orbital amyloidos
Introduktion
Introduktion till omlopps amyloidos Orbital amyloidos kan förekomma i den orbitala lacrimala körtlarna, i orbital och conjunctival vävnader, är en lesion orsakad av amyloid avsättning, kliniskt sällsynt, lesioner kan orsaka ögonglopp utsprång, ptos, ögonrörelse störning Ögonlock blödning (spontan) och nedsatt syn. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,05% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: ögonrörelsestörningar
patogen
Orsaker till omloppsvinkel amyloidos
Orsak:
Anledningen är okänd. Denna skada är en typ av lesion som involverar plasmaceller, som kan vara relaterad till immundysfunktion. Vissa fall är sekundära till långvarig okulär infektion och kronisk inflammation, vaskulit, kavernös kärlsjukdom etc. I myelom (multipel), makroglobulinemi, malignt B-celllymfom och liknande.
(två) patogenes
Patogenesen är okänd. Oavsett om det är sekundär eller primär amyloidos, är plasmaceller involverade i den patologiska processen, så det kan vara relaterat till kroppens immundysfunktion. Vissa fall har en viss familjetendens, vilket indikerar genetik, proteinimmo-elektrofores. Den höga toppen av IgM i hjärnan antyder makroglobulinemi.
Förebyggande
Förhindrande av orbital amyloidos
Ögonlock-amyloidosförebyggande:
1. Eftersom orsaken till amyloidos är oklar finns det inget sätt att förhindra primär amyloidos.
2. Sekundär amyloidos kan endast initiera inflammatoriska sjukdomar i amyloidos, såsom tuberkulos och reumatoid artrit, genom profylaktisk eller effektiv behandling. Om läkemedel kan användas för att kontrollera reumatoid artrit, minskar sannolikheten för att utveckla sekundär amyloidos.
Komplikation
Orbitala amyloidoskomplikationer Komplikationer, ögonrörelsestörningar
Ofta komplicerat av ögonmuskelhypertrofi, ögonrörelsestörningar etc., eftersom amyloida lesioner inte är begränsade till lokala, kan vara flera system och flera organ, så följande komplikationer kan kombineras:
1. Kombinerat med nedsockersjuka insipidus, hyperkalemi och njursvikt.
2. Kliniskt är kongestiv hjärtsvikt ofta förknippat med progressiva och ofördelbara episoder. Hjärtsvikt orsakad av amyloidos är svår att behandla och enskilda patienter är extremt känsliga för digitalis, så att allvarliga eller till och med dödliga arytmier uppstår. Om ledningssystemet är involverat kan det orsaka ledningsblock, förmaksflimmer, förmaksfladder och ventrikulär arytmi. Detta är ofta en sen manifestation av primär amyloidos med en mycket dålig prognos.
3. Kombinerad portalhypertoni och esophageal varicealblödning och spontan leverbrott. Dessutom kan amyloidavlagringar också finnas i gallblåsan och bukspottkörteln.
4. Kombinerat med luftvägsobstruktion, dyspné, atelektas, pleural effusion, sekundär infektion.
Symptom
Symtom på orbital amyloidos Vanliga symtom Synskada Amyloidavlagringar Lacrimal körtel utvidgning Gula knölar på ögonlockens saga
Primär amyloidos är en vanlig typ, och okulära lesioner är en del av systemisk amyloidos, konjunktiva, ögonlock och andra anatomiska delar såsom hud, svelget, bronkisgrenar, hjärta, lever, njurar, muskler, nerver och blodkärl. Det finns amyloidavsättning, som producerar lesioner; när hjärtat är involverat, orsakar det hjärtsvikt, när tungan invaderas, tungan blir hypertrofierad, vilket gör det svårt att svälja och tala; tarmskador orsakar tarmperistalt och absorptionsdysfunktion, när det orbitala amyloidproteinet deponeras, Det kännetecknas av vaxartade gula knölar på huden. Blodkärlen är ömtåliga på grund av amyloidavsättning runt blodkärlen. Ögonlocken kan blöda på grund av mindre trauma. Hudens involvering i ögonlocken är alltid relaterad till systemisk amyloidos, vilket är begränsat till konjunktiva, lacrimala körtlar och ögonlockskador. Avsaknaden av hudskador på ögonlocken indikerar vanligtvis inga systemiska skador. I dessa fall undersöks systemisk amyloidos och resultaten är ofta negativa.
Amyloidos begränsad till ögonlocken är mycket sällsynt, i allmänhet avsätts amyloid först i konjunktiva och sprids sedan tillbaka runt blodkärlen till fascia sac och ögonlock. De mest typiska skadorna är amyloidavlagring på övre och nedre iliac conjunctiva och conjunctiva. Den nedre vävnaden, den övre epifysiska plattan, den övre levatormuskelbenen, musklerna och Müller muskeln, gör den övre gommen tjockare och hypertrofi, vilket gör att ptosen sjunker, såsom att öppna ögonlocken, visar den ömtåliga och lätt blödande fasta skorpionen, amyloidavlagringar Den lacrimala körtlarna förstorar den lacrimala körtlarna, invaderar muskeln för att göra den extraokulära muskelhypertrofin, och ögonrörelsen är begränsad. Om flera extraokulära muskler är involverade, kan det leda till fryst jordklot, invasion av sklera och synnerven, kan påverka synfunktionen och kan också invadera Andra vävnader i ögonlocken orsakar ögonbollar, blödning i ögonlocken, etc. Massan kan komprimera skenbenet för att producera optisk benbenkomprimering, men det finns ingen benförstörelse.
Sekundär amyloidos orsakas främst av kronisk stimulering av infektion och inflammation. Plasmaceller involverade i den inflammatoriska processen kan vara förknippade med amyloidavlagring. Tuberkulos, reumatoid artrit, spetälska och osteomyelit orsakar amyloid i levern. Njurar, mjälte och binjurar och andra parenkymala organ; kan också involvera båda ögonlocken, men ögonlocken kränks sällan, lokal inflammation eller infektion orsakad av lokala amyloidavlagringar är sällsynta, såsom knutar, kronisk inflammation i hornhinnan, infektion leder ibland till hornhinnan Amyloidavsättning, men det är mycket sällsynt i ögonlocken.
Systemisk plasmacellhyperplasi, multipelt myelom, makroglobulinemi och B-celllymfom kan orsaka amyloidavsättning i ögonlocket på grund av kortvarig syntes av immunoglobulinfragment; amyloidos betraktas också som åldrande Som en del av obduktionen konstateras att äldre ofta har amyloidos.
CT-undersökning visade en fast utrymmesupptagande lesion i lacrimala körtlarna i iliac crest, formen på lesionen var oregelbunden och ojämn densitet åtföljdes av förkalkning.
Undersöka
Ögonlock amyloidos
1. Urinundersökning: Urin Bence-Jones-proteinundersökning och proteinimmunoelektroforesundersökning för att utesluta plasmacellskador och multipelt myelom.
2. Histopatologisk undersökning: amyloidos är en cellfri, transparent amorf substans som orsakar granulomreaktion i främmande kropp. Vid konventionell HE-färgning fördelas amorfa substanser längs blodkärlen, vilket visar eosinofilism. Fibroblaster och inflammatoriska celler kan ses i hela lesionen, varav de flesta är plasmaceller.Det kan också ses att karakteristiska multinukleära främmande kroppsvävnadsceller är spridda i skadaområdet eller distribueras vid kanten av amyloidavlagringszonen, i den eosinofila massan. Ibland visade lymfoida folliklar, amyloid-positiv färgning i PAS, Kongo röd, metylviolett och tioflavin T, dubbelbrytning och dikroism genom polariserad ljusmikroskopi och elektronmikroskopi visade att amyloid var cykelfri. , inga grenade fina fibrer.
Den kemiska sammansättningen av amyloid varierar från lesion till lesion.Råvaran för syntes av amyloid kommer från blodcirkulation eller lokala proteiner, spontant smält till en ß-klaffkonfiguration, och proteinet omvandlas till fiber. Färgningsegenskaperna är rent fibrösa och styva. På grund av rynkekonfigurationen är β-klaff närvarande i alla stärkelsedeformerade skador. Därför föreslår författarna att sjukdomen byter namn till beta-fibros. Protein AL finns i patienter med primär systemisk amyloidos och multipelt myelom. Kan vara associerad med orbital, glasartad amyloidavsättning; också ett huvudprotein i primära lokaliserade orbitalskador, kemisk analys som visar att protein AL representerar det N-terminala fragmentet eller hela den lätta kedjan, proteinet i λ och κ immunoglobulin lätta kedja, protein AA finns i patienter med sekundär amyloidos. Det är en grupp heterotypa proteiner med en gemensam sekvens på 9 aminosyror vid N-terminalen i den lätta kedjan. Det finns en immunologisk korsreaktivitet mellan protein AA och protein SAA. Protein AA verkar vara blodcirkulation. Nedbrytningsprodukten av mediumproteinet SAA har under normala förhållanden ett lågt innehåll av protein SAA, vilket ökar signifikant av akutresponsen under kronisk inflammation och infektion.
Andra fibrinproteiner isolerade från amyloid är: protein AFP, närvarande hos patienter med en viss genetisk predisposition för familjen, protein AET är associerat med APUD-tumörer, protein AP finns i alla patienter med amyloidavsättning, med PAS-amyloid Relaterat till färgning.
CT-undersökning: lakrimala körtlarna visade sig förstoras, de extraokulära musklerna förtjockades eller sakrala, och mjukvävnadsmassan i det främre segmentet av det främre segmentet observerades och prickig förkalkning observerades.
Diagnos
Diagnostik och differentiering av orybital amyloidos
Sputum i ögonlockshuden är gul och klumpig, konjunktiva i iliac crest är hård och spröd, och den hemorragiska sputum har diagnostiskt värde. CT-undersökningen visar att den lacrimala körtlarna är förstorade, den extraokulära muskeln förtjockas eller den sakrala håligheten, den mjuka vävnadsmassan i den främre delen av den främre delen av den vinklade delen, Omfattningen, storleken och platsen för lesionen, men skadorna kan inte fastställas. För att kunna diagnostiseras krävs histopatologisk undersökning. För patienter med plasmacellsjukdomar ska proteinimmo-elektrofores utföras. Patienter med multipelt myelom bör samlas in i 24 timmar urin som Bence- Jones-proteinundersökning, såsom plasmacell myelom, bör övervägas för benmärgsundersökning, hög topp av IgM vid proteinimmunelektrofores antyder makroglobulinemi.
För att skilja från multipelt myelom och makroglobulinemi, bör Bence-Jones-proteinundersökning urin och proteinimmunoelektrofores göras, och uppmärksamhet bör ägnas åt förekomsten av amyloidos i andra organ i kroppen.
