Orbitalt non-Hodgkins malignt lymfom
Introduktion
Introduktion till icke-Hodgkins maligna lymfom i ögonlocket Icke-Hodgkinsmalignant lymfom är en grupp lymfoida tumörer med varierande grad av malignitet. Det finns en brist på lymfoid vävnad i bana. Det maligna lymfom som härrör från bana är ett extra-körtelformigt lymfom som står för extra-körtelformigt malignt lymfom. 3%. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,025% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: ögonrörelsestörningar
patogen
Ögonlock med icke-Hodgkins maligna lymfom
Orsak:
Etiologin för icke-Hodgkins lymfom involverar en mängd olika faktorer inklusive virusbakterier, strålning, vissa kemikalier och herbicider. Epstein-Barr-virus är känt för att vara förknippat med högrisk Burkitt-lymfom och extranodalt T / NK-celllymfom nasalt. Vuxen T-celllymfom / blodsjukdom är nära förknippad med mänsklig pro-T-cellvirus typ I (HTLV1). Gastrisk slemhinne-associerad lymfoidvävnadslymfom är en ondartad förändring orsakad av initiering av en reaktiv lesion av H. pylori-infektion. Strålningsexponering, såsom överlevande av kärnkraftsexplosioner och kärnreaktorolyckor, och cancerpatienter som får strålning och kemoterapi, har en ökad risk för lymfom som inte är Hodgkins. AIDS Vissa ärftliga förvärvade immunbristsjukdomar eller autoimmuna sjukdomar såsom ataxia-telangiectasia i kombination med immunbrist-syndrom reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus Sjögrens syndrom, låg Hypergamma-globulinemi och långvarig immunsuppressiv läkemedelsbehandling (såsom organtransplantationer) orsakad av immundysfunktion är höga riskfaktorer för icke-Hodgkins lymfom.
Förebyggande
Ögonlock med icke-Hodgkins maligna lymfomförebyggande
Eftersom orsaken till lymfompatienter ännu inte är klar finns det inga riktade förebyggande åtgärder. De allmänna förebyggande metoderna inkluderar:
(1) Minimera infektioner och undvika exponering för strålning och andra giftiga ämnen, särskilt läkemedel som har en hämmande effekt på immunfunktionen;
(2) Lämplig träning, förbättra fysisk kondition och förbättra deras sjukdomsresistens.
(3) Var uppmärksam på lagen om att äta, undvika stekning och rostning av livsmedel, undvika rökning och dricka, och så vidare, för att inte påverka kroppens motstånd, vilket resulterar i genetisk mutation.
Komplikation
Ögonlock med icke-Hodgkins maligna lymfomkomplikationer Komplikationer, ögonrörelsestörningar
1. Lokal komprimering i kombination med utsprång i ögongloben, begränsad ögonrörelse, ögongloppsförskjutning; komprimering av nerver och extraokulära muskler, vilket orsakar synförlust.
2. Nasofaryngeal infiltration, orsakar halsont, nästoppning, tonsillförstoring och andra komplikationer.
3. Lymfom invaderar också ofta levern och mjälten, manifesterad som hepatosplenomegaly och gulsot.
4. Skelett, centrala nervsystemet, sköldkörteln, lungan, bröstet, njuren etc. kan påverkas, vilket kan resultera i motsvarande symtom.
Symptom
Ögonlock som inte är Hodgkins ondartade lymfom symtom Vanliga symtom Ögonboll kan inte vara fritt från ögonrörelser, ödem, ögongulor, framstående ögonlock, hängande lymfkörtlar
Även om klassificeringen av icke-Hodgkins maligna lymfoida tumörer är komplicerad, är de kliniska manifestationerna mer konsekventa och vanligare i lacrimala körtlar. Detta beror på förekomsten av lymfoidvävnad i den normala lacrimala körtlarna. Smärtslös hård massa, framträdande ögonglob, och skift till en sida, konjunktival ödem, på grund av invasiv hyperplasi av lesionen, som påverkar synnerven och extraokulära muskler, synförlust ofta inträffar, ögonrörelsen är begränsad, och även ögongloben är fixerad, konjunktiva Invasiv, rosa fiskliknande massa kan ses genom konjunktiva. Tumören med högre malignitet utvecklas snabbare, ögonlocken infiltrerar och härdar, täcker ögonbollet och ansluter till tumören i säcken, åldern och klinisk manifestation av tumören. Den är ganska lik lymfatisk infiltrationsinflammatorisk pseudotumor, speciellt vid differentiell diagnos av pseudotumor av lakrimal körtyp. Intraorbital malignt lymfom åtföljs ibland av lymfadenopati i andra delar, vilket kräver detaljerad undersökning.
Undersöka
Undersökning av icke-Hodgkins maligna lymfom i ögonlocket
1. Perifert blod: tidiga blodiga bilder av patienter med normal, sekundär autoimmun hemolys eller tumör som involverar benmärg kan orsaka anemi, trombocytopeni och blödning, 9% till 16% av patienterna kan ha leukemiomvandling, vanligtvis i diffus liten lymfocytisk Lymfom, follikulärt lymfom, lymfoblastiskt lymfom och diffus storcellig lymfom.
2. Biokemisk undersökning: det kan finnas erytrocytsedimentationshastighet, serumlaktatdehydrogenas, β2-mikroglobulin och alkaliskt fosfatas ökat, monoklonalt eller polyklonalt immunoglobulin ökat, ovanstående förändringar kan ofta användas som tumörbörda och sjukdomsdetekteringsindikatorer .
3. ESR: ESR ökar i den aktiva fasen och eftergivningsperioden är normal Det är en enkel metod för att bestämma eftergivningsperioden och aktivitetsperioden.
4. Immunofenotypisk upptäckt: monoklonal antikropps immunofenotypning kan identifiera cellstamning och differentieringsnivå för lymfomceller, och vanligt använda monoklonala antikroppsmarkörer inklusive diagnos och typ inkluderar CD45 (vita blodkroppar vanliga antigen) för identifiering. Dess leukocyt-ursprung, CDl9, CD20, CD22, CD45RA, CD5, CD10, CD23, immunoglobulin lätt kedja K och y används för att identifiera B-lymfocytfenotyp; CD2, CD3, CD5, CD7, CD45RO, CD4, CD8, etc. T-lymfocytfenotyp identifierades; CD30 och CD56 användes för att identifiera anaplastiskt storcellelymfom respektive NK-celllymfom, och CD34 och TdT var vanliga vid lymfoblastisk lymfomfenotyp.
5. Genetik: 90% av icke-Hodgkins lymfom har icke-slumpmässiga karyotypavvikelser, vanligtvis kromosomala translokationer, partiella deletioner och amplifieringar, etc. Olika typer av icke-Hodgkins lymfom har Enligt deras respektive cytogenetiska särdrag är icke-Hodgkins lymfom en monoklonal malign proliferation som sker i en enda föräldracell. Genomarrangemanget av tumörceller är mycket konsekvent. IgH-genarrangemang används ofta som en genmarkör för B-celllymfom, TCR γ. Eller β-genarrangemang används ofta som en genetisk markör för T-celllymfom, och den positiva frekvensen kan uppgå till 70% -80%. Cytogenetik och genmarkörer kan användas för diagnos, klassificering och mikroskopiska skador på icke-Hodgkins lymfom. detektering.
6. Benmärg: tidigt normalt kan benmärg förändras när benmärgen infiltreras i det sena stadiet. Om lymfomceller hittas kan det kallas lymfomleukemi.
7. Patologisk undersökning: Visuell inspektion av lymfoida tumörer är en homogen gul eller rosa massa. Även om den inre lobulära formen är uppenbar är gränskonturerna ofta distinkta. Under mikroskopet kan det vara svårt att skilja dessa tumörer i godartade och maligna typer. Eftersom de representerar ett kontinuum av förändringar i cellmorfologi, även om vissa tumörer tydligt kan diagnostiseras som godartad reaktiv lymfocytos, diagnostiseras andra som malignt lymfom, men vissa är i övergångscellmorfologi som kallas atypisk lymfocytproliferation. För att lösa diagnosproblemet har diagnostiska kriterier för godartad reaktivitet, atypisk lymfoid hyperplasi och malignt lymfom föreslagits.
Reaktiv lymfocytos: lesionen består av diffust förökande lymfocyter. Jämfört med inflammatorisk pseudotumor är lymfoid hyperplasi mer uttalad. Lymfoida folliklar är vanligare. Lesionerna är främst små och runda mogna lymfocyter med massa. Det pleomorfa arrangemanget av celler kännetecknas av ett aktivt mitotiskt kärncentrum, en primordial fibrös matris med flera eosinofiler och endotelcellproliferation.
Atypisk lymfocytos: representerar en mellanliggande övergångssjukdom mellan reaktiv lymfocytos och malignt lymfom. Det kännetecknas av lymfocytkomposition. Lymfocyter är diffus hyperplasi, lymfoika folliklar är mindre och lesioner är huvudsakligen mogna. Sammansättningen av celler, som skiljer sig från reaktiv lymfoid hyperplasi, är att antalet omogna lymfocyter är stort, och det finns en kärnklyvningsbild utanför kärncentret.
Malignt lymfom: består av morfologiskt enkla, omogna lymfocyter eller tydligt formade lymfocyter, med fler, större mitotiska figurer av degenerativa utvecklingsceller, mer polymorfonukleära och ofta samexisterande kärnor Ren karakteristika, lymfoida folliklar är frånvarande eller inte påtagliga, och proliferation av endotelceller är inte uppenbar.
Histopatologiskt godartade reaktiva lymfoida hyperplasi visar lymfoida folliklar med reaktiva kärncentrum och olika cellulära komponenter inklusive lymfocyter, histiocyter och plasmaceller; maligna lymfom med lymfoida invasiva lesioner Cytologiskt kännetecknas det av atypisk, atypisk cellkomposition. Enligt patologiska drag delas den upp i inflammatorisk pseudotumor, reaktiv lymfoid hyperplasi, atypisk lymfocythyperplasi och malignt lymfom. Genom den organiska kombinationen av histopatologisk klassificering och immunologisk klassificering kan den ge en mer tillförlitlig grund för klinisk diagnos och behandling. Patologisk undersökning är huvudbasen för diagnos av MHL och patologiska typer.
1. Ultraljudsundersökning: Eftersom lymfom är sammansatt av ett stort antal lymfocyter, är fibrös vävnad sparsamt åtskild, A-superior visar låg reflektion inom lesionen, ljuddämpningen är inte uppenbar, gränsen är klar och B-ultraljudet visar att lesionen är oregelbunden, platt eller Oval form, tydlig gräns, mindre inre eko, lätt dämpning, vanligtvis CDI fann ofta ett riktigt blodflöde i lesionen.
2. CT-skanning: De flesta tumörer är belägna på framsidan av ögonlocket och involverar ögongloben, extraokulär muskel eller synnerv. Gränsen är oklar, formen är oregelbunden, förbättringen är uppenbar och benförstörelse är sällsynt, men den kan fyllas med ögonlock.
3. MR: Lymfom är mestadels beläget i lacrimala körtlarna eller i ögonlocken. Det kan också diffundera in i sputumets mjuka vävnad. På MRT är TlWI mestadels mittsignalen, T2WI är den höga signalen, eller den mellersta och höga heterogena signalen, förbättringen är uppenbar, eftersom skadan är invasiv hyperplasi. Det kan visa ögonlockens normala struktur, även full av ögonlock.
Diagnos
Diagnos och differentiering av icke-Hodgkins maligna lymfom i ögonlocket
Enligt historik och kliniska manifestationer, i kombination med avbildning, är diagnosen inte svår och den slutliga diagnosen beror på biopsin.
Huvudsakligen differentierad från lacrimala körtele-tumörer, den senare är multi-eko eller måttlig hög reflex, men det är svårt att skilja från lacrimal körtlar pseudotumor. Om det behövs bekräftar biopsi diagnosen. Det är lättast förvirrat med lymfocytisk inflammatorisk pseudotumor, två De kliniska resultaten och avbildningsresultaten är likadana, endast lymfomåldern är för stor och den slutliga identifieringen kräver patologisk bekräftelse.
