talassemi retinopati
Introduktion
Introduktion till globin-producerande anorektal retinopati En globin-producerande anemi, även känd som sigdcellanemi, är en hemoglobingenetisk bristsjukdom som kan orsaka retinopati och klassificeras i proliferativa och icke-proliferativa typer. Huvudskadan är näthinnischemi och dess komplikationer, som är de vanligaste kännetecknen för andra kärlsjukdomar, såsom diabetisk retinopati, ocklusion i näthinnan, och retinopati av prematuritet. På grund av den onormala hemoglobinkedjan förändras de röda blodkropparna sjukligt och orsakar blodcirkulationshinder. Det är vanligt hos afrikanska och amerikanska färgade människor, följt av Grekland, Turkiet, Mellanöstern och Indien, och förekomsten kan vara så hög som 20% till 40%. Grundläggande kunskaper Andel sjukdom: förekomsten är ungefär 0,5% hos patienter med globinbristanemi Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: glasblödning
patogen
Orsaken till globininducerad aninretinopati
Orsak:
90% till 100% av patienterna med SS har hemoglobin S, och seglcellerna orsakar blodflödet i mikrosirkulationen att bli långsamt och orsaka sjukdom.
patogenes
Normalt hemoglobin för röda blodkroppar är A, en tvåsidig konkav skiva, mjuk och elastisk, deformerbar, lätt att passera genom kapillärer, segelcellhemoglobin är S eller C, halvmåneformig segel, särskilt i lågt syretillstånd Förändring, denna röda blodkropp i sputum är svårare än normala röda blodkroppar och är inte lätt att deformeras, så det är lätt att blockera de små artärerna i näthinnan, särskilt de perifera små artärerna, vilket orsakar näthinnischemi. Ocklusion av blodkärl orsakar blödning, som stimulerar näthinnepigmentepitelhypertrofi under reparationsprocessen, prolifererar och migrerar, och blandas med hemosiderin och makrofager för att bilda svarta solinredda nålfläckar, och retinala flixliknande avsättningar kan innehålla Hemosiderinet består av små fragment separerade under absorption, och de kärlliknande strimmorna kan bildas genom brott av kroniska järnavlagringar på Bruch-membranet på grund av hemolytisk anemi.
Förebyggande
Förebyggande av globin-producerande anemi retinopati
1, visuella symtom har suddig syn, ett öga eller två ögon plötsligt nedsatt syn, svarta fläckar eller blinkar i synfältet, bör konsulteras av en ögonläkare när som helst.
2, uppmärksamma användningen av ögons hälsa: att undvika att stanna nära natten och det långa intervallet mellan ögats användning.
3, ivrigt att sluta röka; rökning kommer att leda till ökad CO i kroppen orsakad av relativ hypoxi och blodplättkoagulation, vilket påskyndar retinopati.
Komplikation
Komplikationer av globin-producerande anemi retinopati Komplikationer, glasartad frigöring av näthinnan
Retinopati, glasets opacitet, fundus är mer främre. Retinal neovaskularisering, oftast belägen nära ekvatorn, kan också ses i ekvatorens främre eller bakre pol.Näthinnan är framträdande utbuktad, och det finns blodkärl som kryper på ytan, ofta åtföljd av näthinnblödning av olika storlekar. Detta symptom indikerar att tillståndet har utvecklats ytterligare.
Vaskulära förändringar ses tidigt under sjukdomsförloppet. Artärerna och venerna har en krånglig expansion. Den venösa diametern är ibland större än 3 till 4 gånger större än den normala diametern. Kapillärer såsom borstliknande kapillärer är synliga i näthinnans perifera ände.
Symptom
Symtom på globin-inducerad anemi retinopati Vanliga symtom Obstruktion i näthinnartären är ofta dimmig
Uppdelat i proliferativ och icke-proliferativ typ 2 är de huvudsakliga lesionerna näthinnischemi och dess komplikationer, vilket är det vanligaste inslaget hos andra kärlsjukdomar, såsom diabetisk retinopati, retinering av vener i näthinnan, retinopati av prematuritet.
1. Proliferativ sickle retinopathy (PSR) är indelad i 5 faser:
(1) liten artär occlusion: lesionen är belägen i den perifera delen av näthinnan, den lilla artär occlusionen är silvrig eller vitkantad, och den venösa returen är också blockerad, bildar ett perifert non-perfusion område, näthinnan är gråbrun, vävnaden är suddig och Den normala orange-röda fundusen är uppenbarligen kontrast, och de små blodkärlen i den bakre polen är också onormala, särskilt i det makulära området och det omgivande makulära området. Det finns mikroangiomliknande förändringar, små arteriolara segmentala utvidgningar, åderbråck är ringformade, och det makulära mitten är frånvarande. Det vaskulära området är förstorat, vilket kan vara mer än två gånger normalt. Det kan finnas en patologisk avaskulär region runt det avaskulära området, vilket indikerar kapillär ocklusion.
(2) arteriovenös kortslutning: vid tillslutningen av de små artärerna blåses kapillärerna på arteriell sida upp och kommunicerar med venerna för att bilda arteriovenösa trafikgrenar, ofta belägna mellan det icke-perfuserade området och perfusionsområdet. Fluorescensangiografi ser dessa artärer och vener. Den kortslutna rörväggen läcker inte.
(3) neovaskulär spridning: neovaskularisering förekommer oftast i näthinnans periorbitala område, följt av underarm, supranasal och subnasal näthinnan, nära den arteriovenösa kortslutningen, från den lilla arterien tilltäppning av de nya blodkärlen, fläktformad eller grupp Fläktformad in i icke-perfusionsområdet, liknande andra kärlsjukdomar neovaskularisering, tidig neovaskularisering är mindre, bara en liten artärförsörjning, kan utvecklas till flera små artärtillförsel över tid, eller en annan ny grupp växer i närheten Vaskulär och fluoresceinangiografi har en stor mängd fluoresceinläckage. Från klassificeringen har neovaskularisering den högsta förekomsten av SC-sjukdom, svarande för 59% till 92%, följt av Sthalsjukdom, med 33%, och andra typer är 10%.
(4) Vitröst blod: Neovaskulariseringen börjar växa parallellt med näthinnans yta. Senare tränger det inre begränsande membranet genom basen på glasröret till mitten av glaskroppen och läckage läcker ut i näthinnan. Sjukdom, möjligheten av denna sjukdom för svarta raser, ibland de nya blodkärlen retirerar på grund av spontan infarkt i den näringsrika lilla artären, ingen glasblödning, spontant infarkt stod för cirka 49%.
(5) Retinal frigöring: på grund av spridningen av nya blodkärl, sammandragning och dragkraft av det mekaniska membranet eller sladden, bildar näthinnan intill det vaskulära membranet ett hål, som är ovalt eller hästskoformat, vilket orsakar retinalavskiljning, de flesta patienter med SC .
2. Nonproliferativ sigdretinopati Icke-proliferativa lesioner inkluderar följande:
1 Den perifera delen och / eller den bakre polen näthinnan är förvrängd och expanderad.
2 svarta solbrott, kännetecknade av en svart fläck med en tydlig kant på 0,5 till 2 PD i näthinnans ekvator, liknande näthinnans kororär, men gränsen är inte snyggt stjärnformad eller nålformad, ungefär som inbäddad En solbrast med en ädelsten.
3 snabba refraktila avsättningar, det finns glänsande små fläckar nära lesionen, liknande kolesterolkristaller, men inte lipidoider.
4 lax-lappblödning, blödning i det inre begränsande membranet eller näthinnan, kommer ibland in i näthinnets pigmentepitel och fotoreceptorer, ovala, 0,75 ~ 1PD röda fläckar, färgen ändras från rosa Orange röd och slutligen vit.
5 andra okulära symtom, kan ha konjunktivalblodkärl i segment, ibland i kombination med kärlliknande streck, eller näthinnartär eller venobstruktion.
Undersöka
Undersökning av globin-producerande anemi retinopati
1. Fundus fluorescein angiografi Fundus fluorescein angiografi kan inte bara förstå de tidiga förändringarna av retinal mikrosirkulation.
2, elektroretinogram oscillerande potential (OP) OP är en delkomponent i elektroretinogram (ERG), retinopati kan objektivt och känsligt återspegla den inre cirkulationen av näthinnan.
3, fluorescerande fundus angiografi, i den tidiga arteriella eller arteriella fasen, motsvarande utstrålningen där ute finns granulära, spetsliknande och andra former av nytt vaskulärt nätverk. Blödningsområdet döljer fluorescensen, och blödningens övre kant har ett genomskinligt lysrörsområde. I den sena neovaskulariseringen bildar fluoresceinläckage en stark fluorescerande region.
Diagnos
Diagnos och diagnos av globinproducerande anemi
Diabetisk retinopati orsakas av diabetes. Förutom systemiska symtom som kännetecknas av polydipsi, polyfagi, poluri, urin glukos och förhöjd blodsocker, finns det ljusröd kapillärhemangiom i båda ögonen, flammande blödning och gråvit i det senare skedet. Exsudation, bildning av ljusröd neovaskularisering och fundusförändringar, som är benägna att vitröst rött blod, är meningsfulla för diagnos och uppskattning av prognos. Familjens exsudativ vitreoretinopati. Lesionen ses i fundus, liknande sjukdomen. De flesta av dem är emellertid autosomalt dominerande arv, och heltidsfödda nyfödda med spontan födelse har ingen historia om syreinhalation, vilket skiljer sig från denna sjukdom.
