gula makula dystrofi
Introduktion
Introduktion till äggulaliknande makulär undernäring Denna sjukdom är också känd som Bästa sjukdomen, pleomorf makuladegeneration. Sjukdomen rapporteras över hela världen och är inte ovanlig. Vanligtvis sett i barndomen har den äggula-liknande skador i det tidiga makulära området med uppenbara EOG-förändringar, men normal syn, autosomal dominerande arv. Det finns en tydlig familjehistoria, men det finns också sporadiska fall. I vissa fall är det ingen typisk förändring i fundusundersökningen, och elektrookrogramet har förändrats avsevärt. Sjukdomen kännetecknas av oregelbunden dominerande arv. Om patienter hittas bör de behandlas separat. Barn med EOG-undersökningar i näthinnan kan ha onormala förändringar hos 50% av sina barn. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,004% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: ocklusion av näthinnan
patogen
Äggula-liknande makulär undernäring
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken är fortfarande oklar. Sjukdomen är autosomalt dominerande, med en tydlig familjehistoria, men det finns också sporadiska fall. I vissa fall är det ingen typisk förändring i fundusundersökningen, och elektrookulogrammet har förändrats avsevärt. Oregelbunden dominerande arv, om en patient hittas, och varje barn bör ha ett retinal EOG-test, kan 50% av barnen ha onormala förändringar.
(två) patogenes
Vissa spekulerar i att sjukdomen inträffade i övermorgon, eftersom vissa patienter inte hittade skadan när de först undersökte fundus, och fann att den äggula-degenerationen förändrades efter uppföljningen, men dessa patienter hade inte ett EOG-test. Krill tror att denna patient har ett brett spektrum från barndom eller födelse. Pigmentepitelet är onormalt och utsöndrar en speciell orange substans. Efter cellens brist bildas ett cystiskt gap. Vid denna tid förblir synskärpan normal. Därefter kan kapseln läcka, vissa ämnen absorberas och kapseln stängs igen. Den främre kammaren är empy, och kapseln är genomborrad. Materialtoxinet stimuleras, vilket orsakar lokal atrofi, degeneration och synförlust i motsvarande del av näthinnan. Läckage kan komma in i pigmentepitelet i motsvarande del, och den karulära permeabiliteten hos koroidan ökar. Orsakar epositelialtagning i seröst pigment. Med tiden kan det förekomma neovaskularisering och blodkärl brister och kommer in i subretinalen.
Braley och Spirey tror att Bruch-membranet i det makulära området är kongenitalt onormalt, och membranet blir tjockare och ger äggula-liknande degeneration. Vid denna tidpunkt är synskärpan normal. Efter att membranet bryts i stycke, är det äggula-brott. I svåra fall orsakas ödem, blödning och syn. Plötslig nedgång, om ödem, blödningsabsorption, synen kan återställas tillfälligt, men upprepat ödem, blödning leder till glios, pigmentepitelskada för att bilda olika grader av pigmenterade ärr och slutligen minskade synen permanent.
Förebyggande
Äggula-liknande makulär undernäring förebyggande
Livsskydd ägnar uppmärksamhet åt vila, arbete och vila, livet är ordnat och att upprätthålla en optimistisk, positiv och uppåtriktad inställning till livet är till stor hjälp för att förebygga sjukdomar. Gör regelbundet te och ris, lev dagligen, inte överansträngda, öppensinnade och utveckla goda vanor.
Komplikation
Äggula-liknande makulär dystrofi-komplikationer Komplikationer ocklusion av näthinnan
Djup bristning av näthinnan kan uppstå vid cystisk bristning.
Symptom
Äggula-liknande makulär undernärtssymtom vanliga symtom fundus ändrar ödem grönblind uttorkning
Sjukdomen orsakas av båda ögonen, bilateral symmetri, ett litet antal fall kan följas, början ålder oftast hos unga och unga, men tidig syn påverkas ofta, så de flesta finns i rutinmässig fundusundersökning, även om den typiska äggulan ses i fundus Förändringar, synskada är också mycket liten, när äggulan är trasig, och sedan atrofiska lesioner uppstår, synskärpan minskas avsevärt, graden av synskada är inte konsekvent mellan de två ögonen, och det är svårt att uppskatta visuell status från enbart fundusprestanda. När äggulan bryts minskas synskärpan och sedan återhämtar sig. Synfältet har mer centrala mörka fläckar i det senare skedet. Färgsynen kan ha mild rödgrön blindhet, mörk anpassning till det normala, ERG normalt, EOG onormalt och sjukdomens progression delas in i fyra steg. :
1. Den initiala makulära fläcken i det tidiga stadiet av äggula-lesioner kan vara normal. Det finns en gul prick i fovea vid tidpunkten för början. I likhet med den bikupliknande strukturen är synskärpan inte skadad, men EOG förändras ofta.
2. Makulområdet hos äggula-lesionen har en typisk förändring. Mitten har en äggula-liknande orange-färgad cystisk utbuktning, och formen på den runda gränsen är klar och enhetlig (fig. 1, 2). Den är halvgenomskinlig och näthinnans blodkärl korsar över den. Lesionsstorleken är 0,5. ~ 3 skivdiameter, dess form är mycket lik den centrala äggulan när stekt ägg, omgiven av en cirkel med svarta fälgar, skada är mycket uppenbar och typisk, men patientens syn kan vara normal eller bara något minskad, visuell funktion och grad av fundusförändring Mycket oproportionerligt, därför är det mindre troligt att patienter i detta skede söker medicinsk behandling, så det är inte lätt att hitta denna typiska fundusskada, och sällsynta fall av flera äggulsållade skador kan förekomma i fundus, den allmänna processen för sjukdomen, äggulafasen visas i 3 ~ 15-åriga barn och ungdomar, denna tidsperiod är inte lång, ungefär 4 till 5 år, ibland kan äggula-förändringar helt försvinna, fundus nästan tillbaka till det normala, men senare finns det nya äggula-liknande skador återgå.
3. När sjukdomen fortskrider, sönderdelas de äggulaliknande lesionerna och visar formen på äggulan som krossas (fig. 3). Ibland är ämnet i lesionen dehydratiserad och koagulerad, sätts ner i den nedre delen av kapseln, och den övre delen är flytande och visas. Vätskenivån kallas pseudo-ansamling, men i de flesta fall är den äggula-liknande strukturen i brottsteget mycket oregelbundet, patientens synskärpa reduceras avsevärt och patienten ser ofta läkaren. I vissa fall kan den subretinala neovaskulariseringen i lesionsområdet fortfarande uppträda. Orsakar blödning och ödem, vilket gör lesionsmorfologin mer komplicerad.
4. I slutet av den atrofiska perioden tenderar det pigmenterade epitelet och intilliggande fotoreceptorceller att krympa, vilket bildar ärr, och patientens syn skadas permanent och lämnar en tjock, mörk mörk plats.
Makula liknar ibland en äggula-liknande makuladegeneration (pseudo-vitelliform makuladegeneration) av andra skäl, men EOG är mestadels normal, vanligare i monokular, inga genetiska faktorer, och kan ses i fundus Det finns andra skador som kan skiljas från sjukdomen.
Undersöka
Äggula-liknande makulär undernäring
Genetisk undersökning
2. Histopatologi
Mycket sällsynta, och de flesta av de äldre patienterna med avancerad sjukdom, makulärt pigmentepitelskikt, neuro-epitelialskikt och koroidalt kapillärlager försvagas i stor utsträckning, neuropitel och pigmentepitel i lesionen ersätts av glialmembranet och Bruch-membranet spaltas och förkalkas. Det finns en bred ansamling av onormala lipofuscinpartiklar i pigmentepitelet. När det gäller arten av lipofuscin (den äggula-liknande komponenten) anses det vara en ospecifik metabolit som inte längre kan sönderdelas av lysosomer och ofullständigt nedbrytas.
Fluoresceinangiografi: när äggulan är intakt, maskerar den fluorescens i den koroidala bakgrunden, så att den visar mörka områden. När äggulan har brutits visar den oregelbunden fluoroskopi och fördjupning. Om det förekommer neovaskularisering av näthinnan, uppstår färgosmos. Läckage fenomen, fluoresceringsperiod är genomskinlig fluorescens, som är blandad med fläckliknande ocklusionsfluorescens, och i avancerade fall med koroid kapillär ocklusion ses grova koroidala kärl i svag fluorescens.
Diagnos
Diagnos och differentiering av äggula-liknande makulär dystrofi
diagnos
Enligt sjukdomen har makula en äggula-liknande rund eller oval förändring, och den centrala visionen är bra.Den typiska fluoresceinangiografin och EOG-abnormiteter kan diagnostiseras.
Differensdiagnos
Sjukdomen bör identifieras med följande skador:
1. Toxoplasmos (toxoplasmos) Denna sjukdom kan också ofta påverka ögans makulära område.Efter det ägguliga brottet flyter det gula ämnet in i näthinnan och plåstret är lika stort, men toxoplasmos är inflammation, i glasröret och framför. Inflammatoriska celler ses i vattenhaltig humor, och EOG är normalt vid den elektrofysiologiska undersökningen.
2. Pseudo-gul äggula makuladegeneration Denna sjukdom har i allmänhet en liten skada, cirka 1/3 PD är stor, EOG är normalt, och det finns kapillärläckage runt fluorescein angiografi centrum.
3. Åldersrelaterad makuladegeneration Denna sjukdom kan åtföljas av atrofiska ärr av subretinal neovaskularisering, och dess fundusförändringar är svåra att skilja från denna sjukdom, men åldern på äggula-degeneration är tidigare än åldersrelaterad makuladegeneration.
