shotgun retinochoroidopati
Introduktion
Introduktion till gevärliknande retinala koroidala lesioner Skottvapenliknande retinal choroidopati (fågelhotretinachoroidopathy) rapporterades först officiellt av Ryan och Maumenee 1980. Det är en sällsynt kronisk bilateral retinalit som kännetecknas av multipla subretinala krämiga lesioner och näthinnevaskit. Med cystoidmakulärt ödem, optisk skivaödem och glasartad inflammation. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: incidensen är cirka 0,0001% - 0,0002% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: glasblödning
patogen
Orsaken till hagelgevärliknande koroidala lesioner
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken är fortfarande oklar och antas vara en autoimmun okulär inflammatorisk sjukdom med HLA-A29-allelen.
(två) patogenes
Patogenesen av denna sjukdom är inte fullt ut förstått. Omfattande forskning har funnit att immungenetiska faktorer spelar en viktig roll i dess patogenes. Den har en nära relation med HLA-A29-antigenet. Enligt resultaten rapporterade av flera författare, patienter med detta antigen Den positiva frekvensen var så hög som 61,9% - 96%, kontrollgruppen var 5,6% - 30%, och den relativa risken var upp till 224. Den histologiska observationen av ögongloben avslöjade att iris ciliärkroppen hade fokal lymfocyt- och plasmacellinfiltrering, subretinal och näthinnan. Det finns en granulombildning, och det finns diffus infiltration av lymfocyter i den närliggande koroid. Dessa resultat antyder att det autoimmuna svaret (eventuellt mot näthinnan S-antigen) spelar en viktig roll i dess förekomst, och vissa studier tyder på att pinealkörteln kan spela en roll i denna sjukdom. Visst fungerar.
Förebyggande
Skottvapenliknande retinal förhindring av koroidal lesion
Det finns inga effektiva förebyggande åtgärder för denna sjukdom. Var uppmärksam på hälsa, gör ett bra jobb med säkerhetsskydd, minska och undvika irriterande och oavsiktliga skador på negativa faktorer, kan spela en viss förebyggande roll. Dessutom är tidig upptäckt, tidig diagnos och tidig behandling också nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom. Vid början bör aktiv behandling aktivt behandlas för att förhindra komplikationer.
Komplikation
Komplikationer av rifelliknande retinala koroidala lesioner Komplikationer, glasvolym, optisk nervatrofi
Den vanligaste komplikationen av denna sjukdom är kroniskt makulärt cystiskt ödem, förekomsten av upp till 50% till 62,6%, är en vanlig orsak till central synförlust, denna komplikation är inte bara användbar för diagnos, utan också en viktig indikation för behandling, näthinnan Förekomsten av främre membranet är cirka 10%, vilket kan leda till en signifikant minskning av synskärpa. Makulära rynkor kan uppstå i processen med inflammationsregression, vilket påverkar patientens syn, och kan också orsaka neovaskularisering av optisk skiva (7%) och subretinal neovaskularisering (6%). , glasblödning, optisk atrofi, komplicerad grå starr, irisrödhet, rhegmatogent retinal frigöring.
Symptom
Hårvapenliknande retinal koroidala lesionssymtom Vanliga symtom Kongestiv näthinnblödning Mörk fläck Synfunktion Färg syn abnormitet Ögonskugga nattblind makulärt cystiskt ödem Ögonlila blodinflammation cellinfiltration
Patienter med pistolliknande retinal koroidala lesioner uppvisar vanligtvis varierande grad av synskärpa, ofta åtföljda av för tidiga svarta skuggor, men inget annat obehag, visuell nedgång i det tidiga stadiet av sjukdomen, kan vara monokulärt, kan nästan utvecklas till båda ögonen när sjukdomen fortskrider. Minskningsgraden är emellertid mer asymmetrisk i båda ögonen, och patienterna har ofta uppenbar synskadning, men resultaten minskas endast mildt. Några patienter har en känsla av blixt, nattblindhet eller onormal färgvision.
Ögonundersökningen visade ingen anterior segmentstoppning. Spaltlampaundersökningen visade ibland flytande celler i främre kammaren eller fin hornhinneavsättning (KP) och vidhäftning efter iris. Glasröret hade uppenbar infiltration av celler under den aktiva perioden av sjukdomen. Könsceller kan ibland samlas i en fårfettliknande massa avsatt på ytan av den bakre glasröret.
Oftalmoskopi kan ses i flera fundus, krämiga ljusfärgade fläckskador, lesionerna är runda eller elliptiska, storleken är 50 ~ 1500μm, gränserna är inte tydliga, ibland fusion, radiell fördelning i den bakre polen till ekvatoriala fundus Mer vanlig i närheten av den optiska skivan och under eller i näsregionen, ofta längs de korala stora blodkärlen, är inte makula i mitten involverad, slitslampa plus främre spegel eller tre-sidig spegel se skada som finns i det yttre lagret av näthinnan, RPE och koroid, lesioner Det finns ingen uppenbar förändring i ythinnan, och det finns ingen pigmentering i lesionen eller dess kant. Vissa lesioner kan smälta samman med varandra. Cystoidmakulärt ödem och optisk skivaödem är vanliga manifestationer, och det kan vara inflammatoriska förändringar av näthinnans kärl, såsom venös mantelbildning. Arteriell sammandragning, vaskulär distorsion eller blödning i näthinnan.
Vid fundus fluoresceinangiografi är vanliga fluorescensmönster såsom vaskulärt läckage av näthinnan och optisk skiva, färgning av blodkärlsväggen och cystoidmakulärt ödem De flesta lesioner är dolda i det tidiga stadiet av angiografi, mild fluorescens i det sena stadiet och några krämiga lesioner. Även om det är tydligt synligt under indirekt oftalmoskopi, finns det ingen onormal förändring i angiografi, så abnormiteten i fluoresceinangiografi är ofta lättare än den som ses vid indirekt oftalmoskopi. Däremot kan indocyaningrön angiografi tydligt visa Andra lesioner som inte kunde ses av undersökningen, krämiga lesioner visade tydliga koroidala icke-fluorescerande mörka fläckar, några få patienter visade fluorescensbilder av näthinnan neve vaskularisering, men inget kapillär perfusion område var närvarande, ERG undersökning en våg mer För normalt minskar b-vågamplituden och latensen ökar.
Undersöka
Undersökning av hagel-liknande koroidala lesioner
1. HLA-A29-antigentyp De flesta patienter är positiva för HLA-A29-antigen.Om detta test visar sig vara positivt kan den bakre sannolikheten för sjukdomen (möjligheten till sjukdom) förbättras kraftigt.
2. Andra laboratorietester Enligt kliniska behov kan vissa laboratorietester på syfilis och tuberkulos utföras för att eliminera dessa sjukdomar, och serumangiotensinkonverterande enzym och lysozym kan användas för att hjälpa till att diagnostisera sarkomliknande sjukdomar. , lever- och njurfunktion och andra aspekter av undersökningen, för att hjälpa kliniskt att välja läkemedel.
3. Fluorescein fundus angiografi De krämiga förändringarna i fundus kan uttryckas i fluorescein fundus angiografi:
1 Det kan inte förekomma några onormala förändringar i angiografi. Det finns två möjligheter i det här fallet. Den ena är att lesionen är mycket tidigt, den andra är att lesionen är belägen i det yttre lagret av koroid, och de koroidala kapillärerna påverkas inte.
2 Tidig angiografi visade ett litet område med svag fluorescens i vissa krämiga lesioner, vilket kan vara relaterat till förändringar i näthinnepigmentepitel och milt choroidal kapillär perfusionsavvikelse på lesionsstället.
3 fluorescein fundus angiografi tidiga krämiga lesioner visade svag fluorescens, koroidala kärl kan ses genom atrofiska eller depigmenterade näthinnepigmentepitel och icke-perfuserade koroidala kapillärer, motsvarande krämiga lesioner Starka fluorescerande lesioner (Fig. 1), som är vanliga förändringar i krämiga lesioner, särskilt i mitten och sena stadierna.
Retinal vasculitis kan variera mycket mellan patienter och hos samma patient.De vanligaste förändringarna är fokala venösa och kapillära läckor i den bakre polen, diffus vaskulär läckage och längs näthinnan Stark fluorescens i blodkärlen, vissa patienter kan ha läckage av hela näthinnans kapillärbädd på båda sidor.
Andra vanliga förändringar inkluderar optisk skivstark fluorescens och cystoidmakulärt ödem, och diffus näthinnepigmentatrofi kan hittas.
4. Indocyanin grön angiografi kan upptäcka ett stort antal svaga fluorescerande koroidala lesioner i mitten av indocyanin grön angiografi. Svag fluorescens kan återspegla koroid kapillär hypoperfusion. Dessa lesioner är förenliga med de såg hagelgevärliknande lesionerna, men angiografin visar Antalet överstiger långt antalet skador som finns i klinisk och fluorescein fundus angiografi, vilket antyder att det är en diffus inflammatorisk sjukdom som ofta är i närheten av stora och medelstora blodkärl, men de koroidala blodkärlen själva är frånvarande. Involverade, några starka fluorescerande fläckar kan ses i det senare stadiet av angiografi.
5. Elektrofysiologisk undersökning av näthinnans nuvarande karta visar att a-vågen är normal, b-vågen reduceras och fördröjningen förlängs. Denna förändring indikerar att det inre lagret av näthinnan är involverat och fotoreceptor-näthinnepigmentet epitel-koroidkomplexet inte påverkas eller påverkas något. Patientens funktionella skada orsakas huvudsakligen av näthinnevaskulit istället för kronoidflammation. Andra avvikelser har försvunnit från svängningspotentialen till oförmågan att registrera förändringar i näthinnans nuvarande karta. Det har också visat sig att den mörka anpassningströskeln ökas, den visuella framkallade potentialamplituden minskas och svaret försenas.
6. Övriga undersökningar Visuell undersökning av patienten kan avslöja flera synfältfel, såsom förträngning av det perifera synfältet, den centrala mörka fläcken eller den paracentrala mörka fläcken. Det kan vara av två typer: blågul och rödgrön.
Diagnos
Diagnos och identifiering av retinala koroidala lesioner
diagnos
Diagnosen av denna sjukdom är huvudsakligen baserad på de typiska kliniska manifestationerna, det vill säga de karakteristiska flera krämiga lesionerna. Denna lesion är tydligare under frånvaro av rött ljus och indirekt oftalmoskopi, utan glasartade förändringar av snöskivan-liknande, makulär Cystiskt ödem och lätt inflammatoriskt svar i anteriorsegmentet kräver i allmänhet inte laboratorie- och hjälpundersökningar, men dessa test är användbara för differentiell diagnos.Diagnostiska punkter för hagelgevärliknande retinala koroidala lesioner är följande:
1. De allmänna egenskaperna hos kaukasiska; åldern är mer än 30 år gammal, medelåldern är 50 år, förekomsten av båda ögonen.
2. Ögonprestanda:
(1) Karakteristiska manifestationer: flera krämiga lesioner efter ekvatorialregionen, 50 ~ 1500μm storlek; cystoidmakulärt ödem; näthinnevaskulit.
(2) Andra manifestationer: optisk neurit, optisk atrofi, akut främre ischemisk optisk neuropati, mild icke-granulomatös iridocyclitis, subretinal neovaskularisering.
3. Extrainspektion
(1) HLA-A29-antigen är positivt.
(2) fluorescein fundus angiografi: svag fluorescens i det tidiga skedet av lesionen, stark fluorescens i det senare stadiet; näthinnans vaskulära läckage; cystoidödem i makula.
(3) Indocyaningrön angiografi: motsvarande svaga fluorescerande mörka fläckar vid den krämiga lesionen; antalet lesioner visade sig vara mycket mer än antalet kliniska och fluorescein fundus angiografi; svagt fluorescerande lesioner var belägna nära de stora och mellersta kärlen; Svaga fluorescerande mörka fläckar.
(4) Elektroretinogram, elektrookulogram och mörk anpassning.
Differensdiagnos
1. Den glasartade cellinfiltrationen av uveit i mitten förväxlas ibland med det hagelliknande retinala koroidala lesionen, men den förstnämnda saknar den krämiga fundusen i fundus, medan den senare inte har utstrålningen av det omgivande snöliknande diken.
2. De inflammatoriska manifestationerna av Haradas ögon liknar denna sjukdom, men det finns många serösa näthinneavtagningar utan krämfläckar, och uppenbara förändringar av kororetinal atrofi kan ses efter subretinal vätskeupptag.
3. Sympatisk oftalmia Glasinflammation och gulvita skador i fundus liknar denna sjukdom, men det finns många traumatiska eller kirurgiska historier i det kontralaterala ögat.
4. Akuta bakre multifokala skivepitelformade epitellesioner och multifokala koroidit med total uveit kan också ha koroidala lesioner med glasblodinflammation, men fundusatrofiklesionerna åtföljs ofta av pigmentförändringar.
5. Intraokulärt lymfom kan förekomma med uveit, men skadorna skiljer sig från sjukdomen.
