Uveit med Wegners granulomatosis
Introduktion
Introduktion till Uveit i samband med Wegners granulomatos Wegener granulomatosis (Wegners granulomatosis) är en typ av idiopatisk systemisk nekrotiserande vaskulit, främst involverande övre luftvägarna, ofta åtföljd av njurskador, och 28% till 58% av patienterna har flera ögonskador. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: Retinal vasculitis återkommande polykondrit i samband med uveit
patogen
Orsaker till uveit i samband med Wegner granulomatosis
Orsak till sjukdomen:
Orsaken är oklar. Vissa tror att sjukdomen orsakas av en allergisk reaktion. Vissa smittsamma faktorer som parvovirus B19 och Staphylococcus aureus kan vara relaterade till sjukdomen. Andningsorganen kan vara den första platsen för allergisk reaktion, men hittills finns det inget Avslutande bevis bekräftar denna åsikt, och det har föreslagits att sjukdomen kan orsakas av avsättning av immunkomplex och av frisläppandet av flera aktiva produkter.
patogenes:
Patogenesen för Wegners granulomatos förstås inte helt, det antas att allergiska reaktioner av typ IV spelar en viktig roll i dess förekomst.Aktiverade CD4-celler frisätter cytokiner såsom y-interferon och α-tumörnekrosfaktor och orsakar inflammatoriska reaktioner. Och vävnadsskada; det finns bevis för att anti-neutrofila cytoplasmatiska antikroppar kan förbättra neutrofiloxidation, degranulera, förbättra deras vidhäftning till vaskulära endotelceller, främja deras frisättning av IL-1p och främja monocytfrisättning Mekanismer som IL-8 förbättrar det inflammatoriska svaret; studier har visat att patienter har onormalt uttryck för costimuleringsmolekyler, och ovanstående resultat indikerar att det finns flera mekanismer involverade i utvecklingen av Wegner granulomatos.
Förebyggande
Wegner granulom förknippat med förebyggande av uveit
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Komplikation
Wegner granulomatos förknippad med uveitkomplikationer Komplikationer Retinal vasculitis återkommande polykondrit i samband med uveit
Wegener granulomatosis (Wegners granulomatosis) är en idiopatisk systemisk nekrotiserande vaskulit, huvudsakligen involverande de övre luftvägarna, ofta åtföljd av njurskador, 28% till 58% av patienterna med flera ögonskador, kan kompliceras av flera sjukdomar skador. Inklusive näthinnevaskulit, återkommande multipel kondrit i samband med.
Symptom
Wegner granulomatos förknippad med uveal inflammationssymtom Vanliga symtom Ledsmärta Ledsvullnad Viktminskning Proteinuria Hörselnedsättning Anorexi Nasala näsblödningar Hematuri feber
1. Förekomsten av okulärt engagemang i Wegners granulomatos är 14 till 78%, men endast 15% av patienterna vid sjukdomens början har okulärt engagemang. I vissa patienter kan ögonskadan vara den första manifestationen av sjukdomen. För ensidigt engagemang påverkas ibland båda ögonen.
Alla ögonvävnad kan påverkas, vissa är sekundära, såsom ögonlocksinflammation och granulom sekundära till paranasal bihåleinflammation, och vissa är primära, såsom sklerit, uveit.
Uveit är en relativt vanlig okular manifestation med en förekomst av 5 till 38% (inte inklusive retinit, retinit vasculit), vilket kan manifesteras som ensidig involvering eller bilateral involvering. För främre uveit, mellanliggande uveit, posterior uveit, total uveit, retinit, näthinnevaskit, etc., är uveit mestadels ospecifik inflammation, kan vara granulomatös eller icke-granulomatös, mer Uppstod efter en sjukdomsperiod, okulära lesioner uppträder ofta efter systemisk sjukdom och kan användas som den enda kliniska manifestationen av sjukdomen innan ett litet antal patienter kan uppträda i systemiska skador.
2. Systemiska manifestationer av systemiska manifestationer av övre och nedre luftvägsgranuloma, systemisk vaskulit och nekrotiserande glomerulonefrit, men hos vissa patienter, i olika stadier av sjukdomen, kanske de tre huvudsakliga aspekterna av skada inte alltid är Kom ut, förutom hud, nervsystem, hjärt-kärlsystem och olika ögonsjukdomar, patienter med icke-specifika systemiska manifestationer har vanligtvis feber, obehag, viktminskning, anorexi, ledvärk, muskelsmärta och så vidare.
(1) Nekrotiserande granulomatös inflammation i övre och nedre luftvägar: Andningsorganen är den vanligaste manifestationen av denna sjukdom. Mer än 90% av patienterna har sådana förändringar. I det tidiga stadiet av sjukdomen klagar patienter ofta över smärta i sinusområdet, purulent näsutflöde. , nästoppning, näsblödning, hörselnedsättning, etc., undersökning kan hittas i kronisk rinit, bihåleinflammation, nässår, serös otitis media, suppurativt otitis media, mastoidit, sadelformad näsa, bilateral pulmonal parenkymal nodulär infiltration, benägen att lunga Diffus lungblödning kan fortfarande förekomma i hålrum, och pleural effusion sker hos cirka 20% av patienterna.
(2) glomerulonephritis: glomerulonephritis har en låg förekomst i det tidiga stadiet av sjukdomen, men den kan vara så hög som 80% efter 2 års sjukdom. Patienten presenterar vanligtvis proteinuria, hematuri, röda blodkroppar och slutligen fortskrider. För njursvikt.
(3) Hudskador: Cirka 13% av patienterna har hudförändringar, det vanligaste är purpura, som förekommer i nedre extremiteterna, stam och övre extremiteter. Hudsår, blåsor, papler, subkutana knölar och andra sjukdomar kan också uppstå.
(4) ledsmärta och muskelsmärta: 2 typer av prestanda är ganska vanligt, förekomsten är så hög som 70%, och patienter kan ibland ha svullnad i lederna.
(5) nervsystemets skada: 21% till 54% av patienterna med nervsystemet involverat, manifesterade som perifer neuropati (såsom multipel mononeurit), kranial neuropati, oftalmoplegi, epilepsi, encefalit, stroke.
(6) Andra: ett litet antal patienter kan ha perikardit, myokardit, arterit, parotidkörtlar, bröst, urinrör, tarmar etc. kan också drabbas.
Diagnosen av denna sjukdom är huvudsakligen baserad på nekrotiserande granulomatös vaskulit i övre och nedre luftvägarna, fokal nekrotiserande glomerulonefrit och systemisk nekrotiserande vaskulit som involverar artärer och vener, och utseendet på okulärt utsprång och nekrotiserande sklerit Patienter med perifera hornhinnesår och olika typer av uveit bör frågas i detalj om luftvägarna, njursjukdomen och annan sjukdomshistoria. Om slemhalsår, vristsår och destruktiv bihåleinflammation hittas kommer det att vara till hjälp för diagnos.
Undersöka
Wegner granulom förknippat med uveitundersökning
För närvarande finns det ingen definitiv laboratorieundersökning för denna sjukdom. Vissa patienter kan ha leukocytos, normal erytrocyt- och erytrocytpigmenteringsanemi, trombocytos och erytrocytsedimentationsgrad. PR3-anti-neutrofil cytoplasmisk antikroppsbestämning under sjukdomsaktivitet Det finns en känslighet på upp till 90%, men känsligheten för detta test reduceras till 40% under sjukdomstillstånd, och specificiteten för detta experiment är cirka 90%.
1. Röntgenundersökning i bröstet fann att lunginfiltrering och noduler är till hjälp för diagnos, men för att utesluta andra orsaker.
2. Biopsi är användbart för diagnos. De vanligaste patologiska förändringarna är vävnadsnekros, granulombildning och vaskulit, men det är svårt att se tre förändringar i samma prov, så när man utför biopsi, En eller två förändringar hittades, och diagnosen av Wegners granulomatos bör inte uteslutas.
Diagnos
Diagnos och differentiering av ugit förknippad med Wegner granulomatosis
De diagnostiska kriterierna för denna sjukdom är huvudsakligen baserade på triad av sjukdomen, nämligen nekrotiserande granulom i övre och nedre luftvägarna, systemisk vaskulit och fokal nekrotiserande glomerulonefrit. Om patienten har tre manifestationer, Det är en komplett typ, och om den saknar en eller två slags prestanda kallas det en ofullständig typ.
Differensdiagnos
Wegner-granulomatos bör differentieras från systemiska sjukdomar som kan orsaka vaskulit, luftvägsinflammation och glomerulonefrit. För uveit och / eller sklerit bör det vara förknippat med sarkomliknande uveit och återfall. Identifiering av multipel kondrit och dess tillhörande uveit.
1. Sarkomliknande sjukdom kan orsaka lungsjukdom, uveit och sklerit, men lungskadorna som orsakas av den framträder huvudsakligen som hilar lymfadenopati, förutom att de orsakar många typer av uveit och sklerit, ofta Orsakad av konjunktival noduler, lacrimal körtel utvidgning, lätt att orsaka lymfadenopati, är nivån av angiotensin-omvandlande enzym vanligtvis förhöjd hos patienter, enligt dessa egenskaper är i allmänhet inte svårt att identifiera de två.
2. Återkommande polychondritis kan också orsaka förändringar i näsbrosk, sadelformad näsdeformitet, uveit och sklerit, men denna sjukdom kan också orsaka förändringar i aurikulärt brosk, struphuvud, brosch i trakeal, i allmänhet ingen övre eller nedre Det nekrotiserande granulom i luftvägarna, dessa egenskaper bidrar till identifieringen av de två.
