Paraneoplastisk skelning ophthalmoclonus-myoklonus
Introduktion
Paraneoplastisk strabismisk öga myoclonus - myoclonus Paraneoplasicopsoclonus-myoclnia (POM) är ett disorganiserat, arytmetiskt och snabbt föränderligt ögonglobalabnormalitetssyndrom som inte är relaterat till blickriktningen. Det är ofta associerat med myoklonus. det existerar. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känsliga personer: vanligare hos barn och vuxna Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: neuroblastom
patogen
Paraneoplastisk strabismisk öga myoclonus - myoclonus etiologi
(1) Orsaker till sjukdomen
Det är för närvarande föredraget att orsaken är ett autoimmunt svar orsakat av systemiska eller potentiella tumörer.
(två) patogenes
Patogenesen av denna sjukdom är för närvarande oklar och den autoimmuna mekanismen spelar en roll. Anti-Ri-antikroppar finns i serum och cerebrospinalvätska hos vissa patienter med bröstcancer, även om denna antikropps roll i sjukdomen inte är mycket Klart, men när patienten har paraneoplastisk strabismus och cerebellär ataxi antyder förekomsten av anti-Ri-antikroppar potentialen för bröstcancer. Vissa tror att lesionen ligger i det centrala nätverket av pons Inom det nuvarande, eftersom sjukdomen svarar bra på kortikosteroider, spekuleras det att kortikosteroider kan hämma antikroppsmedierade autoimmuna svar på det centrala nervsystemet, eller modifiera och reglera vissa neurotransmittorer.
Det finns ingen specifik patologisk förändring av denna sjukdom, och de fokala lesionerna i ögonmyklonus förblir oklara. De patologiska förändringarna och symtomen på denna sjukdom är inte konsekventa. De patologiska manifestationerna hos vissa patienter är inte uppenbara, men de patologiska förändringarna hos de flesta patienter Den diffusa förlusten av Purkinje-celler i cerebellum, förlusten av nervceller i den nedre olivkärnan, mild inflammatorisk reaktion, etc., vissa patologiska data visar att inflammatoriska celler infiltrerar runt de små blodkärlen i hjärnan och mononukleär cellinfiltration är huvudorsaken. Hjärnhjärnan, hjärnstammen, pia kompisar, etc.
Förebyggande
Paraneoplastic strabismic myoclonus öga - förebyggande av myoclonus
Tidig upptäckt, tidig behandling.
Komplikation
Paraneoplastic strabismic myoclonus öga - myoclonus komplikationer Komplikationer neuroblastom
Det finns kliniska manifestationer av primära tumörer, barn har ofta neuroblastom, vuxna kan vara associerade med olika tumörer.
Symptom
Paraneoplastic strabismic myoclonus öga - myoclonus symtom vanliga symptom ofrivillig rörelse cerebellar ataxi dysarthria vertigo myoclonus gång instabilitet
Paraneoplastic strabismic myoclonus öga - myoclonus är ett oroligt, arytmifri, snabbt förändrande ögonglobal abnormitet syndrom som inte har någon koppling till blickriktningen, ofta förknippad med myoclonus.
Ocular myoclonus (opsoclonus) härstammar från polska och är meningen med ögonglobsdans. Det kan förekomma hos både barn och vuxna. Medelåldern för början av barn är 18 månader. Kvinnor är något mer än män. Akut debut är vanligare. Vuxna patienter är sjuka. Olika åldrar, sjukdomen är mestadels subakut, fortskrider under flera veckor, och i vissa fall är det akut början eller långsam progression.
Sjukdomen är subakut, och de kliniska symtomen är ofrivilliga, icke-arrhytiska, högamplitude saccadrörelser utan fast riktning, åtföljd av blinkande rörelser, när ögonen är stängda eller sover, ovanstående rörelse finns fortfarande; När ögongulet spårar eller fixerar ögongloben, förvärras ovannämnda ofrivilliga rörelse, och det multiriktade ögongloppet har en stor arytmi, som är icke-godtycklig och icke-samarbetsvillig, ibland åtföljd av en omfattande myoklonus, ofta åtföljd av cerebellarsyndrom och hjärnstam. Omfattande skador är en karakteristisk manifestation av denna sjukdom. POM visar vanligtvis flyktighet. Barn med neuroblastom kan utveckla POM, låg muskelton och irritabilitet, och strabismisk ögonpares kan uppträda som ett enda symptom. Kan användas som ett speciellt symptom med andra symtom, såsom ataxi, dysartri, gånginstabilitet och så vidare.
Barn har ofta neuroblastom, och vuxna kan vara förknippade med olika tumörer.Tidig identifiering av strabismisk cerebral pares är en mycket viktig ledtråd för förekomsten av neuroblastom. Cirka 20% av vuxna patienter kan ha maligna tumörer. Det vanligaste är lungcancer följt av bröstcancer, livmoderhalscancer, äggstockscancer, lymfom, sköldkörtelcancer eller urinblåscancer. Hos vuxna patienter är symptomen ofta förknippade med cerebellar ataxi, dysartri, myoklonus, Yrsel och parenkymala lesioner uppstår i kombination.
Det kan finnas anti-Yo-antikroppar i serum och cerebrospinalvätska hos patienten, såväl som närvaron av anti-Ri-antikroppar, som kan reagera på de kärnproteinerna från alla nervsystem i centrala nervsystemet, inte på proteinerna i den neuronala cytoplasma. Som svar reagerar anti-Ri-antikroppen specifikt med proteiner med en relativ molekylvikt av 53 till 61 kDa och 79 till 84 kDa isolerade från humana neuroner och kärnor, vilket skiljer sig från anti-Hu-antikroppen.
Anti-Ri-antikroppar har specificitet. Anti-Ri-antikroppar kan inte upptäckas hos patienter med icke-paraneoplastisk strabismisk cerebral pares. Ibland upptäcks inte ant-Ri-antikroppar i några få tumörer och falska negativa resultat observeras. Närvaron av -Ri-antikropp kan användas som en indikation för strabismisk okulär pares komplicerad med cancer, och kan också användas som en indikator på prognos, eftersom patientens kliniska symtom och antikroppar i blod och CSF efter tumörbehandling eller kortikosteroidbehandling Titern kan förbättras på samma gång.
CT-skanningar har ofta inga onormala resultat. MR-undersökningar visar ibland onormala signaler i hjärnstammen. CSF-undersökning avslöjar mild leukopeni och milt proteininnehåll.
Utskärning av primära tumörer och användning av kortikosteroider (ACTH) eller kortikosteroider kan förbättra kliniska symptom. Cirka hälften av patienterna med cerebral pares eller andra symtom kan försvinna. Naturlig remission har rapporterats, men det är mycket sällsynt. Symptomatisk behandling är tillgänglig. Klonazepam (klodroxetin).
Undersöka
Paraneoplastic strabismic myoclonus - myoclonusundersökning
1. CSF-undersökning avslöjade mild leukopeni och milt proteininnehåll.
2. Anti-Yo-antikroppar kan förekomma i serum och cerebrospinalvätska, och anti-Ri-antikroppar kan också existera. Närvaron av anti-Ri-antikroppar kan användas som en indikation på strabismisk okulär pares komplicerad med cancer och prognos.
3. CT-genomsökningar har ofta inga onormala fynd.
4. MR-undersökning visar ibland onormala signaler i hjärnstammen.
Diagnos
Diagnos och differentiering av paraneoplastisk strabismus öga myoclonus-myoclonus
Baserat på patientens kliniska manifestationer och relaterade antikroppstester hittade systemisk undersökning inte cancer, behöver granskas regelbundet, cerebrospinalvätska och elektrofysiologisk undersökning är till hjälp för diagnos, serum eller CSF-specifika autoantikroppar kan bekräfta paraneoplastiskt syndrom (paraneoplastiskt syndrom, PNS) och föreslår potentiella tumöregenskaper.
Var uppmärksam på identifiering av primära sjukdomar i nervsystemet.
