sicklecellanemi ögonsjukdom
Introduktion
Introduktion till sigdcellanemi Sickelecellanemia är en hemoglobin genetisk bristsjukdom som kan delas upp i flera typer, och svårighetsgraden av ögonskador varierar från typ till typ. Sigdcellerna är halvmånformad som en segel, särskilt i hypoxiskt tillstånd. Denna röda blodkropp i sputum är hårdare än normala röda blodkroppar och deformeras inte lätt, så det är lätt att blockera de små artärerna i näthinnan, särskilt de perifera små artärerna, vilket orsakar näthinnischemi. På grund av hypoxi är vävnaden mer benägna att orsaka röda blodkroppar till metamorfos, vilket orsakar en ond cirkel. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,003% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: glasblödning
patogen
Orsaker till sigdcellanemi
(1) Orsaker till sjukdomen
90% till 100% av patienterna med SS har hemoglobin S, och seglcellerna orsakar blodflödet i mikrosirkulationen att bli långsamt och orsaka sjukdom.
(två) patogenes
Normalt hemoglobin för röda blodkroppar är A, en tvåsidig konkav skiva, mjuk och elastisk, deformerbar, lätt att passera genom kapillärer, segelcellhemoglobin är S eller C, halvmåneformig segel, särskilt i lågt syretillstånd Förändring, denna röda blodkropp i sputum är svårare än normala röda blodkroppar och är inte lätt att deformeras, så det är lätt att blockera de små artärerna i näthinnan, särskilt de perifera små artärerna, vilket orsakar näthinnischemi. Ocklusion av blodkärl orsakar blödning, som stimulerar näthinnepigmentepitelhypertrofi under reparationsprocessen, prolifererar och migrerar, och blandas med hemosiderin och makrofager för att bilda svarta solinredda nålfläckar, och retinala flixliknande avsättningar kan innehålla Hemosiderinet består av små fragment separerade under absorption, och de kärlliknande strimmorna kan bildas genom brott av kroniska järnavlagringar på Bruch-membranet på grund av hemolytisk anemi.
Förebyggande
Sicklecell anemi ögonskada förebyggande
Fokusera på förebyggande, främja eugenik och genomföra undersökningar före äktenskap och prenatal. Prenatal diagnos kan utföras tidigt under graviditeten med användning av polymeras-kedjereaktion (PCR) och oligonukleotidprobe (ASO) -metoder, eller genom PCR och restriktionsendonukleasfragmentlängd polymorfism (RFLP). Förhindra födelse av barn med homozygoter.
Komplikation
Komplikationer i sjukdomar anemi i okulär lesion Komplikationer, glasartad frigöring av näthinnan
Vitröst blod och retinal avskiljning.
Symptom
Sickcellcellanemi, ögonskador, vanliga symtom, glasartad
Huvudskadan är näthinnischemi och dess komplikationer, som är de vanligaste kännetecknen för andra kärlsjukdomar, såsom diabetisk retinopati, ocklusion i näthinnan, och retinopati av prematuritet.
1. Proliferativ sickle retinopathy (PSR) är indelad i 5 faser:
(1) liten artär occlusion: lesionen är belägen i den perifera delen av näthinnan, den lilla artär occlusionen är silvrig eller vitkantad, och den venösa returen är också blockerad, bildar ett perifert non-perfusion område, näthinnan är gråbrun, vävnaden är suddig och Den normala orange-röda fundusen är uppenbarligen kontrast, och de små blodkärlen i den bakre polen är också onormala, särskilt i det makulära området och det omgivande makulära området. Det finns mikroangiomliknande förändringar, små arteriolara segmentala utvidgningar, åderbråck är ringformade, och det makulära mitten är frånvarande. Det vaskulära området är förstorat, vilket kan vara mer än två gånger normalt. Det kan finnas en patologisk avaskulär region runt det avaskulära området, vilket indikerar kapillär ocklusion.
(2) arteriovenös kortslutning: vid tillslutningen av de små artärerna blåses kapillärerna på arteriell sida upp och kommunicerar med venerna för att bilda arteriovenösa trafikgrenar, ofta belägna mellan det icke-perfuserade området och perfusionsområdet. Fluorescensangiografi ser dessa artärer och vener. Den kortslutna rörväggen läcker inte.
(3) neovaskulär spridning: neovaskularisering förekommer oftast i näthinnans periorbitala område, följt av underarm, supranasal och subnasal näthinnan, nära den arteriovenösa kortslutningen, från den lilla arterien tilltäppning av de nya blodkärlen, fläktformad eller grupp Fläktformad in i icke-perfusionsområdet, liknande andra kärlsjukdomar neovaskularisering, tidig neovaskularisering är mindre, bara en liten artärförsörjning, kan utvecklas till flera små artärtillförsel över tid, eller en annan ny grupp växer i närheten Vaskulär och fluoresceinangiografi har en stor mängd fluoresceinläckage. Från klassificeringen har neovaskularisering den högsta förekomsten av SC-sjukdom, svarande för 59% till 92%, följt av Sthalsjukdom, med 33%, och andra typer är 10%.
(4) Vitröst blod: Neovaskulariseringen börjar växa parallellt med näthinnans yta. Senare tränger det inre begränsande membranet genom basen på glasröret till mitten av glaskroppen och läckage läcker ut i näthinnan. Sjukdom, möjligheten av denna sjukdom för svarta raser, ibland de nya blodkärlen retirerar på grund av spontan infarkt i den näringsrika lilla artären, ingen glasblödning, spontant infarkt stod för cirka 49%.
(5) Retinal frigöring: på grund av spridningen av nya blodkärl, sammandragning och dragkraft av det mekaniska membranet eller sladden, bildar näthinnan intill det vaskulära membranet ett hål, som är ovalt eller hästskoformat, vilket orsakar retinalavskiljning, de flesta patienter med SC .
2. Nonproliferativ sigdretinopati Icke-proliferativa lesioner inkluderar följande: 1 perifer och / eller bakre polär näthinnoradartad utvidgning; 2 svarta solbrott, kännetecknade av I näthinnans ekvator finns det en klar svart fläck med en kant på 0,5 till 2 PD, liknande retorens kororär, men gränsen är inte snygg eller stjärnformad eller nålformad, ungefär som en solbrast med en ädelsten inbäddad i; 3 blinkande punktliknande avlagringar (eldfasta avlagringar), det finns glänsande små fläckar nära lesionen, liknande kolesterolkristall, men inte lipidliknande; 4 lax-lappblödningar, blödningar i det inre begränsande membranet eller näthinnan, Ibland in i näthinnepigmentet epitel och fotoreceptorer, ovala, 0,75 ~ 1PD röda fläckar, färgen blir från rosa till orange röd, och slutligen blir vit; 5 andra ögonsymtom, det kan finnas konjunktivblodkärl i segment Form, ibland i kombination med kärlliknande ränder, eller näthinnartär eller venobstruktion.
Undersöka
Undersökning av siglescellanemi i ögonskador
Objektioner i ögonläsningsundersökningar i sjukdomar: undersökning av fundus, blodrutin.
Blodrutin är det vanligaste och grundläggande blodprovet. Blod består av två huvuddelar, flytande och konkreta celler, som rutinmässigt testas för blod. Blod har tre olika funktioner av celler - röda blodkroppar (vanligtvis kända som röda blodkroppar), vita blodkroppar (vanligtvis kända som vita blodkroppar) och blodplättar. Sjukdomen bedöms genom att observera den kvantitativa förändringen och den morfologiska fördelningen. Det är en av de vanligaste hjälpundersökningsmetoderna för läkare att diagnostisera sjukdomen.
Rutinmässiga blodprover och genetiska tester.
Fundusundersökning är en viktig metod för att undersöka glasögon-, näthinnor-, koroid- och optiska nervsjukdomar.
Den optiska skivans normala optiska skiva är något elliptisk, rödaktig, med tydliga gränser, en trattformad fördjupning i mitten och en något ljusare färg, kallad en fysiologisk depression.
Retinens centrala och venösa artärer är ljusröda, venerna är mörkröda och förhållandet mellan arteriell och venös diameter är 2: 3.
Den makulära delen är placerad på sidan av ögongloben 2 till 2,5 PD (diametern på den optiska skivan), något under, ungefär en skiva eller något större, inga blodkärl, och mitten har en stor reflektionspunkt som kallas den centrala konkava ljusreflektionen. .
Retina näthinnan är normal och genomskinlig, och fundus är jämnt mörk orange. När det finns koroid vaskulär permeabilitet, bildas en leopardliknande fundus.
Fundusundersökning kan upptäcka ischemiska lesioner och deras komplikationer.
Diagnos
Diagnos och diagnos av segdcellanemi
Sjukcellanemi är en hemoglobingenetisk bristsjukdom som kan delas upp i flera typer, och svårighetsgraden av ögonskador varierar från typ till typ.
Upprepade ledvärk och uppenbar hjärtförstoring är lätt att diagnostisera som reumatism. Akut magsmärta kan lätt diagnostiseras som akut buk. Osteonecrosis kan missdiagnostiseras som bakteriell osteomyelit. Uppenbar gulsot kan förväxlas med andra orsaker till gulsot, och bör identifieras.
