med hypertoni, diabetes, Hos patienter med hjärt- och kärlsjukdomar kan IPCV ha en ökad risk för återkommande blödningar i fundus.I enlighet med ensam choroidal hemangiom, medfödd koroidala vaskulär dysplasi, kan IPCV också vara förknippad med medfødt koroidal vaskulär dysplasi.
(två) patogenes
Patogenesen för IPCV är oklar och det finns inget stort prov av epidemiologiska data som visar riskfaktorerna för IPCV.
Förebyggande
Idiopatisk polypoid choroidal angiopatiförebyggande
Förebyggande: Enligt klinisk erfarenhet kan vissa åtgärder vidtas för att förhindra ökningen av det intraokulära trycket och glaukom efter kirurgi vid näthinneavskiljning, såsom scleral cerclage och yttre kompressionstäthet, för att undvika post-placering; använd minsta nödvändiga mängd, låg koncentration under operationen Uppblåst gas, såsom 18% till 20% SF6 eller 12% till 16% C3F8, behärskar injektionsmängden av silikonolja; minimera området för näthinnakondensation och fotokoagulering. Aktiv och rimlig antiinflammatorisk behandling efter operationen. Var uppmärksam på att kontrollera det intraokulära trycket från den första dagen efter operationen. Vid behov kan patienter med dessa riskfaktorer behandlas med profylaktisk topisk eller systemisk hypotensiv medicinering för att undvika ytterligare ökning av det intraokulära trycket och ytterligare synskada orsakad av glaukom.
Komplikation
Idiopatisk poloidoid choroidal vaskulopati Komplikationer av näthinneavlossning
Retinalavskiljning är vanligare.
Symptom
Idiopatisk polypoid koroidala vaskulopatsymtom Vanliga symtom Visuellt synfält förändrar synlig deformitet Retinal blödningar
1. Symtom kan inte ha några uppenbara symtom. Vissa patienter kan av misstag hitta den när fundusundersökningen utförs. Om lesionen är belägen vid eller nära mitten av makula, kan synskärpan gradvis minska. Om glasblödningen inträffar kan synskärpan plötsligt minska allvarligt och lesionen kan involvera det makulära området. Personen kan ha visuell snedvridning.
2. De flesta patienter som ses i fundus kan se multifokal gulvitudstrålning i fundus. Vissa patienter kan se flera fundus- eller enstaka orange-röda lesioner i fundus. Vissa patienter kan se de orange-röda lesioner i det djupa bakre ligamentet, och den djupa fundusen ses ofta i fundus. Och (eller) pre-retinal blödning, en eller flera hemorragiska eller serösa pigmentepitelavskiljningar (PED) är vanliga, lesioner är vanligare i den bakre polen, nära makula och nära den optiska skivan, det finns rapporter i det omgivande Vissa patienter har blödande blödningar och fundusen kan inte plockas. Om lesionen är kraftigt förlängd kan allvarlig mekaniserad membranbildning ses i fundus. I 20 ögon av 16 ögon av Peking Union Medical College Hospital finns det hårda exsudater i fundus som stod för 80%. Det kan ses att 75% av patienterna med orange-röda lesioner i fundus, 5 ögon med uppenbar lokaliserad näthinneavskiljning, 80% av den stora djupa blödningen kan ses, 70% av den serösa eller hemorragiska PED kan ses, och bildandet av IPCV-mekaniskt membran kan bero på Upprepad blödning och utsöndring av en aneurysmal-liknande skada av IPCV leder till sekundär näthinnan eller koroidal neovaskularisering.
Undersöka
Undersökning av idiopatisk poloidoid choroidal vaskulopati
Inga speciella laboratorietester.
1. Fundus fluorescein angiografi (FFA) varierar beroende på tillståndet. Generellt sett finns det fluoresceinläckage i det synliga lesionsområdet och ansamling av fluorescein i det sena stadiet av angiografi. Om djup blödning observeras fluorescerande maskering, serös Pigmentepitelavtagning är en tydlig fluorescens med tydliga gränser. Hemorragisk pigmentepitelavlägsning visar ofta uppenbara fluorescensmönster för slamblödning (Fig. 1C). Vissa författare rapporterar onormala koroidala grenvaskulära nätverk genom FFA-undersökning, särskilt när denna abnormitet inträffar. Grenfartygsnätverket har liten diameter och RPE-atrofi, och det är lättare att hitta när barriäreffekten försvagas. Kort sagt har FFA-morfologin för IPCV ingen uppenbar specificitet, och dess fluorescensegenskaper liknar den ockult koroidala neovaskulariseringen av våt AMD.
2. Indocyanin grön angiografi (ICGA) ICGA är avgörande för diagnos av IPCV. Eftersom IPCV är en koroidal vaskulär avvikelse, kan den endast visas tydligt av ICGA. De typiska ICGA-funktionerna hos IPCV är: 1 koroidala onormala grenvaskulära nätverk Det onormala vaskulära nätverket har en större kärldiameter än den choroidala neovaskulariseringen av AMD, vilket kan vara fläktformat eller radiellt, ofta visar näring av blodkärl; 2 en angiomliknande dilaterad nodul kan ses i slutet av det onormala vaskulära nätverket. Polypoidliknande strukturer, som kan vara enkla eller multipla i serie, med serösa eller hemorragiska PED som ofta ses i utkanten av polypoidliknande skador, vilket är ett betydande avbildningstecken för att diagnostisera sjukdomen (Fig. 1E), ibland på grund av Detta onormala blodkärl är mycket litet, eller på grund av blödning, utsöndring, pigmentepitelavtagning och andra orsaker, men inte typiska koroidala avvikelser i grenens vaskulära nätverk, det finns enskilda fall beroende på ärrbildning i lesionen eller på grund av hemorragisk pigmentepitelavskiljning vid kanten Denna hemangio-liknande dilaterade struktur täckas inte eller maskeras (fig. 1F). De flesta av polypoidskadorna är belägna nära det makulära området, och Sho et al rapporterar om polypoider. Genom att variera makula ligger i 85% av fallen rapporterade Uyama liknande, polypoid lesioner var makula ligger så högt som 94%.
3. Optisk koherentomografi (OCT) undersöker motsvarande del av den nodulära starka fluorescensen sett av ICGA. OCT visar en kupolformad utbuktning under det pigmenterade epitelet. Den subretinala orange-röda lesionen visar en hög höjd på ULT och uppslamningen Retinalpigmentepitelavskiljning är annorlunda. Det senare är en plattad utbuktning. De onormala blodkärlen är belägna mellan Bruchs membran och näthinnepigmentepitelet. Därför antas IPCV vara en speciell typ av AMD.
Diagnos
Diagnos och differentiering av idiopatisk poloidoid choroidal vaskulopati
Sjukdomen är huvudsakligen baserad på ICGA-resultat, det vill säga onormala koroidala grenvaskulära nätverk och aneurysmal utvidgad lesionstruktur för att ställa en diagnos, förutom de fundus orange röda polypoidlesionerna och multifokala återkommande serösa eller hemorragiska pigmentepitelavskiljningen diagnostiseras också En viktig referens för sjukdomen, men nyligen betonar många författare inte behovet av att hitta onormala koroidala grenvaskulära nätverk i ICGA. Det tros att så länge som den nodulära formen ses i det sena stadiet av ICGA-angiografi, kan den angiomliknande starka fluorescensstrukturen göra IPCV. Diagnosen kan diagnostiseras om patientens ICGA visar ett typiskt vaskulärt nätverk med en typisk choroidal abnormalitet, och en fundusundersökning avslöjar en polypoid lesion och / eller serös eller hemorragisk pigmentepitelavskiljning.
