Leterrell-Silver sjukdom
Introduktion
Introduktion till Letrell-Wests sjukdom Letterer-Siwedisease är en akut differentierad histiocytos med en liten ålder från början, flera skador ofta invaderade, ögon- och ögonlock involvering är sällsynt, och prognosen är dålig. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,0006% -0,001% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: suppurativt otitis media
patogen
Orsak till Letrell-Siewees sjukdom
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken är okänd och kan vara relaterad till immundysfunktion.
(två) patogenes
Patogenesen är oklar.
Förebyggande
Letrell-Siwe sjukdomsförebyggande
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Komplikation
Lytreil-Vests sjukdomskomplikationer Komplikationer av suppurativt otitis media
Suppurativt otitis media, lunginfiltrering eller infektion och benmärgsskador kan också påverka iris, ciliär kropp och uvea.
Symptom
Lytres-Siewees sjukdomssymtom Vanliga symtom Kvisor dyspné persistent feber Lymfkörtelförstoring Diarré Trombocytopeni Cysabcess Ögonlockstängning Ofullständig osteoporos
Omogna vävnadsceller sprids i en stor mängd och orsakar skador på normala mänskliga vävnader, särskilt hud och mjälte, vilket kan orsaka blödning och nekros. Sjukdomsförloppet är kort, ofta 15 dagar till 2 år. Sjukdomen är hård och svår att kontrollera, typiska fall För långvarig feber, med suppurativ otitis media, uppstår utslag som kan uppstå kontinuerligt eller intermittent.Det förekommer vanligtvis i huden på bröstet och ryggen, följt av huden i bagageutrymmet och lemmarna. Lesionen är vanligtvis belägen i hudens bröstvårttslager och kan också invadera epidermis, vilket ger Pautrier-mikro. Abscess, kliniskt sett eksem och gula lesioner, kan också uppstå mörkröda papler, kan orsakas av blödning, central kan också ha keratiniserat sputum, vissa patienter har seborrheiskt eksemliknande utslag, ett litet antal patienter med papler Nodulärt utslag, huden lämnar atrofi eller ärr efter läkning.
Hos de flesta patienter med lunginterstitiell vävnadscellsinfiltrering eller infektion orsakad av hosta, andningssvårigheter och involverande hjärta, lungfunktion, alveolära fibrer påverkade och trasiga, vilket kan leda till alveolära cyster, kan leda till pneumotorax, mag-tarmstörningar, vanlig diarré, lever Mjälte- och lymfkörtlar, skalle, bäcken och långt ben involvering, osteoporos och förstörelse, vilket resulterar i hela tjockleken på benet inuti och utanför plattdefekten, benmärgsskador orsakade av anemi, vita blodkroppar, trombocytopeni, såsom benmärgsskador är mycket omfattande, synliga i det omgivande blodet Kärnkärnor med röda blodkroppar, ett litet antal patienter med tibiainvolvering, ögonlocksvävnad som orsakas av utsprång i ögonen, svullnad i ögonlocken, svullnad i konjunktivalblödningen och ofullständig stängning av ögonlocken kan också involvera iris, ciliary body och uvea.
Undersöka
Kontroll av Letrell-Wests sjukdom
Blodrutinundersökning för att förstå antalet blodkroppar, om nödvändigt, benmärgspunkteringsundersökning, såsom ökningen av vävnadsceller i benmärgsbilden har ett suggestivt värde för sjukdomsdiagnos.
De flesta av vävnadscellerna i skadorna är omogna vävnadsceller med en diameter på 10 till 25 mikrometer, en kärna oval, ett kärnmembran, en liten spruta eller spår, och kromatinet är fint och sällsynt, så vissa kärnor är tomma. Bubbla-liknande, cytoplasma är något alkalisk, fagocytiska lipider kan ses i cytoplasma (fig. 2). Multinucleated jätteceller är spridda i lesionerna, och deras fagocytos är inte uppenbar. Eosinofiler, lymfocyter och plasma kan också ses i lesionerna. Celler, röntgen från bröstet först förstår lunginfiltrering och infektion, och utesluter röntgen av pneumotorax, skalle, bäcken, hela kroppen och ögonlocken, CT- eller MR-undersökning kan förstå lesionerna.
Diagnos
Diagnos och identifiering av Letrell-Wests sjukdom
Patienten är spädbarn, feber, utslag, lever och mjälte och lymfkörtlar, och vissa patienter har invasion av tibia och mjuka vävnader i ögat. För dessa fall bör laboratorietester utföras: cellerna i blodet är vanligtvis normala och de vita blodkropparna hos några få patienter stiger betydligt. Upp till 90 000 och synliga kärnbildade röda blodkroppar, trombocytopeni, anemi, ökade vävnadsceller i benmärgen och ett stort antal omogna vävnadsceller i hudlesionsbiopsin, spridda i multinucleated jätteceller och mononukleära inflammatoriska celler. Ge direkt bevis.
