Frost dendritisk retinal vaskulit
Introduktion
Introduktion till frostig dendritisk vaskulit Frostad dendritisk vaskulit (frostedbranchangiitis) är en retinal perivaskulär inflammation som är en sällsynt typ av uveit. Huvudsakligen involverar venen, artären är sällsynt. Friska tonåringar är dominerande, 10 år och 20-30 år är de två topparna i deras förekomst, och kvinnor står för 2/3. Den karakteristiska fundusen för sjukdomen ändras till en vit rest av näthinnans blodkärl, som bildar en vit mantel runt blodkärlen, som en gren täckt med frost, därav namnet. Det mesta av vaskulärt engagemang är uppenbart i mitten och periferin. Några av de bakre polerna är dominerande, och både artären och venen kan vara involverade, men den venösa involveringen är mer uppenbar och allvarlig. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: Katarakt glaukom retinal frigöring
patogen
Orsak till frostig dendritisk vaskulit
(1) Orsaker till sjukdomen
Det är inte helt klart att den aktuella spekulationen kan vara relaterad till följande faktorer:
Immunsvarfaktorer (30%):
Sjukdomen kännetecknas vanligtvis av omfattande näthinnevaskulit och perivaskulär inflammation, som svarar bra på glukokortikoider och kan kombineras med autoimmuna sjukdomar såsom systemisk lupus erythematosus, Vogt-Koyanagi Harada-syndrom, Crohns sjukdom, etc. Därför anser vissa människor att immunfaktorer spelar en viss roll i dess förekomst. Frigörandet av immunkomplex i lokal deposition och produktion av komplementaktiva produkter kan vara en av de viktiga mekanismerna för dess patogenes.
Låg immunfunktion (32%):
Denna sjukdom förekommer mest hos barn och barn med låg immunfunktion (såsom förvärvat immunbrist-syndrom), vilket antyder att minskningen av immunfunktionen kan spela en roll i förekomsten av denna sjukdom; fyra tumörer, storcellslymfom och leukemi har hittats Patienter kan ha frostig dendritisk vaskulit, och vissa tror att infiltrering av tumörceller kan leda till sjukdomen.
Infektionsfaktor (25%):
Det har visat sig vara associerat med infektion med en mängd olika virus (såsom cytomegalovirus, humant immunbristvirus, Epstein-Barr-virus, herpes simplex-virus, etc.), Toxoplasma-infektion.
(två) patogenes
Patogenesen för denna sjukdom förstås inte helt.
Förebyggande
Frostig dendritisk vaskulitförebyggande
Uppkomsten av vaskulit bör undvika ansträngande träning, stå under lång tid och sitta under en lång tid, varje gång bör inte överstiga en halvtimme, så att undvikande av bildning av nedre extremiteter ödem, mer utsöndring, bör höja det drabbade lemmet. Om en vaskulitpatient måste stå och sitta länge på grund av arbetet, bör han vara aktiv i en halvtimme eller ligga och lyfta fötterna i tre minuter.
Komplikation
Frostiga dendritiska vaskulitkomplikationer Komplikationer katarakt glaukom retinal frigöring
Patienter med akut iridocyclitis kan fullständigt lösa, mycket få patienter med vidhäftning efter iris, komplicerade grå starr, sekundär glaukom och andra komplikationer; glasartad inflammation kan absorberas fullständigt, några mekaniseringar, vilket orsakar bakre glaskropp, Det finns makulär stenos, fibrösa ärr, förträngning av näthinnans blodkärl, fokal eller till och med kartliknande atrofi i näthinnan, sekundär retinal frigöring, gren av näthinnan i vaden, retinal neovaskularisering, näthinnan Komplikationer som blödning, dessa komplikationer kan ses i den speciella hårstilen och systemtypen, men vanligare i hela kroppstypen.
Symptom
Krämig dendritisk vaskulit symptom vanliga symtom fundus förändringar ögonskugga ciliär överbelastning näthinn hemorragisk fotofobi
Beroende på om det åtföljs av systemiska sjukdomar, kan frostliknande dendritisk vaskulit delas upp i två typer: en typ är oförklarlig, fundus har karakteristiska förändringar och inga systemiska sjukdomar är vanliga. Det är vanligare hos orientaliska barn, på glukokortikoider. Hormonterapi är känslig, brukar inte återkomma efter läkning, vissa människor kallar det en speciell hårstil; den andra typen är en viss orsak, fundusprestationen är mer komplicerad, och det finns många typer av fundusförändringar i den avfrostliknande dendritiska vaskulit. I kombination med systemiska sjukdomar är det vanligare hos västerlänningar. Förutom glukokortikoidterapi är det fortfarande nödvändigt att behandla orsaken. Denna typ av komplikationer är mer och svårare att bota. Det kan återkomma på grund av återkommande systemiska sjukdomar. Den här typen heter, vi kommer att kalla det hela kroppen.
1. Okulär prestanda: Plötsligt uppkomst av patienten, vanligtvis klagad över plötslig rodnad, suddig syn eller nedsatt syn, kan ha fotofobi, svart skugga och andra symtom, graden av synsnedgång kan vara mycket annorlunda, vissa patienter kan Den uppenbara synen minskade, men de flesta patienter har minskat synen kraftigt och till och med minskat till ljus, speciellt för båda ögonen, och engagemang med enda ögon är mycket sällsynt.
Normal eller mild till måttlig iridocyklitis i det främre segmentet av ögat, manifesterat som ciliär överbelastning, dammig eller linjär korneal depression, främre kammarflimmer, främre kammarinflammatoriska celler, vitröst ljus till måttligt dammigt eller dimma En grumlig, afferent pupillstörning har rapporterats, vilket kan bero på allvarlig exsudativ frigöring av makula eller retinal frigöring.
Den karakteristiska fundusen för denna sjukdom förändras till en vit rest av näthinnans blodkärl runt blodkärlen. Vita mantlar bildas runt blodkärlen, som grenar täckta med frost. Därför är namnet på blodkärlen mer uppenbart i mitten och periferin, och några är främst i mitten. Både rörelsen och venen kan påverkas, men det venösa engagemanget är mer uppenbart och allvarligt. Därför påpekade Kleiner et al. Att namnet "akut frostliknande retinal veninflammation" bättre kan spegla de kliniska manifestationerna av sjukdomen.
Den speciella hårstilen skiljer sig från annan systemisk typ av fundus. Den förra näthinnan har omfattande ödem eller lokal utsöndring, speciellt i den perifera delen. Den bakre stolpen näthinnan är omfattande eller spridd i punktata eller flagniga, och den optiska skivan är normal. Trängsel, ödem, etc., retinal vaskulär skador och dilatation, cystoidödem, exsudativ frigöring, men inget makulärt hål, men också uppenbar glasblödning, ocklusion i centrala näthinnan, etc. Förutom de karakteristiska förändringarna i patientens fundus kan det förekomma lesioner som överensstämmer med den primära sjukdomen, såsom förändringar i typisk cytomegalovirusretinit, lokal näthinnekros och exsudativa skador, som kan ha lite eller flagnande blödning. Retinal bomullsplack orsakade av infektion av humant immunbristvirus kan förekomma, och frostig dendritisk vaskulit förknippad med systemisk lupus erythematosus kan orsaka exsudativ makulär frigöring, spridd intraretinal blödning och ett "vitt hjärta" -utseende Retinal blödning (dvs det finns en vit lesion i mitten av blödningen).
2. Systemiska manifestationer: Speciella hårtyper förekommer huvudsakligen hos friska människor, och det finns inga incitament, men det finns också rapporter om förkylningar, viral konjunktivit, hudutslag i hud, etc. 1 till 5 veckor innan ögonsjukdomar börjar. Vissa patienter kan ha antikroppar mot patogener, såsom antikroppar mot herpes simplex-virus, herpes zoster-virus, Epstein-Barr-virus, Streptococcus, etc. Patienter med AIDS kan diagnostiseras med humant immunbristvirusinfektion flera år innan ögonsjukdom, och kombineras Opportunistiska infektioner (såsom Pneumocystis, oral Candida albicans, Pneumocystis carinii, cytomegalovirus, etc.), Kaposi sarkom kan fortfarande uppstå, men också efter förekomsten av frostig dendritisk vaskulit Defekt virusinfektion, därför bör serologisk retinal vaskulit hos vuxna vara serologiska och andra tester för att bestämma orsaken eller kombinerad systemisk sjukdom, förutom patienter med akut glomerulonefrit, steriliserade Meningit och andra sjukdomar.
Undersöka
Undersökning av frostig dendritisk vaskulit
För ett litet antal misstänkta patienter, särskilt de med systemiska sjukdomar, anti-humant immunbristvirus, cytomegalovirus, herpes simplexvirus, Toxoplasma gondii och andra antikroppar bör testas, och immunfunktion och systemisk undersökning bör utföras för att bestämma deras samband. Systemisk sjukdom.
Fluorescein fundus angiografi kan upptäcka försenad fyllning av de drabbade artärerna, omfattande retinal fluoresceinläckage, cystoidmakulärt ödem, optisk skivfärgning, hemorrhage-fördjupning, kapillär perfusion, retinal neovaskularisering etc. Svaga fluorescerande fläckar och koroidala vaskulära färgläckage kan hittas; elektroretinogram visar att både stav- och konfunktion är betydligt inhiberad, vilket visar att vågamplituden minskar, svängningspotentialen försvinner, näthinnans nuvarande karta och visuellt framkallade mönster Förändringen kan helt återgå till det normala efter att sjukdomen har botats; synfältundersökningen kan hitta förändringar såsom breddning av synfältet och utvidgning av den fysiologiska blindfilen.
Diagnos
Diagnos och identifiering av frostig dendritisk vaskulit
Enligt typiska ögonförändringar, särskilt fundusförändringar, är det i allmänhet inte svårt att ställa en diagnos.
Differensdiagnos
1. Akut retinal nekros-syndrom: Denna sjukdom kännetecknas vanligtvis av näthinnanekros i näthinnan i näthinnan, näthinnevaskulit huvudsakligen sammansatt av näthinnearterit, betydande vitrös opacitet och senfasad ragmatogen näthinneavlösning. Herpes simplex-virus, herpes simplex-virusinfektion, enligt egenskaperna och kliniska manifestationerna av fluorescein fundus angiografi, är det i allmänhet inte svårt att skilja den från frostliknande dendritisk vaskulit.
2. Mellan uveit: Mellan uveit kännetecknas vanligtvis av ciliärkroppsplattor och glasartade basliknande snöliknande skador, sfäroidal opacitet i glaskroppen, ofta förknippad med perifer retinal vasculit, retinal koroidit och makulärt cystiskt ödem Sådana förändringar inträffar inte i ett brett spektrum av kärlhinnor i näthinnan, dessa kliniska funktioner hjälper till att identifiera de två.
3. Cytomegalovirus eller herpes simplex retinit: Viral infektion kan vara orsaken eller tillhörande sjukdom av systemisk frostig dendritisk vaskulit, och oftare förknippad med AIDS, därför bör misstänkta patienter, när misstänkta patienter hittas, vara detaljerade Systemundersökningar och laboratorietester för att utesluta förekomsten av sådana allvarliga sjukdomar.
4. Elesjukdom: Eales sjukdom involverar den perifera retinala vena grenen, väggen åtföljs av vit mantel eller opacitet, men den vaskulära manteln är inte så omfattande som den orsakas av frostig dendritisk vaskulit, och upprepat massivt blod i glaskroppen är Dess egenskaper är lätta att skilja från frostliknande dendritisk vaskulit.
