Orbital inflammatorisk pseudotumor
Introduktion
Introduktion till orbital inflammatorisk pseudotumor Idiopatisk orbital inflammatorisk pseudotumor är en vanlig klinisk inflammatorisk skada på ögonlocket. På grund av de olika symtomen är det ofta lätt att orsaka feldiagnos. Speciellt är det lätt att diagnostisera andra orbital tumörer eller ögonlockssjukdomar som inflammatorisk pseudotumor. Den histopatologiska klassificeringen av orbital inflammatorisk pseudotumor är som följer: lymfocytproliferativ typ (främst lymfocytproliferation, synliga lymfoida folliklar och andra strukturer), fibrös vävnadsproliferativ typ (främst fibrös vävnadsproliferation, få cellulära komponenter) och Blandad typ (mellan två typer). De patologiska kännetecknen hos inflammatorisk pseudotumor beror på olika stadier i vävnaden, olika delar och lesioner i sputum erhållna genom operationen. Grundläggande celltyper inkluderar lymfocytplasmaceller, fibroblastmakrofager, jätteceller, epitelioidceller, retikulocytvaskulära endotelceller och ovanliga polymorfonukleära celler, eosinofiler och liknande. Kliniskt är det uppdelat i lacrimal körtypstyp, myosittyp, periorbital diffus typ och masstyp beroende på platsen för invasionen av skador och avbildning. De kliniska manifestationerna av lesioner vid varje position är olika. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdomar: 5% till 7,6% (cirka 5% till 7,6% av ögonlockssjukdomen) Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: konjunktival hyperemi
patogen
Orsaker till orbital inflammatorisk pseudotumor
(1) Orsaker till sjukdomen
Kan vara relaterad till onormala immunresponsmekanismer.
(två) patogenes
Patogenesen är okänd, och de relevanta immunopatologiska mekanismerna är inte väl förstått. Vissa tror att det finns lokala autoantigener som kan locka till sig autoantikroppar eller immunkompetenta celler i blodet, men detta antigen har ännu inte isolerats. Många patologiska särdrag indikerar att inflammatorisk pseudotumor är en Arthus-reaktion, det vill säga antigener eller antikroppar i blodet möter motsvarande mängder antikroppar eller antigener i den orbitala mjuka vävnaden, vilket orsakar inflammation i olika vävnader i iliac crest och begränsad lokal lymfatisk vävnad runt blodkärlen. Cell- och eosinofilinfiltration indikerar att vissa ämnen av extravasation kan adsorbera dessa celler Inflammatorisk pseudotumor är effektiv för kortikosteroider och strålbehandling, vilket ytterligare bekräftas som ett resultat av immunsvar, men akut eller subakut fas av orbital inflammatorisk pseudotumor Det är sällsynt att bekräfta diagnosen genom biopsi, vilket leder till svårigheter vid immunologisk forskning. Orbitalvävnaden utsätts inte direkt för vanliga allergener in vitro, det finns ingen lymfatisk och lymfoid vävnad i sputum, och förekomsten av ospecifik inflammatorisk pseudotumor i sputum och blod Den onormala komponenten i kroppen kan vara relaterad till immunkomplex, och djurmodellen för den idiopatiska pseudotumorns orbital är fortfarande Perfect.
Eosinofili i icke-specifika inflammatoriska pseudotumörvävnader i ögonlocken, och vissa eosinofiler släpper ut toxiska granulära proteiner i bindvävnaden i stroma, vilket kan skada de intraokulära vävnaderna och extraokulära musklerna och ospecifik inflammation. Markörer som erytrocytsedimentationsgrad acceleration och feber manifesteras inte hos patienter med orbital inflammatorisk pseudotumor, vilket indikerar att sjukdomen inte är en systemisk immunsjukdom, å andra sidan kan många proteiner i ögonlocken vara immunogena, men bara sällan Proteinet fungerar som ett ursprungligt målantigen som orsakar ett autoimmunt svar, i vissa fall.
Den inflammation som orsakas kan vara begränsad till vissa vävnader i ögonlocken, vilket kan leda till extraokulär myosit, perifer neurit, perifer sclerit och lacrimal körtel inflammation, i andra fall leder diffus inflammation till involvering av de flesta okulära vävnader och kliniska manifestationer kan överlappa varandra. Studien avslöjade att 52,5% av patienterna med ospecifik ögonlocksinflammation hade extrakorporeal sarkolemma 55 kDa, 64 kDa proteinreaktiv antikropp och 95 kDa och 45 kDa proteinantikroppar upptäcktes i serumet för 50% av patienterna med specifik ögonlockinflammation. 55 kDa i normalt individuellt serum. Proteinantikroppdetekteringsgraden var 16%, 64kDa proteinantikroppdetekteringsgraden var 20%, och 95kDa och 45 kDa proteinantikroppdetekteringsgraden var 24% respektive 20%. I de flesta icke-specifika ögonlockspatientpatienter var ovanstående proteinantigenantikroppar Det är högre än vanliga människor, särskilt 55kDa-proteinantikroppen är mer uppenbar, så det extraokulära sarkolemmala proteinantigenet och dess motsvarande reaktiva antikropp kan spela en roll i sjukdomspatogenesen.
Förebyggande
Orbital inflammatorisk pseudotumörförhindrande
Var uppmärksam på det vanliga livet, uppmärksamma kosten och hitta tidig behandling för patienten.
Komplikation
Orbital inflammatoriska pseudotumörkomplikationer Konjunktival trängsel
Ögonbollskift, konjunktival hyperemi, diplopi, ögonbollar kan inte röra sig fritt, ögonlockssmärta.
Symptom
Symtom på orbital inflammatorisk pseudotumor Vanliga symtom Ögonboll kan inte vara fritt att röra ödem Ögonlocksmärta Optisk atrofi Konjunktiva Trängsel Ögonblock Höjdpunkt Dubbelvision
Kliniska manifestationer kan vara akuta eller kroniska, och en vävnad i sputum kan vara inblandad, eller flera vävnader kan vara involverade samtidigt, och tillståndet är lätt att upprepa.
De viktigaste symtomen och tecken på orbital inflammatorisk pseudotumor är relaterade till inflammatoriskt ödem och cellulär infiltration av intraorbital vävnad:
1. Ögonbollutsprång och förskjutning De flesta patienter har detta tecken.Vävnadsödem, massbildning och extraokulär muskelförstoring kan öka sputumens inre volym. På grund av vävnadsstopp åtföljs ögongloben av ögonrörelse. Se lacrimal körtypstyp eller myosittyp.
2. De grundläggande histopatologiska förändringarna av ödem och hyperemiainflammatorisk pseudotumor är vävnadsödem och inflammatorisk cellinfiltration. På grund av ökningen av det inre trycket, förvärras blodcirkulationssjukdomar vävnadsödem. Därför, förutom konjunktiv trängsel, åtföljs det ofta av svullnad i ögonlocken. Speciellt i den främre delen av iliac crest, ödem och trängsel är mer uppenbara, allvarlig conjunctival trängsel och ödem kan vara framträdande bortom klyftan, långvarig prolaps, vilket resulterar i grov konjunktiva, erosion, nekros, lacrimal körtelödem huvudsakligen lokaliserat På sidosidan av vristen är den övre temporala marginalen S-formad och spaltgommen deformeras.
3. Ögonrörelsestörning och dubbelvisande granulomtyp och myositis vanliga ögonrörelsestörningar, svarande för cirka 1/2. Fiberhärdande typ påverkar uppenbarligen ögonrörelse, och ofta är flersidad rörelsestörning, även ögongloppsfixering, synen är fortfarande bra. Vid tidpunkten för diplopi påverkade inflammatorisk pseudotumor av den lakrimala körtlarna mindre de extraokulära musklerna och visade endast mild begränsning av övre ögonrörelser.
4. I det sakrala området är skadorna belägna i den främre delen av iliac crest. Den berör ofta massan vid slagverkstiden. Den kan röras ovanför iliac crest och under iliac crest. Gränsen är klar och kan skjutas. Den är rund eller knutande och kan vara en eller flera. Medel hårdhet eller hård, vissa klumpar behöver tvinga massan att gå framåt när ögongloben trycks ned.
5. Periorbital smärta ungefär 1/3 patienter har spontan smärta, som uppstår med intra-orbital vävnadsödem, massbildning, ökat intra-orbitalt tryck och inflammation som påverkar periosteum, skleroserande inflammatorisk pseudotumor med smärta vanligare.
6. Synförlust När inflammation involverar synnerv eller apikal inflammatorisk massbildning förtryck av synnerven, kan minska synen, fiber skleros typ skada på synskada, även svart mongoliska, tidiga förändringar i fundus, synligt syn på optisk skiva, sen manifesteras som synnerv atrofi.
Undersöka
Undersökning av orbital inflammatorisk pseudotumor
1. Immunologisk undersökning Polymeraskedjereaktion kan upptäcka omarrangemanget av klonal immunprotein tungkedjegen, monoklonal är en malign tumör, inflammatorisk pseudotumor är polyklonal, inga andra speciella laboratorietester.
2. Patologisk undersökning av patologiska egenskaper hos orbital inflammatorisk pseudotumor beror på olika vävnader och lesioner i sputum som erhålls genom operationen i olika stadier De grundläggande celltyperna är lymfocyter, plasmaceller, fibroblaster, makrofager, jätteceller. Epitelioidceller, retikulära celler, vaskulära endotelceller och ovanliga polymorfonukleära leukocyter, eosinofiler, som skiljer sig väsentligt från lymfombildning av enstaka lymfocyter, och dessa celltyper skiljer sig också i olika skeden av lesionen.
I det tidiga stadiet kännetecknas det av vävnadsödem, lymfocyter, plasmaceller, eosinofiler och polymorfonukleär leukocyter infiltration; barn med mer eosinofiler i den sjuka vävnaden.
När lesionen fortskrider, ökar den fibrösa bindvävnaden, lymfocyter och plasmaceller sprids i bindvävnaden, de extraokulära musklerna blir tjocka på grund av fibroplasi, och lacrimala körtlarna acinus och bindväv ökar; när sjukdomen fortskrider ökar de extraokulära muskelfibrerna. Funktionen för utsöndring av den lakrimala körtlarna försvinner, kanalerna sprider sig, den lakrimala körtelstrukturen förstörs, lymfofolliklarna bildas i den kroniska fasen, och kärncentret åtföljs också av eosinofiler.
Ett litet antal inflammatoriska pseudotumorer, speciellt yngre patienter, kan ha vaskulit, lymfocyter, polymorfonukleära leukocyter och eosinofiler avsatta i kärlväggen, vilket kan orsaka lokal skada; lymfocyter, ibland förekommer eosinofiler i blodkärlen Runt omkring skapas en vaskulär manschett.
Interfacial eller synlig sputumfettnekros, de frigjorda lipiderna är upptagna av makrofager, och det finns multinucleated jätteceller, lymfocyter, vävnadsceller, fibroplasi och fet granulombildning kring de nekrotiska focierna.
3. Röntgenundersökning av inflammatorisk pseudotumor visar ofta normal eller ökad ögonlockstäthet, diagnos är svår, och detta har sällan använts för diagnos, vilket visar att benförändringar är bättre.
4. Ultraljudundersökning Ultraljudsskärmen är annorlunda beroende på lesionens läge och patologiska morfologi.
(1) Lymfocytinfiltrationstyp: På grund av infiltrationen av fler celler i vävnaden, bildas ett reflekterande gränssnitt mellan cellerna och mellanrummet, och förhållandet mellan celler och interstitial är olika i olika delar, så de reflekterade ekorna är olika, och ultraljudet av typ A är lågt. Vågform eller brist på vågform, bakgränsen är höjdpunktsvåg, ultraljud i B-läge visar att lesionerna i de sakrala lesionerna varierar i storlek, formen är oregelbunden, gränsen är klar, det inre ekot är mindre eller måttligt, ljuddämpningen är måttlig, den bakre gränsen kan visas och lesionen involverar ögonbollet När membranet och kulväggen, fasciala sac ödem, T-typ tecken kan ses, detta tecken är vanligt i skada området är stor, upptar alla ögonlock, ultraljud kan också se den anekoiska zonen i bollen, som bollen i skada, vid denna tidpunkt En omfattande analys bör kombineras med andra avbildningsresultat för att fastställa en diagnos.
(2) Fibrös inflammatorisk pseudotumor: histologisk morfologi ser fler kollagenfibrer, mindre cellinfiltration, mindre akustisk reflexgränssnitt, ultraljud av A-typ visar mindre eko i skadorna, ljuddämpningen är uppenbar och den reflekterade vågen i skada reduceras gradvis. Ultraljud i B-läge visar att lesionsformen är oregelbunden, gränsen är klar eller oklar, det finns ett litet inre eko framför lesionen, det inre ekot saknas, ljuddämpningen är uppenbar, den bakre gränsen visas inte, och trycket har ingen morfologisk förändring.
(3) Inflammatorisk pseudotumor lacrimal körtyp: lesionen är huvudsakligen belägen i den lacrimala körtlarna, vilket kan involvera den ensidiga lakrimala körtlarna, och kan också involvera de bilaterala lakrimala körtlarna. Ultraljud i B-läge visade att lacrimala körtlarna var svullna, formen var elliptisk, gränsen var klar, det inre ekot var mindre eller att det blockerade starka ekot sågs och fördelningen var ojämn.
(4) Myosittyp: lesionen påverkar huvudsakligen de extraokulära musklerna, vilket kan involvera en eller flera muskler, det kan också ha en masslesion i iliac crest under de extraokulära muskelskadorna. De extraokulära musklerna är svullna och framträder som fusiforma eller sfäriska. Det finns lite eller inget eko i musklerna.
(5) inflammatorisk pseudotumor optisk neurit typ: lesioner som involverar synnerven och omgivande vävnader, vissa med optisk nerv omgivande massa, ultraljud visade förtjockning av synnerven, inre eko ökat, och ekodistributionen är ojämn, kan ha optisk skivaödem, bollen Framstående inom.
5. Ultraljud med Doppler-färg visade att blodtillförseln i vissa fall var rik på lesioner och att det fanns mer färgade blodflödessignaler, som var diffusa eller rörformiga, vissa blodflöden var det arteriella spektrumet, och vissa lesioner hade få blodflödessignaler.
6. CT-skanning för inflammatorisk pseudotumor, CT är överlägsen ultraljud, CT-resultat överensstämmer med mångfalden av klinisk och patologisk morfologi, CT visar att det finns oregelbundet formade massor i sputfettet, som kan ge flera klumpar, och gränserna är inte snygga. Massan med hög täthet, ojämn inre densitet, åtföljd av peri-sclera inflammation och optisk neurit, visar förtjockning av ögonväggen, suddiga gränser, förtjockning av synsnerven, högdensitet blockskugga och ögonväggen är "gjutning" inbäddad Tillsammans, vanligare vid skleroserande inflammatorisk pseudotumor, kan massan uppta ögonlocken, de extraokulära musklerna och synnerven täcks av massan, och till och med ögongulan deformeras av kompression. De olika typerna av inflammatorisk pseudotumor kan existera ensam eller i kombination. Bildfunktionerna är olika. Dessutom visar CT i den inflammatoriska tumören ofta svullnad och hypertrofi i ögonlocket, framträdande ögonglob och förstorat sakral kavitet.
Inflammatorisk pseudotumor av Lacrimal körtlar kan involvera en sida av lacrimala körtlarna och kan också involvera de bilaterala lakrimala körtlarna. Den lacrimala körteln är genomgående förstorad, mestadels rundad, belägen framtill på den yttre kanten av iliac crest. Förlängningen är platt, hög i densitet och ojämn i förstärkning.
Myositisk inflammatorisk pseudotumor involverar en extraokulär muskel eller flera extraokulära muskler, som kan ses i ett ögonlock eller bilaterala ögonlock. Extraokulär muskelsvullnad kan påverka senor och stagnationspunkter. Den sneda delen av den överlägsna rektusen och den underordnade rektusmuskulaturen under horisontell skanning kan lätt misstas av tumören, och den koronära skanningsbilden kan hjälpa till att bekräfta diagnosen.
7. MR-avbildning är en inflammatorisk tumör som huvudsakligen består av lymfocytisk infiltration. Lesionen visar en mittsignal på T1WI, T2WI är högre än eller lika med signalintensiteten för fett och den fibersclerotiska inflammatoriska tumören. På grund av kollagenfiberkomponenten är lesionen Både T1WI och T2WI visade låg signal, och den myositliknande extraokulära muskeln T1WI var medelstor signalintensitet och T2WI var medelstor eller hög signalintensitet.
Diagnos
Diagnos och diagnos av orbital inflammatorisk pseudotumor
diagnos
Orbital inflammatorisk pseudotumor kännetecknas av inflammatoriska sjukdomar och neoplastiska sjukdomar, så de kliniska manifestationerna är olika och måste bekräftas med stöd av bildundersökning. Några fall diagnostiseras endast med stöd av histopatologi.
Akut inflammatorisk pseudotumor på grund av akut debut, konjunktival hyperemi, ögonglobsutsprång, dubbelvision och andra lätta att diagnostisera, men kroniska eller subakuta fall, enkla ögatecken och symtom, diagnos är ganska svårt, bör användas som hjälpundersökning för att hjälpa till att diagnostisera, i svåra fall Bland dem spelar CT-skanning en avgörande roll i diagnosen, och olika vävnader enligt CT-display kan delas in i fem kategorier.
Om CT-diagnos fortfarande inte är möjlig, bör diagnosen utföras. För sådana svåra fall bör vävnaden avlägsnas och den patologiska diagnosen göras. För patienter med djupa skador och stora kirurgiska skador ska ögonlockspunkterna utföras under ledning av CT-undersökning. Att anpassa platsen där lesionen är belägen, aspirera eller bära en del av vävnaden för cytologi, den positiva frekvensen är hög, men vissa (cirka 10%) fall är negativa, särskilt kronisk inflammatorisk pseudotumor, de flesta av lesionerna är fibrotiska. Undersökningshastigheten är låg, så den är inte lämplig för ögonlocksblåsningsbiopsi.
Förutom rutinmässig histopatologisk undersökning kan proverna också undersökas med elektronmikroskopi, immunohistokemi L26, UCHL1, K, λ och polymeraskedjereaktion (PCR). Elektronmikroskopi kan identifiera den inflammatoriska pseudotumorn. Celler, såsom lymfocytkärna, mindre cytoplasmiska organeller, oregelbundna villier på ytan av B-lymfocyter, slät yta av T-lymfocyter, såsom lymfocyter med endast T- eller B-enskilda lymfocyter, inflammatorisk pseudotumor eller reaktiv hyperplasi Både T- och B-lymfocyter bör finnas närvarande samtidigt. Det finns en rik grov endoplasmatisk retikulum i plasmacytoplasma. Makrofager sväljer cellskräp, lysosomer och lockiga cellmembran. Immunoblasterna är stora och cytoplasman är kort. Det grova endoplasmatiska retikulumet, som är mitokondrier och polysomer, erkänns.
Immunohistokemisk färgning L26-positiv för B-lymfocyter, UCHLl-positiv för T-lymfocyter; lätt kedja κ, λ-uttryck, enkel lätt kedjeuttryck av κ eller λ, varav en är positiv för maligna tumörer, dubbel lätt kedja för uttryck av κ, λ Alla var positiva för inflammatorisk pseudotumor eller reaktiv hyperplasi.
Differensdiagnos
Den är huvudsakligen differentierad från epiteliala tumörer i lacrimala körtlar. Den senare CT visar att tumörerna växer expansivt, ofta med ostiumbildning. Maligna människor kan ha benförstörelse. I ultraljudet är den senare en multi-eko-ockuperande skada, men i de äldre bilaterala lacrimala körtlarna. Lymfom bör uteslutas vid svullnad.
Ur bildperspektivet bör det differentieras från invasiva skador på ögonlocken, såsom maligna tumörer, vaskulära missbildningar och andra ögonlockinflammationer, men den kliniska återfallet och hormonbehandlingen är effektiva vid differentiell diagnos.
Det som lättast förväxlas med denna sjukdom är den extraokulära muskelhypertrofin orsakad av sköldkörtelrelaterad ögonsjukdom. Den senare är mestadels bilateral, den vanligaste är den underordnade rektusmuskulaturen, och de flesta av musklerna är bukhypertrofi och muskelfästpunkten är normal.
CT-skanning och synsnervskidan meningiomas är differentierade. Den senare har ofta tubulär förtjockning och utvidgning av sputumspetsen. Den senare hormonbehandlingen är ineffektiv. Om klinisk identifiering är svår kan biopsi övervägas för diagnos. Kliniska manifestationer och avbildningsresultat visar extraokulärt Muskelhypertrofi stöder inflammation, även om lesioner omger synnerven som optiska nervtumörer.
