Orbitalt lymfangiom
Introduktion
Introduktion till orbital lymfangiom Lymfangiom (lymfangiom) är en massa lymfkärl som täcks av endotelceller, vilka är uppdelade i kapillär, svampig och cystisk lymfangiom, varvid de senare är vanligare. Finns hos barn och ungdomar, och några få fall förekommer vid födseln. Förekomstplatsen kan vara belägen i huden, under slemhinnan och i djupa organ, och kan förekomma samtidigt på flera platser. I ögat kan invadera ögonlocken, ögonlocken och konjunktiva, vanligare i de orbitala eller intraorbitala ögonlocken. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,003% Känslig befolkning: förekommer hos barn och ungdomar Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: optisk atrofi, amblyopia
patogen
Orsaker till orbital lymfangiom
(1) Orsaker till sjukdomen
Förknippas med avvikelser i kroppen.
(två) patogenes
Denna tumör kan vara en hamartom som utvecklas i lymfkärlen under embryonisk utveckling och är onormalt utvecklad.Rotman klassificerar lymfangiom i kärlskador som inte kommunicerar med den systemiska cirkulationen och tar hänsyn till lymfatiska och kombinerade venösa lymfatiska vaskulära missbildningar i blodomloppet. Kinetiken är enkla vaskulära hamartomer från det embryonala vensystemet, som har olika lymfkärl delvis eller i sin helhet. De kliniska kännetecknen är baserade på lesionens omfattning och läge. Histologiskt förstås dessa lesioner bäst som en vaskulär dysplasi. Tumorgruppen, med liknande baskomponenter och relativt separata hemodynamik, har transparenta, uppslamningsfyllda vaskulära kanaler, kollagenmatrisnät, med betydande återfall och gammal blödning, lymfocytaggregering, onormala blodkärl och oregelbundenhet Den släta muskelbunten, lesionen består av lymfkärl men med blodkomponenter, av vilka vissa utvecklas till en ny vaskulär plexus, som upprepas blödande. Ju djupare lesionen, desto tydligare är den venösa komponenten, de är olika i klinisk, grunt lymfe Tumörer består av mest tydliga saklika strukturer, inklusive kroniska gula eller delvis blodiga cyster. Hemorragiska cyster utgör.
Förebyggande
Orbital lymfangiom förebyggande
Var uppmärksam på levnadsvanor, uppmärksamma vanliga matvanor och hitta tidig behandling.
Komplikation
Komplikationer i orbital lymfangiom Komplikationer, optisk atrofi, amblyopi
Ju bredare skada, desto mer troligt är det att ha intrakraniella skador. Dessa intrakraniella venala missbildningar är utvecklingsformade venala missbildningar.
Symptom
Symtom på orbital lymfangiom vanliga symtom koroidal depression ögonbollar kan inte vara fria att flytta ögonlocket ödem sag sag ögongloben utsprång upprepa optisk nerv atrofi upprepade blödningar
De flesta orbitala lymfangiom förekommer hos spädbarn och små barn, och åtföljs ofta av invasion av ögonlock och konjunktival. På grund av långsam framsteg, lång sjukdomsförlopp och patienter som bara ses efter vuxen ålder är de kliniska manifestationerna av orbital lymfangiom främst ögongulor och ögonlockförstoring. Och konjunktival tydlig massa.
Lymfangiom förekommer ofta på övre eller övre delen av iliac crest, ögongloben är framträdande, och åtföljs av nedåtgående förflyttning, framstegen är långsam, graden av okulär utsprång är mestadels mild eller måttlig, och det finns mer än 12 mm ovanför den kontralaterala sidan, ibland intratumoral blödning, orsakar Plötsligt utsprång i ögongloben eller plötslig ökning av ögonglobsutsprånet, även ur den spaltiga gommen, och sedan synlig orbital eller subconjunctival blödning, är ögonkulens utsprång lättad, och i vissa fall på grund av upprepade blödningar verkar ögonbalarna intermittenta, men inte relaterade till kroppsposition, detta Poäng kan skiljas från åderbråck. Även om ögongloberna orsakade av lympangiom är uppenbara, är ökningen av det inre trycket inte i motsvarighet till det. Förtrycket av ögongloben kan fortfarande återlämnas, och den mjuka vävnaden runt ögongloben lyftes framåt, vilket indikerar tumörens innehåll, inklusive tumören. Före och runt förflyttningen kan lymfangiom nå den första 1/3 av sakralområdet och kan vara svullna och svullna. Ytan är slät, enkel eller lobulerad, gränsen är oklar, mjuk eller elastisk och ljuset syns genom ljuset.
Intraorbital lymfangiom sprids ofta till eller åtföljs av invasion av ögonlock och konjunktival, vilket kännetecknas av ögonglopps utsprång och hypertrofi i ögonlocken, såsom en diffus massa av degen, och fall av skador som invaderar ögonlocken, ögonlocken, pannan och kinderna, Ansiktsområdet är svullet och lesionen sprider sig till konjunktiva. Den blåsliknande massan av iliac crest kan ses i vändningen på ögonlocken. Det är framträdande i spaltgommen. Konjunktiva ser ofta ett transparent papillärlikt utsprång. Många av dem kan uppta konjunktiva från hornhinnan till kupeln. Invasion av den övre levatoren orsakade ptos, täcker hornhinnan, extraokulär muskelinvasion, diplopi och ögonrörelsestörningar, fundus är mestadels normal, också synligt optiskt skivaödem eller optisk atrofi, åtföljt av synförlust, synförlust på grund av skymning av pupiller Orsakas av amblyopia eller optisk neuropati.
Djupt lymfangiom kännetecknas av plötsligt utsprång i ögongulan på grund av spontan blödning, tillfällig tilltäppning av ögongloben, akuta förändringar i infektioner i övre luftvägarna, progressiv blödning som leder till optisk neuropati och kombinerade lesioner, inklusive djupt interkondylärt utrymme och ögonlock eller ögonyta. Det kännetecknas av upprepade spontana blödningar, övre luftvägsinfektion och potentiell intern optisk neuropati. De vanliga sjukdomsförändringarna är vanliga i den suprakondylära sprickan och kan kombineras med intrakraniell venös missbildning. De kombinerade skadorna involverar inte bara djupa och ytliga ögonlock. Det kan också involvera andra delar av kroppen som kinder, nacke och ansikte.
Undersöka
Undersökning av orbital lymfangiom
Patologisk undersökning: Lymfangiom är en icke-höljet invasiv tumör, tumören är svampig, honungskaka eller saklik, innehållande klar vätska, ibland gamla blodcystar, i kärlymfangiom (även känd som I vaskulära tumörer finns det både lila-röda och mogna vener och lymfkärl som innehåller klar vätska. På grund av de tunna lymfkärlen uppstår ofta brott under kirurgisk separering och krympning. Under ljusmikroskop varierar rörets diameter och formen är inte Först bildas det genom expansion av ett enda lager av platta endotelcellfodrade rör. Röret saknar blodceller. Enligt rörets storlek delas patologer ofta i kapillär, svampig och cystisk lymfiom, men ofta i ett prov. Innehåller flera komponenter, huvudsakligen en, såsom cystisk lymfangiom, kan ha flera stora tunnväggiga cyster, svampig eller kapillärliknande någon annanstans, ljusröd fläck i lumen, kan vara proteininnehållande lymf Matrisen mellan vätskan och lumen är en ojämn mängd fibrös vävnad, och ibland är hemosiderinpartiklarna synliga, som är lysater från gamla blödningar, mogna lymfocyt-foci kan hittas i interstitialen, eller folliklar är spridda eller bildas, och Hårtillväxtcentrum Det finns små närande blodkärl i mellanliggande, dessa små blodkärl är tunna eller sticker ut i lymfkörtlarna, små blodkärl brister och blödningar, kommer in i lymfkärlen, kliniska symtom plötsligt förvärras, blödning i lymfangiom, omgiven av endotelceller ( Lymfkärlsväggen kallas en blodcyst eller gammal blödning, kallas en chokladcyst. I allmänhet är mjukvävnaden blödning, omgiven av fibrös vävnad som består av en pseudocyst, saknar endotel- eller epitelceller som kallas hematom. ), lymfangiomobservation genom elektronmikroskopi, rörets vägg åtföljs inte av glattmuskel- och vaskulära epitelceller, och endotelcellerna är fästa vid det intermittenta källarmembranet, vilket skiljer sig från cavernös hemangiom.
1. Ultraljudundersökning: En superexisterande visar att lesionen uppenbarligen är heterogen, och det finns en låg reflektions- eller vätskenivå mellan flera eller enstaka höga reflektioner. Eftersom lesionen inte har någon uppenbar kapsel, är formen på lesionen på B-ultraljudet oregelbunden. Gränsen är oklar, lesionen kan vara begränsad eller diffus, ofta visar flera hålrum utrymme ockuperande skador, med mer septa, sällan skador med enkel kavitet, såsom skada invasion och sputum kan inte visa någon förlängning från ögonlocket till iliac Regelbundna skador, ojämnt inre eko, lesioner omger ofta synsnerven.
2.CT: De flesta lesioner är belägna runt ögongloben, och är vanligare utanför muskelkottan och i muskelkottan. Typiska lymfangiom har olika sladdliknande former på CT, elliptiska eller oregelbundna högtäthetsutrymmen. Koronar CT visade att lesionerna mestadels var punkterade skador med hög täthet i rymden, infiltrerande och omgivande synnerven och / eller extraokulära muskler, och kunde fyllas med sputum, vilket orsakade allvarligt okulärt utsprång. På grund av tätheten av blodförlust och tumör, Vanlig CT är svårt att visa blödning eller hematom i lesionen, och CT-lesionen är uppenbarligen förbättrad. Om den icke-förstärkta lesionen troligen kommer att blöda.
3. MR: Lymfangiom kan orsaka upprepade blödningar.Det har några unika signaler i MR, så det är ett idealiskt MR-undersökningsobjekt. Det är till stor hjälp för diagnos. Lymfangiomer har olika inre strukturer och cystiska komponenter. Signal, tumör kan vara monocystiska eller polycystiska, homogena eller icke-homogena oregelbundna lesioner, T1WI-lesioner och de extraokulära musklerna visade en något högre signal jämfört med sputumfett visade en låg signal, T2WI var signifikant högre Signal, denna typ av MR-signal kan vara sekundär till lymfkärlet och innehåller en klar vätska.
Akut blödning i lesionen visade en låg signal på T1WI-bilden jämfört med sputumfett. På grund av dess högre deoxihemoglobin, visade den en låg signal på T2WI. Med passagen av blödning visade tumören cis-magnetisk och positiv på grund av lysering av röda blodkroppar. Det finns en hög signal på både TlWI och T2WI i ökningen av hemhemoglobin. Den cystiska delen av tumören kan ha en vätskecyst. Den övre delen av cysten innehåller gangmoglobin som löser röda blodkroppar, så den har högre signal än utfällningen av cysten nedan; Hemoglobinkomponenten i hemoglobin, så signalen är lägre, och med den ytterligare absorptionen av blödning blir metemoglobin hemosid och ferritin. Den höga signalen T1WI och T2WI blir gradvis en låg signal, och några stora lymfangiomas kan vara Det finns stora arteriella kärl med typiska flödessignaler, och de flesta av dem är ojämnt förbättrade efter förbättring.
Efter att Gd-DTPA har förbättrats är graden av förstärkning av lymfangiom annorlunda. I allmänhet förbättras väggen eller parenkymdelen, cystvätskan förbättras inte, och MRI-tumörförbättringen utan fettundertryckning är inte lätt att skilja från den höga signalen på sputumfett, så fettundertryckning är mycket viktigt. Intern blödning av rörtumörer och lymfangiom visade fler förändringar i MR-signaler.
Diagnos
Diagnos och diagnos av orbital lymfangiom
Under tonåren sticker ögongulet ut från den nedre delen av ögat, och den övre delen kan mjukas upp och den mjuka massan. Historien om upprepad subkutan eller subkonjunktiv blödning indikerar diagnosen lympangiom. Det typiska avbildningsutseendet är den skummiga höga signalformen som indikeras av MR. Speciellt är signalen under intratumoral blödning mycket användbar för diagnos.
Eftersom lesionsväggen är tunn, finns det inget incitament eller självinducerat blod efter sensationen. De kliniska manifestationerna av ögongloben är uppenbarligen förvärrade eller tumören är uppenbarligen förstorad. Bildundersökningen visar att lumen är dilaterad, ibland vätskenivån är synlig. Identifieringen av sarkom, den vanligaste maligna tumören i barndomen, har en högre dödlighet, men ultraljud visar ett lågt eko eller låg reflex, med tydliga gränser.
