Extraokulär muskelextensiv fibrossyndrom
Introduktion
Introduktion till omfattande fibrosssyndrom hos extraokulära muskler Det extra extraordinära muskler extensiva syndromet (generellt extraokulärt muskelfibrosis syndrom) är en medfödd muskelfascia-differentieringsavvikelse hos alla extraokulära muskler i båda ögonen eller monokulära. Nästan all extraokulär muskelvävnad ersätts av fibrös vävnad, som är en extraokulär muskelhypoplasi. Det är en sällsynt familjeklinisk autosomal dominerande sjukdom. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: amblyopi, ptos, intern ecdys, nystagmus
patogen
Orsaken till omfattande fibros-syndrom i extraokulära muskler
(1) Orsaker till sjukdomen
Medfødt extraokulärt muskelfibros syndrom är autosomalt dominerande och kan också vara sporadiskt.Det är en medfödd muskel och fascial dysplasi, men den verkliga orsaken är fortfarande oklar.
(två) patogenes
En del människor undersöker patogenesen och tror att de primära skadorna är onormala i motornerven, inklusive nervkärnan i hjärnstammen. Vissa tror att lesionerna är i själva muskeln. På senare år har ett stort antal fibrösa vävnadshyperplasi hittats i muskelkirurgin, och muskelen är fibrös vävnad. Istället för att hålla fast vid varandra, fastnar musklerna och sklera och okulär fascia varandra. Elektromyogram bekräftar att musklerna är en patologisk flerfasisk spik och tidsvärdet förlängs. Vissa människor som har sådan histologi och elektromyografi bevisar att muskeln i sig är problematisk. Känd som medfödd ögonmyopati (oftalmomyopatiacongenita).
Förebyggande
Extraokulär muskler omfattande förebyggande av fibros-syndrom
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Komplikation
Extraokulära muskler komplicerade fibrosis syndrom komplikationer Komplikationer, amblyopia, ptos, ekchymos
Amblyopia och ptos, samt esotropia, exotropia, medfödd omvänd intern ecdys, horisontell eller roterande nystagmus.
Symptom
Symtom på extensivt fibros-syndrom hos extraokulära muskler Vanliga symtom Ögonblock kan inte vara fritt för att skissa sakral ptos strabismisk amblyopi ögongulens retraktion
Klinisk typ
Beroende på graden av extraokulär muskelfibros och involveringen av extraokulära muskler kan sjukdomen delas in i fem typer:
(1) Medfödd fixerad strabismus: Medfödd fibros i den horisontella muskeln, som förekommer i den mediala rektusmuskulaturen och är kraftigt snedställd. Den förekommer i sidorektusmuskeln och är allvarligt exotropisk.
(2) Omfattande extraokulärt muskelfibrossyndrom: Fibros uppträder i mer än 2 extraokulära muskler i det ipsilaterala ögat eller i det övre membranet.
(3) Medfödd muskelfibros i nedre rektus.
(4) Medfödd överlägsen rektusmuskelfibros.
(5) medfødt monokulärt med ögongloppsindragning All extraokulär muskelfibros och ptos, denna typ är sällsynt.
2. Kliniska funktioner
Enligt Laughling, Letson, Crawford och inhemsk litteratur har sjukdomen följande kliniska egenskaper:
(1) Medfødt början, positiv familjehistoria, autosomal dominerande arv, individuella sporadiska fall, ingen progression och remission.
(2) Ögonbollet kan inte vridas upp och ner och kan inte roteras horisontellt eller något horisontellt.
(3) Ögonen tappar.
(4) Inget Bell-fenomen.
(5) Ögonen är fixerade vid positionen nedåt, 20 ° till 30 ° under den horisontella linjen.
(6) Underkäften lyfts och huvudet lutas bakåt.
(7) Bulbär konjunktiva är inelastisk och spröd.
(8) Extraokulära muskler, vidhäftning mellan fascia för ögongloben och ögongloben, hypertrofi i ligamentet, muskelfusion och onormal infästning av de extraokulära musklerna, såsom avtappning, förskjutning, förgrening och fotplattfästning.
(9) lider ofta av amblyopi.
(10) När testet dras kan ögongloppet inte roteras i alla riktningar.
(11) När man blickar uppåt eller i sidled är det paradoxal konvergens under sidoblick eller paradoxal divergens under sidoblick.
Undersöka
Undersökning av omfattande fibrosssyndrom hos extraokulära muskler
Inga speciella laboratorietester.
Patologisk undersökning av de extraokulära musklerna avslöjade att de okulära muskelfibrerna (inklusive den övre iliac-muskeln) eller fascia i ögat ersattes av fibrös vävnad, och en liten mängd kronisk inflammatorisk cellinfiltration spriddes.
Diagnos
Diagnos och differentiering av extraokulärt muskels extensivt fibros-syndrom
diagnos
Diagnosen av denna sjukdom är speciella kliniska symtom, traktionstest, familjehistoria, enligt dragprovningstest, kirurgiska fynd och resultat av extraokulär muskelpatologi är inte svåra att diagnostisera.
Differensdiagnos
Sjukdomen bör skilja sig från medfödd extraokulär muskelförlamning och kronisk progressiv extraokulär muskelförlamning.
1. Medfödd total oftalmoplegi (medfödd total oftalmoplegi) är de fyra vertikala musklerna i de två ögonen och de två horisontella musklerna är fullständigt förlamade, åtföljd av lyftningen av den membranförlamning, så prestandan för övre ögonlocksptos, ögongloben fixeras i mitten Den kan inte rotera i någon riktning. Eleven svarar normalt på ljus och har viss syn. Sjukdomen kan påverkas av ett öga eller båda ögonen. Det kan vara recessivt. Är dess identifieringspunkt.
2. Kronisk progressiv yttre oftalmoplegi (kronisk progressiv yttre oftalmoplegi) är vanligare i tonåren, vissa symtom fram till 20 till 30 år gamla, de initiala symtomen är monokulär ptos, som gradvis påverkar båda ögonen och slutligen övre ögat för att lyfta membranfunktionen Fullständig förlust, följt av kortvarig involvering av okulärrotatormuskulaturen, den inre rektusmuskeln är först involverad och producerar exotropi, sedan är den vertikala rörelsen begränsad, ögongulet fixeras i vila ögons läge, visar en separat avböjning, sjukdomen fortskrider långsamt, mitten är fortfarande I stadiet är det autosomalt dominerande, dragtestet är negativt och den patologiska förändringen är myogen atrofi.
