Juvenil kronisk artrit och dess associerade uveit
Introduktion
Introduktion till ungdomlig kronisk artrit och dess tillhörande uveit Juvenil kronisk artrit (JCA) är en vanlig idiopatisk artrit som uppträder under 16 år och involverar vanligtvis leder såsom knän, vrister och handleder. Uveit orsakad av eller associerad med denna sjukdom är En vanlig och viktig bländande ögonsjukdom för barn och ungdomar. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: grå starr Glaukom anterior uveit
patogen
Juvenil kronisk artrit och dess tillhörande uveit etiologi
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken förstås inte helt.
(två) patogenes
Patogenesen för ungdomlig kronisk artrit är inte fullt ut förstått. Vissa tror att det inte kan vara en oberoende sjukdom, men kan vara ett syndrom som orsakas av olika orsaker. Studien antyder att det finns många faktorer och mekanismer som är involverade i dess förekomst. .
1. Kollageninducerad cellulär immunitet och humoralt immunsvar Det har visat sig att patienter har specifika antikroppar och cellulära immunsvar mot typ II kollagen, och därför anses det vara en autoimmun sjukdom, och immunsvaret är primärt. Oavsett om det är sekundärt eller sekundärt är det fortfarande oklart.
2. Viral infektion kan vara förknippad med rubellavirus och parvovirus B19-infektion. Den ihållande infektionen hos barn med synovial rubella kan spela en viktig roll i förekomsten av denna sjukdom.
3. Specifik immunbrist kan vara associerad med IgA-brist, ingen gammaglobulinemi och hypogammaglobulinemi.
4. Molekylär som efterliknar positionen för 106-121 av aminosyraresterna i jästens histon H3 liknar 303-320 hos aminosyraresterna i näthinnet S-antigenet. Efter den nuvarande introduktionen i kroppen kan immunsvaret korsreagera med retinala S-antigen. , orsakar uveit eller förvärrar den ursprungliga uveit eller återfall.
5. Genetiska faktorer Många studier har funnit att genetiska faktorer spelar en roll i deras förekomst, olika typer har olika genetisk bakgrund, mindre gemensamt tidigt inträde och HLA-DR5, HLA-DRw8, HLA-DRw6, DQw1, DQw2, HLA- Bw35, HLA-DRw52, HLA-DPw2 och andra antigenrelaterade; anti-nukleär antikropps-positiv uveit oligoartrit är associerad med HLA-Dw5 och HLA-DR5 antigen, särskilt med HLA-Bw44, DR5, HLA-Bw35, DR5-antigenet är associerat med två haplotyper. Försenade leder och ryggfogar är associerade med HLA-B27-antigen; reumatoidfaktorpositiv är associerad med HLA-DR4-antigen; systemiskt och HLA-B8, HLA-Bw35, HLA-Bw44, HLA-B14, HLA-Cw4, HLA-DR4, HLA-DR5, HLA-DR7 och andra antigenrelaterade.
Förebyggande
Juvenil kronisk artrit och dess tillhörande förebyggande av uveit
Att kontrollera symptomen på ungdomlig kronisk artrit och i rätt tid lindra tillståndet kan försena förekomsten av ögonkomplikationer.
Komplikation
Juvenil kronisk artrit och dess associerade uveitkomplikationer Komplikationer katarakt glaukom anterior uveit
Uveit förknippad med ungdomlig kronisk artrit kan orsaka komplikationer såsom komplicerad grå starr, bandad hornhinnedegeneration, sekundär glaukom, ciliär membranbildning, lågt intraokulärt tryck, ögonglobsatrofi, bandad hornhinnedegeneration och komplicerad katarakt Och främre uveit samexisterar ofta, känd som "trippel-syndromet" av sjukdomen.
Bandad hornhinnedegeneration börjar vanligtvis vid hornhinnan nära limbussen klockan 3 och 9. När sjukdomen fortskrider och med tiden fortsätter den degenerativa zonen att växa, avsmalnande från sidorna till mitten och slutligen bilda ett transmembran. Bandgrumlighet, hos vissa patienter kan den grumliga zonen spontant avkalka och bilda en oregelbunden transparent zon.
Symptom
Juvenil kronisk artrit och dess förknippade uveal inflammationssymtom Vanliga symtom Uveit ledsvullnad Osteoporos utslag Ledledsdelning Makulärt cystiskt ödem Magsmärta Nodulär perikardit
1. Systemisk och gemensam prestanda
(1) Systemtyp: Systemisk kronisk artrit hos ungdomar kan förekomma vid valfri ålder under 16 år. Andelen män och kvinnor är likartade, typiskt visar sen feber (39-40 ° C), men kroppstemperaturen är normal på morgonen, hudfläckar visas. Utslag, ökade vita blodkroppar, lymfadenopati, stor lever, vissa patienter kan fortfarande ha splenomegali, perikardit, pleurisi, buksmärta och andra manifestationer, artrit är ofta symmetriskt, cirka 1/4 av patienter med förödande artrit, hand, handled Fötternas, vrister, armbågar, knän, höfter, axlar, cervikala kotor och käkar kan påverkas. Cirka 10% av patienterna är positiva för antinuclear antikroppar.
(2) polyartikulär typ: polyartikulär juvenil kronisk artrit är vanligare hos kvinnor, manligt till kvinnligt förhållande 1: 3 ~ 1: 4, vanligtvis dold uppkomst, kan också vara akut början, kan visas låg feber, i mitten Graden av lever, splenomegali och lymfadenopati, subkutana knölar, låg aptit, anemi, tillväxtfördröjning etc., främst påverkas av knän, vrister, handleder och andra stora leder, men kan också påverka de små lederna i händer och fötter, de drabbade lederna mer prestanda Det är svullet, smärtsamt under träning, men sällan rött, och kronisk återkommande inflammation kan orsaka leddeformiteter liknande de hos mänsklig reumatoid artrit.
(3) mindre ledtyp: mindre gemensam typ av juvenil kronisk artrit är vanligare hos kvinnor, förhållandet mellan män och kvinnor är 1: 5, dessa patienter med systemiska manifestationer såsom feber, vita blodkroppar ökade eller inte, men kan ha utslag, Knäleden är mer mottaglig, men den kan också involvera vristen, handleden, knokan, tånedleden, fotleden och ryggraden. Artrit kännetecknas vanligtvis av svullnad i lederna, smärta under aktivitet, ömhet etc. Allvarliga fall kan vara inaktiverande, röntgenundersökning kan inte vara någon signifikant förändring, svullnad i mjukvävnad, osteoporos nära lederna, ny benbildning av periosteum, ben erosion, förträngning av broskutrymme, ben- och leddeformation, etc., cirka 75% Patienten presenterade positiva antinukleära antikroppar.
2. Uveit
Hos unga patienter med kronisk artrit är det mindre troligt att mindre ledtyp är förknippade med uveit, förekomsten är så hög som 20% till 32%, cirka 5% av patienterna med polyartikulär typ har uveit och systemtypen har en högre andel uveit. Mindre uppträder uveit mer än 1 till 10 år efter artrit, hos vissa patienter kan uveit användas som initial prestanda.
Uveit orsakad av eller associerad med ungdomlig kronisk artrit påverkar båda ögonen. Det rapporteras att ögonen påverkas av 67% till 89%. Båda ögonen kan påverkas samtidigt, men de kan påverkas successivt, men intervallet är i allmänhet mer än flera månader. Mer än några år.
Även om juvenil chondritis förknippad med kronisk artrit mestadels är kronisk icke-granulomatös iridocyclitis, kan akut främre uveit också uppstå, liksom retinal koroidit, total uveit, näthinnevaskit Dessutom kan patienter också ha optisk diskit, torr keratokonjunktivit, hornhinnesmältning, kronisk lacrimal körtelinflammation osv. Därför bör patienter med dessa ögonsjukdomar i ungdom också utesluta eller bestämma närvaron av ungdomlig kronisk artrit.
(1) anterior uveit: Kronisk anterior uveit förknippad med ungdomlig kronisk artrit börjar vanligen bli ockult, patienter kan inte ha några symtom, kan ha svag rodnad, obehag, eftersom dessa patienter är yngre, Känslan och presentationsförmågan är inte perfekt, så vissa patienters inflammation upptäcks vid fysisk undersökning eller när det finns krita eller strabismus. Ögonundersökningen är vanligtvis utan ciliär överbelastning. KP är dammig eller medelstor, belägen i det nedre hornhinneaendotelet. Ibland finns det en fettliknande KP, ett litet antal patienter kan ha Koeppe-knölar, sällan en allvarlig främre kammareaktion, ibland se en allvarlig främre kammareaktion, och till och med främre kammare empyem, men patientens symptom är milda.
Upprepade avsnitt av anterior uveit eller ihållande inflammation leder ofta till flera anteriella segmentala avvikelser, såsom vidhäftningar vid vidhäftning, bakre iris vidhäftning, pupillär atresi, pupillär membranstängning, stenos i främre kammaren, vinkelförslutning, iris neovascularization och Leverutsläpp orsakad av blödning.
Akut anterior uveit förknippad med ungdomlig kronisk artrit förekommer mest hos patienter över 10 år. HLA-B27-antigen-test är mest positivt, reumatoidfaktor och antikärnantikroppstest är mestadels negativt, och ögonrödhet är typiskt i patientens ögon. Ögonsmärta, fotofobi, sönderrivning, mycket dammig KP, uppenbar framre kammarblink, främre kammare kan ha allvarliga reaktioner såsom fibrinös exsudat och till och med främre kammare empyem.
Förloppet av främre uveit manifesteras i tre typer:
1 en kontinuerlig typ: uveit varade i mer än 1 år, och remissionstiden var mindre än 1 månad efter behandlingen 56,9% av patienterna med vidhäftning av Iris typ, 43,1% med grå starr, 35,3% med bandhornhinnedegeneration och 11,8 med glaukom %.
2 flera återkommande typer: flera återkommande episoder, men fullständig remission, och remissionstiden är större än 1 månad, cirka 50% av patienterna med denna typ av komplikationer.
3 enkel hårstil: det vill säga bara en episod, varaktigheten på inte mer än 1 år, efter behandling, uveit fortsatte att lindra, denna typ av komplikationer inträffade mindre, bara 9%.
(2) posterior uveit: Även om främre uveit är en vanlig ögonskada vid ungdomlig kronisk artrit, är näthinnevaskit inte ovanligt, typisk näthinnekapillär vaskulit, fundusundersökning utan uppenbara avvikelser, fluorescens Fundus angiografi avslöjade omfattande läckage av näthinnekapillärer, ibland åtföljda av cystoidmakulärt ödem.
Undersöka
Undersökning av ungdomlig kronisk artrit och dess tillhörande uveit
Det finns inget specifikt laboratorietest för denna sjukdom, men vissa avvikelser kan hittas i laboratorietester, särskilt antikroppsantikropp positivt är användbart för diagnos.
Den totala positiva frekvensen av antinucleara antikroppar hos patienter med uveit förknippad med ungdomlig kronisk artrit är 40%. Ju yngre ålder börjar, desto mer sannolikt är antinuclear antikropp positiv, speciellt i oligoartikulär uveal. Hos kvinnliga patienter med inflammation är den positiva frekvensen av antinucleara antikroppar 63% till 100%, men hos äldre manliga systemiska patienter är den positiva graden av antinuclear antikroppar lägre.
Laboratorietester har också funnit att patienter med aktiv inflammation i den systemiska och polyartikulära typen ofta har normala röda blodkroppar eller hemoglobinanemi, vanligtvis måttlig anemi, hos patienter med aktiv sjukdom, särskilt hos systemiska patienter, Det finns ofta vita blodkroppar, och det totala antalet vita blodkroppar når vanligtvis 30 000 till 50 000 / mm3. Ökningen är främst neutrofiler. Ökningen av blodplättar är relaterad till sjukdomsaktivitet. Ökningen är ofta en föregångare till sjukdomens utveckling. I den akuta fasen, Det finns en ökning av erytrocytsedimentationsgraden, en ökning av C-reaktivt protein, en ökning av immunglobulinnivåer och en ökning i serumkomplementnivåer.
Patientens reumatoidfaktorpositiv är låg, vanligtvis cirka 10%. Vitt skiljer en subtyp från patienten beroende på reumatoidfaktorn, som kallas reumatoidfaktorpositiv polyartikulär typ. Dessa patienter har en sen ålder. Erosion i leder och svår artrit är benägna att inträffa, men det är mindre troligt att uveit uppstår.
1. In vivo ultraljudbiomikroskopi är ett viktigt verktyg för att förstå förändringarna i det främre segmentet orsakat av uveit. Enligt tidigare rapporter består ungdomlig kronisk artrit huvudsakligen av kronisk anteriär uveit. In vivo ultraljudsmikroskopi kan utföras på sådana patienter. Flera förändringar hittades, såsom en stor mängd exsudat runt iris och runt ciliärkroppen, frigöring av ciliärkroppen, koroidal frigöring, atrofi av ciliärkroppen, smal eller stängd främre kammare, stängd pupilmembran och utsöndring av den plana delen av ciliärkroppen Etc., det kan vara en "snöliknande" förändring som liknar den mellersta uveit. Det är inte klart om de upptäckta skadorna är exakt samma som de snöliknande förändringarna i den mellersta uveit. Om de är desamma kan de också betraktas som juvenila Kronisk artrit är en av de systemiska sjukdomarna i samband med uveit.
2. Ultraljudsundersökning är användbar för att bestämma glasskador och retinal avskiljning. Denna undersökning kan utföras för patienter med grå starr för att utvärdera lesioner i ögats bakre del.
3. Fluorescein fundus angiografi För patienter utan signifikant linsopacitet kan fluorescein fundus angiografi utföras för att utvärdera om näthinnan och näthinnan är inblandade.
Diagnos
Diagnos och differentiering av ungdomlig kronisk artrit och dess tillhörande uveit
Diagnosen av denna sjukdom är huvudsakligen baserad på artrit hos personer under 16 år, uveit triad (iris ciliär kroppssjukdom, bandad hornhinnedegeneration, komplicerad grå starr) och laboratorietester fann att antitestantikropp är positivt. diagnos.
Uveit, som förekommer hos personer under 16 år, är en typ av sjukdom. Förutom ungdomlig kronisk artrit kan andra sjukdomar såsom toxoplasmos, retinoblastom, sarkomliknande sjukdomar, leukemi etc. orsaka uveit. Identifiering, särskilt uppmärksamhet på identifiering av retinoblastom, leukemi och andra maligna tumörer, de kan orsaka kamouflageliknande kamouflagsyndrom, patienter med retinoblastom har vanligtvis näthinnans gulvita utbuktningsmassa, vaskulär dilatation på tumörens yta Blödning, tumörceller som sprids till glaskroppen och främre kammaren kan orsaka glasartad opacitet, pseudo främre kammare empyema, irisknölar och andra förändringar, benägna att glaukom, ultraljud, CT, magnetisk resonans och andra undersökningar kan ses intraokulär eller intraorbital inflammatorisk Lesioner, förkalkningar etc. är i allmänhet inte svåra att identifiera; hos leukemi uppvisar patienter vanligtvis retinal blödning, makulär oser eller bomullsplack i makula, retinal nodulär infiltration, retinal vaskulär ocklusion och neovaskularisering, etc. Detta skiljer sig väsentligt från främre uveit i samband med ungdomlig kronisk artrit.
