Smith-Johnsons syndrom
Introduktion
Introduktion till historia-syndrom År 1922 beskrev Stevens och Johnson först historiens synergisyndrom, "Stevens-Johnson syndrom." Syndromet är en akut blåsskada som involverar hud och slemhinnor. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: främre uveit
patogen
Syndromets historia
(1) Orsaker till sjukdomen
Förekomsten av Stevens-Johnsons syndrom är förknippat med en mängd olika faktorer, såsom systemisk medicinering, lokal medicinering, infektion, malignitet och kollagen vaskulär sjukdom.
(två) patogenes
I Stevens-Johnsons syndrom är den utlösande faktorn för immunsvaret oklar. Även om läkemedlet spelar en viktig roll i utvecklingen av Stevens-Johnsons syndrom, stöder dess kliniska egenskaper och experimentella studier det inte som en snabb hårstil. Överkänslighet, infektionsfaktorernas roll i dess patogenes har inte fastställts.
I den akuta fasen av Stevens-Johnsons syndrom kan ett stort antal borttagningar av OKT4-celler uppstå.De huvudinfiltrerande cellerna för toxisk epidermal nekrolyslöslig Stevens-Johnsons syndromhud är OKT4-subpopulationer, och Langerhans-celler kan också fungera som antigenpresenterande celler. Eller produktion av vissa lymfokiner, vilka kemotaktiska T-hjälparceller kommer in på dessa platser, antalet CD8-lymfocyter i blåsvätskan hos patienter med toxisk epidermal nekrolys och Stevens-Johnsons syndrom ökas signifikant. Dessa lymfocyter saknar CD45RA. Har en hög nivå av CD29, vilket indikerar att de sensibiliserar cytotoxiska T-celler, kan vara viktiga reglerande celler och effektorceller, IFN-ylb kan ha rollen att främja erytem-multiformbildning, IFN-y producerad mot antigenstimulering Det främjar uttrycket av celladhesionsmolekyler som binder mördande T-celler till epidermala celler.
Den positiva frekvensen av HLA-B12 hos patienter med toxisk epidermal nekrolys och Stevens-Johnsons syndrom ökade signifikant. Förekomsten av HIA-B12, HLA-DR7 och HLA-A29 ökades signifikant hos patienter med sulfa-läkemedelsassocierad toxisk epidermal nekros. Det är fortfarande svårt att avgöra om toxisk epidermal nekrolys är relaterad till genetiska faktorer.
Förebyggande
Historisk-syndromiskt syndrom förebyggande
Det finns inga effektiva förebyggande åtgärder för sjukdomen, och tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Komplikation
Komplikationer vid historia-syndromssyndrom Komplikationer, främre uveit, vidhäftning vid kula
Kan kompliceras av svår anterior uveit, hornhinnesår, valgus varus, vidhäftning i sputum, kärlhårskärlisering och tårfilmsinstabilitet.
Symptom
Historia-symtom syndrom symtom Vanliga symptom Toxiskt hornhinnesår uveit 睑 varus gastrointestinal blödning hud drabbade ont i halsen papule cyste fotofobi
De kliniska manifestationerna av Stevens-Johnson syndrom av pleomorft erytemstyp är olika, men en patient har bara en manifestation. Diametern för den lokala lesionen är ofta <3 cm, och det drabbade hudområdet är inte mer än 20%. Det förekommer ofta på ryggen och underarmen på händer och fötter, benen, fotens sulor och ytan på fotens sulor. De tidiga manifestationerna är ringformat erytem och papler och kan orsaka skada på målorganen. Vissa skador kan smälta samman i blåsor eller blåsor. Det finns urticaria, varaktigheten för denna lesion överstiger vanligtvis inte fyra veckor, systemiska symtom inkluderar feber, halsont, obehag, ledvärk och kräkningar, vesikulära lesioner kan involvera slemhinnan i orofarynx, konjunktiva, könsslemhinnan, läppar De viscerala, pleomorfa erytemstypen av Stevens-Johnsons syndrom involverar mindre än 20% av hudområdet.
De prodromala symtomen på toxiskt epidermal nekrolyslösligt Stevens-Johnson-syndrom inkluderar obehag, feber, brännande känsla i konjunktiva och hud. Utslaget är ofta mässlingsliknande och kan påverka ansiktet och extremiteterna. Lesionerna kan smälta samman med varandra i det senare skedet, vilket resulterar i en stor Bildningen av blåsor och hudavsmyckning, den toxiska epidermala nekrolysen kännetecknas av mer än 20% av det skadade området i huden, munslemhinnan, läppslemhinnan, könsslemhinnan och konjunktiva kan också påverkas, men också feber, leukocytos, njursvikt, lunga Embolism, gastrointestinal blödning, sepsis och andra fenomen.
1. Tidig ögonprestanda
Icke-specifik konjunktivit kan uppstå vid Stevens-Johnsons syndrom, men konjunktivit förekommer ofta före hudinvolvering, och 15% till 75% av patienterna med Stevens-Johnsons syndrom utvecklar bilateral katarr, suppurativ och pseudomembran Konjunktivit, utöver svår anterior uveit, kan hornhinnesår uppstå i den akuta fasen av syndromet, vars varaktighet vanligtvis är 2 till 4 veckor, Stevens-Johnsons syndrom endast med enskilda ögon är sällsynt.
2. Kronisk ögonsjukdom
På grund av förekomsten av inflammatorisk reaktion uppträder ofta konjunktivärrbildning i den kroniska fasen. När vidhäftningar inträffar i konjunktiva och sakrala konjunktiva kan ögonlockssyster uppstå och rivning av den lacrimala passagen orsakad av förstörelse av konjunktivbägare-cellerna kan orsaka tårfilmsavvikelse om patienten Utan tårärrbildning kan det finnas fotofobi. Den onormala tårfilmen hos dessa patienter orsakas av brist på slemhinnor och torrhet i hornhinnan. Varus och trikias kan orsaka epiteliala defekter i hornhinnan, och hornhinneskador är inte de första manifestationerna av akut inflammation. Det orsakas av kabeldysfunktion, trichiasis och torra ögonsyndrom.
3. Sekundär ögonprestanda
Ett litet antal patienter med Stevens-Johnsons syndrom kan ha sekundär konjunktivalinflammation som inte är relaterad till trichiasis, valgus, keratokonjunktivit och blefarit. Denna konjunktivit varar i 8 till 5 veckor.
Undersöka
Historia-testsyndrom
1. Möjliga HLA-B12-, HLA-DR7-, HLA-A29-relaterade laboratorietester för att skilja från toxisk epidermal nekrolys och Stevens-Johnsons syndrom.
2. Histopatologiska förändringar i ögat: Patienter med erythema multiforme erytem-typ Stevens-Johnsons syndrom kan ha ospecifika inflammatoriska reaktioner i den akuta fasen, och omfattande arterioler och venös nekros kan uppstå tillsammans med kollagenfibrer. I den kroniska fasen av sjukdomen är ärrbildning i hornhinnan, konjunktiva och ögonlocken tydligare. Konjunktivbiopsin av Stevens-Johnsons syndrom har fenomenet förlust av bägge celler. I den akuta fasen av Stevens-Johnsons syndrom är den icke-speciell. Heterolog inflammatorisk cellinfiltration kännetecknas av involvering av epitelskiktet i konjunktiva. Cirkulerande immunkomplex finns i mikrovågorna under epitelet. I Stevens-Johnsons syndrom finns det en spridning av basala epitelceller och graden av konjunktivcellproliferation. Det har en viss relation med sjukdomens svårighetsgrad.
3. Patologiska förändringar i huden: pleomorf erytem kan uppstå mellan överhuden och källarmembranet, endotelial ödem, perivaskulär infiltration av lymfocytvävnadsceller och läkemedelsrelaterat Stevens-Johnson syndrom Ökade eosinofiler, patologiska förändringar i toxiskt epidermal nekrolyslösligt Stevens-Johnsons syndrom och pleomorf erytemstyp Stevens-Johnsons syndrom, dermal kärlsjukdom kan visa betydande endotelialödem, den första förändringen Det är en vakuoliknande förändring i den dermala epitelkorsningen och kan vidareutvecklas till dermis-epidermal separering och subepidermal blåsbildning. De huvudsakliga inflammatoriska cellerna i dermis kan inducera en undergrupp av hjälpar-T-lymfocyter, och avsättningen av immunglobulin och komplement är inte signifikant.
Ingen speciell extrainspektion.
Diagnos
Diagnos och identifiering av historiesynaptiskt syndrom
diagnos
Diagnosen är baserad på kliniska manifestationer.
Differensdiagnos
1. Akuta hudskador
Staphylococcal infektion scald-syndrom kan lätt förväxlas med toxisk epidermal nekrolys och Stevens-Johnson-syndrom. På grund av den uppenbara skillnaden i behandling och prognos för dessa två sjukdomar är skillnadsdiagnosen mycket viktig. Staphylococcal scald-syndrom förekommer ofta. Hos barn är kliniskt hudens ömhet uppenbar och symptomen på systemisk toxicitet är inte uppenbara. Epidermis hos patienter med staphylococcal scald-syndrom kan snabbt förnyas och återställa barriärfunktionen. På ytskiktet är orsaken till sjukdomen beroende på frisläppandet av ett visst toxin av Staphylococcus, vilket kan orsaka skador på överhuden. För stapylokockinfektion kan skoldsyndromet behandlas med lämpliga antibiotika.
Toxisk epidermal nekrolys av Stevens-Johnsons syndrom är också förknippad med toxisk chock, Kawasaki sjukdom, Leiner sjukdom och erytroderma sekundär till andra sjukdomar, förutom kontaktdermatit orsakad av termiska brännskador eller förgiftning.
2. Kroniska ögonskador
Toxisk epidermal nekrolys Stevens-Johnsons syndrom liknar mycket ärrpemfigoid, sputum vidhäftning hos patienter med ärrpemfigoid är vanligare, medan Stevens-Johnsons syndrom är sällsynt i toxisk epidermal nekrolys I den kroniska fasen av Stevens-Johnsons syndrom bidrar typiska hudskador till dess diagnos.I Stevens-Johnsons syndrom kan ögons slemhinnan presentera ett kroniskt ärr som liknar det som ärrliknande pemfigus och det varar längst. Under 31 år kan slemhinnebiopsi hos patienter med ärrliknande pemfigus upptäcka linjära immunsuppressiva medel i källarmembranet.
Differentialdiagnosen för kroniska okulära lesioner inkluderar även kronisk keratokonjunktivit och trakom orsakad av bakterier, droger, allergener, kemiska brännskador, vitamin A-brist, etc. En noggrann undersökning av sjukdomshistoria är användbar för differentiell diagnos med Stevens-Johnsons syndrom. .
