Hand-Hüller-Christian sjukdom
Introduktion
Introduktion till Hande-Schüller-Kesi Hand-Schüller-Christiandisease, även känt som subakut eller kroniskt differentierad histiocytos, är mer benägna att orsaka benförstörelse än akut differentierad histiocytos, men bättre än Letterer- Prognosen för Siwe-sjukdomen är god. Kan orsaka högre hjärtsvikt, hypofys- eller hypotalamisk engagemang och diabetes insipidus. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga personer: barn som är mer än 3 år gamla Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: sårblödning
patogen
Orsaken till Hande-Schüller-Kesi
Orsak till sjukdomen:
Orsaken är okänd, kan vara relaterad till immundysfunktion, sjukdomen är vanligare hos barn över 3 år, vuxna är sällsynta, komplikationerna av sjukdomen i det sena stadiet av sjukdomen är mestadels diabetes insipidus.
patogenes:
Patogenesen är oklar. Patientens ansikte, ögonlock, bagageutrymme, perineum och underarm hudsår eller gula tumörer, orala slemhårssår, hilar och lung interstitiell fibros på grund av infiltration av vävnadsceller och inflammatoriska celler.
Förebyggande
Hande-Schüller-Kesi sjukdomsförebyggande
1, mestadels baserat på lätt mat, uppmärksamma lagen om diet.
2. Ät ordentligt enligt läkarens råd.
3, har sjukdomen inte för mycket tabu på kosten, kan en rimlig diet vara.
Komplikation
Hande-Schüller-Kesis sjukdom komplikationer Komplikationer blödning av magesår
Flera sår bildas i hela kroppen.
Symptom
Hande-Schüller-Kissers sjukdomssymtom Vanliga symtom Oralt slemhinnensår Ögonblåsningar framträdande kartliknande benfel Höger hjärtsvikt Triader Urin kollaps inflammatorisk cellinfiltration
Sjukdomen är vanligare hos barn över 3 år, sällsynta hos vuxna, magsår eller xanthoma i ansiktet, ögonlock, bagageutrymme, perineum och armhud, munsår i slemhinnor, hilar och interstitiella celler på grund av vävnadsceller och inflammatoriska celler Infiltration och fibros kan orsaka högre hjärtsvikt, hypofys- eller hypotalamisk engagemang och diabetes insipidus, skalle, skallebas, sadel, över- och underkäken, bäcken, femur, revben och skenben kan påverkas, särskilt begränsningar Sexuell, ojämn i storlek, oregelbundna gränser, tydliga kanter, inget sklerosfeltområde, format som en karta, så att den kartliknande benfelen, ögonlockets yttervägg och kupolbenet skadas, kan ögonlockens mjuka vävnad påverkas för att producera ögonglopps utsprång, men ögonbollet är framträdande Den verkliga orsaken är okänd. I typiska fall finns det dödskallliknande defekter, exoftalmos och diabetes insipidus. Men de tre egenskaperna hos atypiska fall förekommer inte samtidigt, eller bara en eller två av dem. Diabetes insipidus är det sena stadiet av sjukdomen. komplikationer.
Undersöka
Inspektion av Hande-Schüller-Kissers sjukdom
Laboratorietester bör utföras på atypiska lesioner, och benmärgsanemi, leukopeni och trombocytopeni kan hittas. Lipid-jätteceller, lymfocyter, eosinofiler finns i benmärgen, och vid behov utförs biopsi för att bestämma diagnosen och för att bestämma närvaron eller frånvaron av benmärg. anemi.
Patologisk undersökning: Det kan ses att den mogna vävnadscellkärnan är oval, kärnmembranet är något deprimerat, kromatinet är tjockt och tätt, den cytoplasmiska eosinofila är uppenbar och mononukleära inflammatoriska celler visas i bakgrunden av mogna vävnadsceller, och det finns fler Eosinofiler, spridda i lymfocyter och plasmaceller, kan också ses i multinucleated jätteceller, vävnadsceller och multinucleated jätteceller fagocytos lipider till lipidate, lesioner kan läka genom fibrös bindvävshyperplasi.
1. Hjärtfunktionskontroll: Bestäm om det finns rätt hjärtsvikt.
2. Bildundersökning: Röntgen-, CT- eller MR-undersökning för att bestämma förstörelsen av skallen, ögonlockens yttervägg och toppväggen.
Diagnos
Diagnos och identifiering av Hande-Schüller-Kesi
Patienter med typiska triader, diabetes insipidus, exoftalmos och kartliknande benfel är inte svåra att diagnostisera. Laboratorietester bör utföras på atypiska skador, kombinerat med avbildningsresultat för att fastställa diagnosen.
De lesioner som orsakar förstörelse av benväggar är också myelom, metastaser osv. Myelomåldern är mer än 40 år. Lesionerna är små och ofta och det kan förekomma propolis i urinen. Patienterna med metastatiska tumörer är vanligtvis äldre och har lesioner. Mindre, kanterna kanske inte är tydliga och resultatet av primärtumören kan hjälpa till att diagnostisera.
