Familjär exudativ vitreoretinopati
Introduktion
Introduktion till familjens exudativ vitreoretinopati Familial exudativ vitreoretinopati (familialexudativevitreoretinopathy) samtidigt invaderar båda ögonen, sjukdomens svårighetsgrad på båda sidor är inte nödvändigtvis lika, fundusförändringar och retinopati hos prematura barn är likadana, men sjukdomen förekommer hos nyfödda på heltid, ingen historia om syreupptag, De flesta har en familjehistoria med autosomalt dominerande arv, vilket skiljer sig från det senare. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,0001% Känslig population: nyfödd Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: grå starr Glaukom
patogen
Orsaker till familjlig exsudativ vitreoretinopati
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken till denna sjukdom förstås inte helt.
(två) patogenes
En del människor tror att det är en variant av näthinnablodkärl och glasartad under embryonperiod, vilket är en variant av medfödda näthinnas veck, men det antas också att nyfödda med fullfödelse kan ha enskilda skillnader eller dysplasi i näthinnans vaskulära utveckling, nära näthinnans serrerade marginal. Det finns en vaskulär zon. Vid födelsen, på grund av den plötsliga ökningen av syre-mättnad av fosterhemoglobin, förändras det fetala syrepartiet (fetalt PO2) kraftigt till neonatalt partiellt syretryck (neonatal PO2), vilket leder till näthinnans slut Vasokonstriktion, obstruktion, ischemi, hypoxi, inducerar onormal spridning av perifera funduskärl, vilket orsakar en serie patologiska förändringar som exsudation, blödning och mekanisering, vilket resulterar i mycket liknande fundusförändringar och utveckling med retinopati av prematuritet process.
Förebyggande
Familjens exsudativ förebyggande av vitreoretinopati
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Komplikation
Familiella exsudativa komplikationer med vitreoretinopati Komplikationer katarakt glaukom
Kan kompliceras av grå starr, irisatrofi, neovaskulär glaukom och andra anterior segment lesioner.
Symptom
Familjens exsudativa vitreoretinopati-symtom Vanliga symtom Intraokulärt empyem och blind näthinnödem
Sjukdomen är en kronisk progressiv sjukdom. Synskadan är annorlunda på grund av svårigheterna i näthinnan och glasögonskador. När retinal frigöring av näthinnan inträffar kan det orsaka blindhet. Skadans utveckling är ofta begränsad till ung ålder. Om det inte finns någon dragkraft efter 18 år gammal. Retinalavskiljning har sällan synförlust, och förekomsten av retinalavskiljning från traktion rapporteras vara 21%, varav de flesta ses före 30 års ålder.
Vissa författare har delat upp sjukdomen i tre faser:
1. Fas 1
Indirekt oftalmoskop och undersökning av scleral komprimering visade att näthinnekomprimering vid den perifera delen av den temporala sidan och det omgivande området var blekt, näthinnans blodkärl var normal och näthinnan förändrades inte.
2. Fas 2
Den temporala näthinnan har neovaskularisering från ekvatorn till den kvävade marginalen, och näthinnan och dess underflöde oser, lokal retinalavskiljning, och det temporala vaskulära membranet drar näthinnans blodkärl och bildar en makulär degeneration.
3. Fas 3
Lesionen utvecklades vidare, och traktionens retinalavtagning hittades och det fanns en stor mängd exsudation i näthinnan och subretinal.
Undersöka
Undersökning av familjär exudativ vitreoretinopati
Inga speciella laboratorietester.
FFA visade att det fanns många grenar av näthinneskärl, som var tätt fördelade. De var fläktformade och stoppade plötsligt nära ekvatorn, och ändarna var anastomoserade. Det var onormalt fluoresceinläckage, och det fanns inga perfusionsområden i näthinnens kapillärer runt fundus.
Diagnos
Diagnos och diagnos av familjär exsudativ vitreoretinopati
Det finns en familjehistoria, ingen historia om för tidig syreinhalation, binokulär sputum, glasartad opacitet och speciellt oftalmoskop och FFA, vilket är en viktig grund för diagnosen av denna sjukdom.
Behovet av att identifiera sjukdomen med retinopati hos premature spädbarn och Coats-sjukdom, prematur retinopati hos prematura barn med för tidigt födelse, låg kroppsvikt, syrehistoria, ingen familjehistoria, rocksjukdom utan glasskador, inga omfattande vitreoretinala vidhäftningar och exsudation Inte begränsat till den perifera fundusen, är prestandan under oftalmoskopet mycket annorlunda från sjukdomen.
