orbital fibrös dysplasi
Introduktion
Kort introduktion av orbital fibros onormal spridning Fibrousdysplasia är en självbegränsande medfödd benign fibrös fibrös sjukdom med okänd etiologi och långsam progression.Det är inte ovanligt i denna sjukdom.Det står för cirka 25% av ben neoplasmer och har sitt ursprung i bana. mindre. Det finns tre typer av kliniska, nämligen enstaka bentyper, flera ben utan endokrin dysfunktionstyp och flera ben med endokrin dysfunktionstyp. De flesta inkräktare är typ av enstaka ben, och käken ovan och främre ben är vanligare. Patienter med flera ben med endokrin dysfunktion uppvisar ofta sekundär sexuell precocity. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: osteosarkom fibrosarkom
patogen
Orsaker till okulär dysplasi
Orsak:
För närvarande är den exakta orsaken inte klar och kan vara relaterad till lokal blodcirkulationsstörning orsakad av trauma, infektion, endokrin dysfunktion och andra faktorer.
Osteofibrosis är en fibrös benskada som anses vara en strukturell avvikelse som kan orsakas av idiopatisk retention av moget ben under den osteogena fasen, som endast involverar ett eller flera ben.
Förebyggande
Förebyggande av onormalitet i orbitital fibros
Synprognosen varierar med olika fall, och maxillary, frontal eller etmoidben orsakar ofta inte blindhet. Men när sphenoidbenet är involverat, komprimeras synsnerven och extrem synförlust kan uppstå. Om synnerven hittas tidigt kan blindhet ofta förebyggas. För de flesta patienter är prognosen för livet fortfarande god. Denna godartade lesion kan orsaka malignitet i mjuk vävnad, antingen efter spontan eller strålbehandling. Därför är noggrann uppföljning av patienter nödvändig.
Komplikation
Komplikationer i okulär dysplasi Komplikationer Osteosarkom fibrosarkom
Den allvarligaste okulära komplikationen är förtrycket av synnerven som involverar sphenoidbenet, vilket kan leda till kronisk eller akut synförlust (tidig upptäckt kan behandlas genom kirurgisk dekomprimering). I vissa fall är den sphenoid sinus mucinösa cysten sekundär till blindhet på grund av förtryck av synnerven. Avvikelsen av benfiberdysplasi blir osteosarkom, fibrosarkom eller andra maligna skador.
Symptom
Symtom på orbital fiber onormal hyperplasi vanliga symtom hörselnedsättning ansiktsdeformitet ögongloben utskjutande ptos vertebral fält defekt ögongolfskift
Det finns tre typer av kliniska, nämligen enstaka bentyper, flerben utan endokrin dysfunktionstyp och flera ben med endokrin dysfunktionstyp. De flesta av de invaderande ögonlocken är enbenbentyp, och överkäken och främre ben är vanligare. Endokrin dysfunktionstyp visar ofta sekundär sexuell precocity.
Sjukdomen är en medfödd bensjukdom, men den är asymptomatisk och smärtfri i barndomen. När lesionen växer till en viss utsträckning är ögongloben framträdande och ansiktsdeformiteten eller synskärpan minskas. Den förekommer främst hos ungdomar under 30 år, särskilt kvinnor. Symtomen kan variera beroende på den aktuella platsen. Symtomen är ansiktsasymmetri, ögonrörelse och ögonglobs utsprång, progressiv förvärring, beroende på platsen för sjukdomen, symtomen är olika, orsaken till benfibros i orbitalväggen När ögonlockens volym krymper kan huvudvärk uppstå, och ögonbalarna kan förskjutas på ett framträdande sätt. Den bakre gruppen av etmoid sinus eller sphenoid sinus kan orsaka stenos i optikkanalen, vilket kan orsaka synförlust, synfältfel, allvarlig synförlust och förtryck av II, III. IV, V, VI har motsvarande symtom på kranialnerven, lesioner lokaliserade i skenbenet kan påverka den yttre hörselkanalen och hörselnedsättning uppstår; det främre benet kan producera ptos och supraorbital nervparestesi; pannan kan ses i den främre diffusa utbukten, utan gränser , smärtfritt, oavsett symptom orsakade av sjukdomens plats, är uppkomsten av deformitet på grund av ett brett spektrum av benskador ett vanligt tecken.
Undersöka
Undersökning av onormal okulär fibros
Patologisk undersökning: grovt observerade lesioner var gråvita, något mjukare än normal benvävnad, med en stark grusliknande känsla vid skärning, ingen kapsel, lesioner startade från medulla av ben, vilket ofta lämnade två lager av kortikalt skal under ljusmikroskop Observerade storleken, formen och fördelningen av trabecular trabeculae, lesioner med fibrösa interstitiala, spindelliknande celler med konsekvent, godartat utseende, de flesta trabecular ben saknar osteoblaster, denna funktion skiljer sig från ossification fibrom.
1. Röntgenundersökning kan visa ökningen från benband till diffus bentäthet, skleros, ansikts- och skalbasben ofta involverade, osteolytiska förändringar är vanliga i skallen, påverkad benutvidgning i kombination med CT-inhomogenitet Täthet och intakt kortikalt ben är karakteristiskt för benfibros.
2. Ultraljudundersökning Eftersom det är en benproliferativ skada, såsom sakral hyperplasi, visar ultraljud vanligtvis bara en minskning av fettkudden eller en utbuktning i iliac crest.
3. CT-skanning CT är den huvudsakliga metoden för att diagnostisera denna sjukdom. Lesionen involverar huvudsakligen den temporala väggen, främre ben, etmoidben, maxilla, sphenoidben och till och med hela skallen. CT visar att benhyperplasi är diffus, ingen gräns, och iliacväggen beror på benhyperplasi. Och krympa, visa en "liten ögonlock", som att involvera optik kanalen kan vara smal.
4. MR-MR är mycket viktigt för att förstå sjukdomens inre strukturella egenskaper och för att bestämma graden av intraosseous och extra-ben.Det bestämmer gränsen mellan ögonspetsen och optikkanalen tydligare än andra bilder, svullnad i benet och lesionen. Fibervävnad uppvisar låg till måttlig signal på T1WI och låg till hög signal på T2WI. T2-signalen för denna sjukdom är mycket viktig för diagnos. Ibland finns det cystiska hålrum i den främre benskadan, som har en vätskenivå, beroende på höjden på den fibrösa matrisen i själva lesionen. Vaskularisering kan leda till bildandet av aneurysmala bencystar. Generellt sett förbättras inte benhyperplasi, men fiberkomponenten kan förbättras med milda eller måttliga förbättringssignaler.
Patologisk undersökning: grovt observerade lesioner var gråvita, något mjukare än normal benvävnad, med en stark grusliknande känsla vid skärning, ingen kapsel, lesioner startade från medulla av ben, vilket ofta lämnade två lager av kortikalt skal under ljusmikroskop Observerade storleken, formen och fördelningen av trabecular trabeculae, lesioner med fibrösa interstitiala, spindelliknande celler med konsekvent, godartat utseende, de flesta trabecular ben saknar osteoblaster, denna funktion skiljer sig från ossification fibrom.
Diagnos
Diagnos och differentiering av ormfibros onormal spridning
Den viktiga kliniska hjälpdiagnosen är röntgenfilm i kombination med CT-skanning. Röntgen är diffus benmineraltäthet, gränsen är oklar, CT skannar ett brett spektrum av benhyperplasi, gränsen är klar och benfönstret visar att skadorna är lägre än normalt ben. Den kvalitativa tätheten, de unika tecknen på kliniska skelettdeformiteter är användbara för diagnos.
Och benfiberdysplasi bör identifieras är sphenoid rygg meningiom, speciellt benfiber dysplasi som endast involverar sphenoid ben, sphenoid ås ås meningiom utöver benhyperplasi, i orbital eller intrakraniellt intill Mjuka vävnadsskuggor, särskilt MR, är tydliga.
