lokaliserad sklerodermi
Introduktion
Introduktion till lokal sklerodermi Som namnet antyder är sklerodermi en sjukdom där huden blir hård. Den allmänna klassificeringen begränsar skadorna på huden. Invirkning påverkas inte av den lokaliserade sklerodermin (lokaliserad sklerodermi), som ligger i ena änden av spektrumet, systemisk skleros ( Systemikskleros) diffus sklerodermi (diffussklerodermi), omfattande hudskador med multipla organinvolvering i den andra änden av spektrumet. Mellan de två polerna finns det några mellanliggande typer, såsom generaliserad sklerodermi vid lokalisering, akral sklerodermi i systemisk, CREST-syndrom, etc., och sådan klassificering listas i tabell 1. Den enkla invasionen av huden är begränsad, den allmänna prognosen är god, den 10-åriga överlevnaden är 70%. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: medfödd multipel joint contracture
patogen
Orsaken till lokal sklerodermi
(1) Orsaker till sjukdomen
Den exakta orsaken till sjukdomen är oklar och kan vara relaterad till infektioner, genetik och miljöfaktorer.
(två) patogenes
Patogenesen för denna sjukdom är fortfarande inte så klar. I allmänhet finns det teorier om vaskulär skada, teorin om immunologisk skada och fibrös abnorm hyperplasi-teori. Se Systemisk sklerodermi för detaljer.
Förebyggande
Lokaliserad sklerodermi-förebyggande
1. Avlägsna sjukdomen, uppmärksamma hygien, stärka fysisk träning för att förbättra immuniteten och förhindra infektion.
2. Tidig diagnos och tidig behandling, släpp inte behandlingen lätt när sjukdomen lindras.
Komplikation
Lokaliserade sklerodermikomplikationer Komplikationer medfödd multipel joint contracture
Hård fläcksjukdom förekommer i hårbotten. Permanent alopeci kan uppstå. Det kan orsaka deformitet i extremiteterna. Skelett involvering av sklerodermi kan orsaka ledkontraktur. Hårfläcksjukdom med ansiktsatrofi kan göra ansikte, ögon, näsa och mun. Lutning och näsa kollapsar.
Symptom
Lokaliserade symptom på sklerodermi Vanliga symtom Hudsklerosering Håravfall Permanent alopeci Neuralgi Svag buksmärta Ödem
Hudmanifestationerna och histopatologiska förändringarna av lokaliserad sklerodermi liknar dem för systemisk sklerodermi, men inget visceralt engagemang.
1. Morfos (morfea)
Hårfläcksjukdom är den vanligaste i lokaliserad sklerodermi, svarande för cirka 60%. Enligt morfologin och omfattningen av lesionen är den uppdelad i pestmorfea och generaliserad morfea, plackplack. Från början är det en rund, elliptisk eller oregelbunden rödaktig eller lila-röd edematös flagnande skada, som gradvis förstoras efter flera veckor eller månader, och diametern kan nå 1 till 10 cm eller mer, och den centrala delen lyser. Den är ljusgul elfenbenvit eller färgad gråbrun. Den är omgiven av blek lila eller rödaktig halo. Ytan är torr och slät, med vaxartad glans. Den har en läderliknande hårdhet. Den har håravfall, ingen svettning och ibland åtföljd av kapillärer. Utvidgning, efter en långsam, flera år senare, reduceras hårdheten och blir gradvis ett vitt eller ljusbrunt atrofiskt ärr, vilket kan förekomma i vilken som helst del, men i bagageutrymmet är ryggen vanligare, följt av lemmarna och nacken och halsen, när det förekommer i hårbotten Permanent alopeci kan uppstå, vilket kan orsaka deformiteter vid extremiteterna.
Generaliserad sklerodermi är sällsynt, och beskaffenheten hos dess skador förekommer och utvecklas som plackplack, men den kännetecknas av ett stort antal lesioner, omfattande lesioner, upp till tiotals bitar, asymmetrisk fördelning och lesioner blir så småningom Deprimerad blekvit atrofisk lapp, förekommer i bröstet och buken och proximala extremiteter, ansikte, nacke, hårbotten, underarmen, varvets delaktighet är relativt liten, även om inget organ involverar, men patienter kan ha ledvärk, buksmärta, migrän , neuralgi och psykiska störningar, viktminskning, trötthet etc., kan ett litet antal patienter omvandlas till systemisk skleros.
2. Sessilsklerodermi (linjär sklerodermi)
Bandad sklerodermi är vanligare hos barn och ungdomar. Huden härdas i form av en linje eller band. Den förekommer i pannan och kan påverka ansiktet och huvudet. Den lokala huden är uppenbarligen fördervad, och depressionen kan kompenseras från mittlinjen till sidan. Delen sprids upp till toppen av huvudet, och en bandformad permanent alopecia-plats uppträder, som sprider sig ner till näsan och munnen. Atrofi, depression och tydlig gräns, såsom svärdskärning, slutligen är huden tunn och atrofi, som att hålla sig fast vid benytan. Skadorna kan också distribueras längs benen eller interkostalerna, som kan variera från enstaka till flera, och de morfologiska egenskaperna liknar de vid hårdfläckssjukdomen, men skadorna är uppenbarligen nedsänkta och ibland påverkas också muskler och ben under hudskadorna. Avkalkning, lossning och gallring av ben kan förekomma, och närliggande leder kan påverka funktionen på grund av kontraktur.
3. Hårfläckssjukdom med ansikts fascia (morfea med ansiktshemiatrofi)
Detta är en typ av segmentell morfeasjukdom som uppträder i ansiktet. Det är en av orsakerna till excentrisk atrofi. Den är avgränsad av mittlinjen och förekommer ofta på ena sidan av ansiktet. Huden är härdad, atrofierad och nedsänkt. Ögon, näsa och mun är snedställda, det drabbade ögat är smalt, näsan kan kollapsa och den drabbade sidan försvåras. Denna typ av svårplatssjukdom kallas också En coup de saber.
4. Släpp sklerodermi (guttatmorfea)
Denna typ av hudskador är relativt sällsynta, kan förekomma i nacken, bröstet, axlarna, ryggen etc., vanligtvis skadade av storleken på mung bönor eller sojabönor, men ibland är 5 cent mynt stora, klusterade eller fodrade, en slät yta Glänsande, en något konkav och hård liten fläck i pärlemor eller elfenben, omgiven av en lila-röd halo eller pigmentering, som kan krympa över tid.
Diagnosen är huvudsakligen baserad på de karakteristiska morfologiska förändringarna i huden, det vill säga svullnaden av den lokala huden, åtdragning, härdning, vaxartad glans, elfenbensfärgförändring eller ansiktsatrofi och histopatologiska förändringar har referensvärde.
De kliniska kännetecknen hos patienter med lokaliserad kutan sklerodermi skiljer sig från de av diffus typ. Dessa patienter har ofta Raynauds fenomen under många år (ibland mer än 10 år) innan andra symtom på sklerodermi uppträder, även om de kan åtföljas av organskada. Emellertid kan allvarliga lungor, relativt få hjärt- eller njurskador, denna utökade sjukdomsförlopp representera ett långsamt uttryck av sklerodermi och kan också indikera att lokal sklerodermi är en annan annorlunda sjukdom.
Undersöka
Lokaliserad sklerodermiundersökning
Det uppmätta tidsvärdet för den drabbade eller opåverkade huden var betydligt längre än normalt, upp till 5 till 12 gånger normalt.
1. Histopatologisk undersökning
Fibros och mikrovaskulär ocklusion är karakteristiska patologiska förändringar i alla drabbade vävnader och organ hos patienter med sklerossjukdom.
2. Undersökning av hudpatologi
I det tidiga stadiet, dermal interstitiellt ödem, svullnad av kollagenfiberbunt, lymfocytinfiltrering runt kollagenfibrerna och små blodkärl i dermis, främst T-celler, sen, dermal och subkutan vävnad kollagenfibrer spridit, dermis förtjockades, kollagen svullnad, Fibros, förstörelse av elastiska fibrer, förtjockning av blodkärlsväggar, förträngning av lumen, och till och med tilltäppning. Senare minskas epidermis, hudöppningar och sebaceous körtlar, svettkörtlar reduceras och kalciumavlagringar i de djupa och subkutana vävnaderna i dermis.
Diagnos
Diagnos och diagnos av lokal sklerodermi
Diagnostiska kriterier
De flesta lokala sklerodermi utvecklas till de kliniska egenskaperna hos CREST-syndrom. Hudförändringar är begränsade till fingrar (härdande förändringar). Förutom Raynauds fenomen har patienter med lokala symtom ofta halsbränna eller svårigheter att svälja, allvarliga gastrointestinala problem. Patologisk dysfunktion med matstrupsdysfunktion och återflöde är ofta ett bestående symptom hos dessa patienter. Subkutana kalkavlagringar är lokala små klumpar som ofta förekommer på fingrarna, underarmarna eller andra kompressionspunkter, särskilt hos patienter med CREST-syndrom. Ökat antal expanderade kapillärer, vanliga i ansiktet, slemhinnor och händer, allvarliga manifestationer av lokaliserad sklerodermi är pulmonell hypertoni och stora arteriella ocklusiva skador med eller utan lungfibros, manifesterade som ischemi och Amputationskirurgi som kräver amputation och samexistens med en annan reumatisk sjukdom förekommer hos patienter med lokal sklerodermi.
Differensdiagnos
1. makulär atrofi
Uppträder i bagageutrymmet, de runda eller ovala röda fläckarna i det tidiga stadiet av hudskador är cirka 1 cm, och krymper sedan gradvis, hudskadorna kan vara enstaka eller flera kluster, ythuden kan vara normal eller blåvit, uppenbarligen konkav, men Patienten är inte svår att röra, patienten har inga symtom, den unga är vanligare och orsaken är okänd.
2. progressiv idiopatisk atrofoda (progressiv idiopatisk atrofodermi)
Sjukdomen förekommer i stammen hos unga och medelålders, och kan också hittas i extremiteterna. Orsaken är okänd. De tidiga skadorna är oregelbundna fläckar med oklara gränser, från 1 till 10 cm i diameter. Ytan är grå eller solbränd, och huden är tunn och tunn. Den är mjuk, gradvis krympande, något deprimerad och kan härdas i mitten av den atrofiska placken. De histopatologiska förändringarna är djupare kollagenfibrer i dermis och den glasartade degenerationen. Denna histologiska förändring och hudens första atrofi och härdande egenskaper är enkla och hårda. Identifiering av fläcksjukdom.
3. Atrofisk skleroserande mossa (lichen sclerosus et atrophicus)
Även känd som vit lav (lav albus) eller vit fläcksjukdom, förekommer i vulven, men också i nacken, bröstet, bröstet och ryggen, hudskadorna är släta, något skrynkliga gråa eller elfenben vita lappar Det finns lila-röda gloror runt, vissa plack är spridda i vita fläckar, kan åtföljas av mild skleros, histopatologiska förändringar av epidermal atrofi, dermala ytliga homogeniseringsförändringar, inflammatorisk cellinfiltration.
