Kimura sjukdom
Introduktion
Introduktion till Kimuras sjukdom Kimuras sjukdom (Kimuras sjukdom), även känd som angiolymphoid hyperplasia med eosinophilia (angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia), är en inflammatorisk lesion med rikligt med blodkärl, endotelcellsproliferation och ett stort antal lymfocyter och eosinofiler. Asiater är benägna att drabbas av denna sjukdom, som förekommer i huvudet och nacken, och kan också påverka ögonlocken. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,0001% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: bronkialastma
patogen
Orsak till Kimurasjukdom
(1) Orsaker till sjukdomen Hos patienter med hudlesioner befanns vissa patienter ha bronkialastma och förhöjd serum IgE.Patienter med glomerulopati visade sig att IgE hade deponerats i lesionen, och vissa patienter hade eosinofiler i det omgivande blodet. Ökade celler indikerar onormal immunfunktion och kan vara en allergisk sjukdom.
(2) Patogenesen för patogenesen är okänd.
Förebyggande
Kimura sjukdomsförebyggande
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig behandling är nyckeln till förebyggande.
Komplikation
Kimura sjukdom komplikationer Komplikationer, bronkialastma
Cirka 12% av patienterna med KD har nefrotiskt syndrom och ett fåtal har bronkialastma.
Symptom
Symtom på Kimuras sjukdom Vanliga symtom Nodlar, utsprång i ögonen, ptos och förstoring av lacrimal körtlar
Åldersåldern sträckte sig från 38 till 72 år gammal, med en genomsnittlig ålder av 51 år. Hudskadorna i huvudet och nacken var lila-blå. Gränserna var oklara och knutar eller massor på hudens yta. Ögonlockshud och konjunktiva var involverade, visade enstaka eller flera lila-blå knop. Avsnitt, som indikerar att det finns fler blodkärl och inflammatorisk infiltration i lesionerna, lesionen involverar huvudsakligen den lacrimala körtlarna, den lacrimala körtlarna är svullen när den lacrimala körtlarna invaderas, det övre ögonlocket är rött och svullet nära lacrimala körtlarna, och de kliniska symtomen liknar lacrimala körtlarnas inflammation, men de flesta av lamlarna är belägna. För att ögongulet ska sticka ut kan massan invadera den övre iliac-muskeln för att göra ptos; övre rektusmuskeln invaderar ögongloben, och ibland klumpar fast vid periosteum. Orbitalskadorna involverar i allmänhet inte systemiska lesioner. Choroidala lesioner kan vara förknippade med Hudknölar i huvud och hals, CT-undersökning avslöjade lacrimal körtlar, extraokulär muskelförstoring.
Undersöka
Kimuras sjukdomskontroll
Immunologisk undersökning
Huvudsakligen för undersökning av immunindikatorer, som ger en referens för sjukdomsdiagnos (figur 4).
2. Patologisk undersökning
Det blotta ögat ser skadan som röd eller brun, gränsen för massan är oklar, det finns lymfocyter i bindvävnaden runt lesionen, och lymfofolliklarna är förknippade med kärncentret. Det finns fler små blodkärl i lesionen, främst kapillärer och venuler. Små artärer, svullnad av endotelceller, vakuoler i kärnan, veck i kärnmembranet, eosinofil cytoplasma, bildning av stora vakuoler, efterliknar pseudokavitet; hypertrofiska endotelceller kan skjuta ut i lumen, men också genom skador Och inflammerade blodkärlsväggar som sticker ut mot den omgivande vävnaden, det finns fler eosinofiler mellan kärlrummet, det finns plasmaceller, mastceller och lymfocyter infiltration, lesionen kan ha färsk eller gammal blödning, i allmänhet ingen omfattande fiber Det fanns ingen nekros i den sjuka vävnaden och ingen mitos observerades. Den kontinuerliga patologiska sektionen visade omogna blodkärl härrörande från artärerna. Väggarna i artären sprickades och sträckte sig till den omgivande bindväv. Och förstörelse, det finns mukopolysackaridavlagring i endometrialregionen, lymfkörtel invaderas, strukturen i lymfkörtlarna finns, det finns de flesta lymfoider i folliklarna, och det finns en stor mängd eosinofil böter mellan folliklarna. Celler, blodkärl ökade, invaderar lacrimala körtlarna, det kan finnas många lymfoida folliklar av olika storlekar, det finns ett stort antal eosinofiler och blodkärl mellan folliklarna, vaskulära endotelceller är svullna, elektronmikroskopisk undersökning av endotelceller är rik på filament, liknande Actin, mer mitokondrier, lite Weibel-Palade-kropp, plasmamembranet invaderas i vesikeln, cellens yta har mikrovilli som sticker ut i hålrummet, och det yttre lagret av endotelceller och pericyter omges av flera lager av källarmembranmaterial.
CT finns i lacrimala körtlarna och de extraokulära musklerna förstoras.
Diagnos
Diagnos av Kimurasjukdom
diagnos
Ögonlockshud, konjunktiva med lila-blå knölar eller utsprång i ögongloben, kan överväga möjligheten till denna sjukdom, kan användas för CT-undersökning visade lacrimal körtlar, extraokulär muskel svullnad, sputum kan ses i gränsen, densitet är inte homogen massa Skugga, men det kan inte skiljas från andra massor i sputum. Patologisk undersökning av hud, subkonjunktival eller intraorbital massa kan bekräfta diagnosen. Hos patienter med systemisk sjukdom ökas det perifera blodets eosinofilantal.
Differensdiagnos
CT och MR är inte lätt att skilja denna sjukdom från maligna tumörer, lymfom och hemangiomas.
