Orbitalt liposarkom
Introduktion
Introduktion till orbitital liposarcoma Liposarcoma (liposarcoma) är en ondartad representant för feta tumörer. Den består av omogna fettceller. Det är en ondartad massa av lipoblaster. Det är en vanlig mjukvävnadsarkom hos vuxna. Det är platsen för fettansamling i kroppen, såsom buken och retroperitoneum. Det finns många delar som höfter och höfter, som är sällsynta i ögonlocken. Orbital liposarcoma är en ondartad representant för feta tumörer, den består av omogna fettceller och är en ondartad massa av lipoblaster. Den fungerar som en primär lesion eller som en lesion som metastaserar från en avlägsen primär plats. I ögonlocken. De huvudsakliga kliniska manifestationerna är smärtsamma eller smärtfritt ögongulor som utvecklas snabbare, och kanterna som berör gränsen och har en något hårdare struktur, svullnad i ögonlocken, begränsad ögonrörelse etc. kan också ha synförlust och diplopi. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: förekomsten är cirka 0,05% - 0,07% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: ögongulor, ögonrörelsestörningar, utsatt keratit
patogen
Orsaker till liposarkom i bana
(1) Orsaker till sjukdomen
Orbital liposarcoma verkar vara en ursprung från primitiva stromalceller snarare än mogna adipocyter, eventuellt härledda från en cell i orbital fascia som genomgår lipoblastisk differentiering. Stimulerna för denna mutation är okända, och trauma kan vara Förutsägbara faktorer.
(två) patogenes
Inte särskilt tydligt.
Förebyggande
Orbital liposarcoma förebyggande
(1) Minimera infektioner och undvika exponering för strålning och andra giftiga ämnen, särskilt läkemedel som hämmar immunfunktion; aktivt virus och vissa fysiska egenskaper (som strålning), kemiska (såsom anti-epileptiska läkemedel, binjurar) Långvarig applicering av kortikosteroider kan leda till onormal spridning av lymfoidvävnad, vilket i slutändan leder till lymfom. Var därför uppmärksam på personlig och miljömässig hygien, undvik drogmissbruk och var uppmärksam på personligt skydd när du arbetar i en skadlig miljö.
(2) Lämplig träning, förbättra fysisk kondition och förbättra deras sjukdomsresistens.
Komplikation
Orbitala liposarkomkomplikationer Komplikationer, ögongulor, okulär dyskinesi, utsatt keratit
Exponering keratit orsakad av ögonkulens utsprång och ögonrörelsestörning och förstöring av benväggskomprimering.
Symptom
Orbital liposarcoma symtom Vanliga symtom Radiell venös refluxsjukdom Synskada Optisk nervatrofi Ögonbollar kan inte vara fria att röra ödem med ödem
Fettsarkom är vanligare hos vuxna, ibland hos ungdomar. De viktigaste kliniska manifestationerna är ensidig okulär utsprång, som utvecklas snabbt. Olika symtom kan uppstå enligt den primära platsen. Det tidiga stadiet av tumören i spetsen av iliac crest förtrycker synnerven, orsakar synförlust, fundusundersökning. Synligt optiskt skivaödem eller atrofi, snabb tumörtillväxt kan orsaka ögonrörelsestörningar, axiell axonal eller åtföljd av förskjutning, tumören kommer från det främre temporala området, kan nå massan runt periorbital, mjuk, slät och rörlig.
Avbildningen av orbital liposarcoma har vissa egenskaper. Ultraljudsundersökningen i B-läge har tydlig gräns och starkt inre eko. Eftersom tumören växer snabbt och har nekrotisk kavitet, verkar ekot ha en ljudtransparent kavitet på grundval av starkt eko. Således uppträder en stark reflekterad ljusgrupp inuti lesionen, och CDI kan visa färgblodflöde På grund av den nekrotiska håligheten i tumören och närvaron av fibrovaskulär vävnad visar CT-bildens densitet ojämn densitet och fettvävnaden visar ett negativt CT-värde. Den fibrösa vaskulära vävnaden, den flytande kaviteten kan visas som positivt CT-värde, och bennedbrytning kan ses. MR-avbildning har hög signalyta i T1WI och T2WI.
Undersöka
Undersökning av orbital liposarcoma
Patologisk undersökning: Som man ser med blotta ögat har liposarkom ett fläckigt och mångsidigt utseende på den skurna ytan på grund av blandning av lipid- och mucoidvävnad. Den har ofta blödningar och nekrotiska områden. Tumören har ett klibbigt och halt utseende. Under mikroskopet, fett sarkom För väldifferentierade, mucinliknande, runda celler och polymorfismer verkar väldifferentierade och mucoidliknande typer ha en bättre prognos. De flesta orbitala liposarkom är mucinliknande och kallas mucinliknande liposarkom, mucinliknande Liposarkom innehåller en ganska väl differentierad spindelform, och stjärna eller runda lipoblaster är suspenderade i slem eller en mukopolysackaridmatris. Vanligtvis är tumören fylld med plexiforma blodkärl, vilket hjälper till att göra det med riktiga mucinösa tumörer (mycket få blodkärl) Till skillnad, i vissa fall, tumörer kan ha mer ondartade egenskaper och visar rhabdomyoblast differentiering, som ibland kallas mesenkymom.
När det gäller etiologi verkar orbital liposarcoma vara ett ursprung från primitiva stromalceller snarare än mogna adipocyter, eventuellt härledda från en cell i orbital fascia som genomgår lipoblastisk differentiering. Stimulerna för denna variant är okända.
1. Röntgenundersökning: den vanliga filmen kan vara fri från onormala prestanda, eller bara tätheten i sputumområdet ökas, och ett litet antal benväggar kan tunnas eller förstöras.
2. B-ultraljud: B-ultraljud visas som en fast skada med oregelbunden form. Den allmänna gränsen är klar, det inre ekot är starkt och ojämnt och det finns ingen kompressibilitet.
3. CT-skanning: lesionerna är mestadels belägna utanför muskelkonen, formen är oregelbunden, cystisk eller flerkavitet, gränsen är fortfarande klar, olika proportioner av fettkomponenter kan ses i massan och det negativa värdet är låg densitet, vilket är karakteristiskt för sjukdomen. De typiska tecken är positiva och negativa skuggor av blandad densitet, där positiva CT-värden representerar mjukvävnadskomponenter såsom blodkärl och fibrer, som har olika grader av förbättring, negativa värden representerar fettkomponenter, ingen förbättring och ibland en liten andel fett. CT-tunnskiktsundersökning är särskilt viktigt. Stora tumörer kan invadera muskelkonen, eller till och med hela ögonlocket, komprimera eller omge de extraokulära musklerna och / eller synnerven. Tumören kan invadera den intilliggande väggen och orsaka maskliknande benförstörelse.
4. MR: Tumören visade höga och låghybridsignaler på T1WI, och den höga signalen hämmas av den fettundertryckande sekvensen och visade en låg signal, vilket tyder på att det är en fettkomponent. Olika grader av förbättring, där förstärkningsområdet uppmanas av blodkärl, fibrer och andra komponenter, tumörens form är oregelbunden, gränsen är klar och den förbättrade skanningen i kombination med fettundertryckningsteknologi kan tydligt visa sambandet mellan skada och den extraokulära muskeln och synnerven och kan också exakt visa tumörinvasionen. intervall.
Diagnos
Diagnostik och differentiering av orbital liposarcoma
diagnos
Enligt den kliniska historien, ögonskyltar och avbildningsresultat kan en preliminär klinisk diagnos ställas, och den exakta diagnosen beror på histopatologisk undersökning.
Röntgenfilm har litet värde i diagnosen av denna sjukdom. B-ultraljud kan visa lesioner, men det är svårt att visa lesionerna i det proximala apikala området. Det är också svårt att exakt visa sambandet mellan lesioner och angränsande strukturer. Diagnosvärdet för denna sjukdom är begränsat. CT är sjukdomen. Diagnosspecificiteten är bra, men känsligheten är dålig. Det är svårt att visa de små feta focierna i lesionen. Det är också svårt att exakt visa sambandet mellan lesionen och den angränsande strukturen. MRI har den bästa känsligheten för sjukdomen och kan tydligt och exakt visa omfattningen och närheten till lesionen. Den strukturella relationen ger tillförlitlig information före operationen, och den kombinerade användningen av CT och MRI kan förbättra noggrannheten för diagnosen av denna sjukdom.
Differensdiagnos
1 Dermoidcyst: fettliknande densitet eller signal kan också ses i skadorna, men det är vanligtvis uttryckt som en rund, oval eller halvcirkulär massa utanför ögonlockets övre kvadrant. Gränsen är klar och skarp, och den intilliggande väggen är komprimerad och tunn. Till och med skadan sticker ut i armhålan;
2 lipom: en lång historia, kliniska manifestationer av smärtfritt ögongulor, CT, MRI mer än runda klumpar, densitet eller signal och fett, tydliga gränser, invaderar vanligtvis inte iliacbenet.
